Přední hypofyzární nedostatečnost: příčiny, příznaky a léčba

Při nedostatečnosti přední hypofýzy dochází k částečnému nebo úplnému selhání přední hypofýzy hormonů, Tyto hormonů zahrnují kontrolní hormony, které působí na jiné žlázy s vnitřní sekrecí, a efektorové hormony, které mají přímý účinek na orgány. Selhalo hormonů může být terapeuticky substituován.

Co je nedostatečnost přední hypofýzy?

Přední hypofýzy tvoří největší část hypofýzy. V této části jsou důležité hormony syntetizovány a uvolňovány do těla. Pokud jde o tvar, přední hypofýza je typická edokrinní žláza, která produkuje hlavně efektorové a kontrolní hormony. Úplné nebo částečné selhání endokrinních funkcí přední hypofýzy se nazývá nedostatečnost přední hypofýzy. Ovládejte hormony jako např TSH (hormon stimulující štítnou žlázu), ACTH (adrenokortikotropní hormon), FSH (hormon stimulující folikuly) a LH l (luteinizační hormon) mají regulační účinky na další činnosti endokrinních orgánů. Naproti tomu efektorové hormony, jako je STH (somatotropní hormon), MSH (hormon stimulující melanocyty) a prolaktinu působit přímo na konkrétní efektorový orgán. Zejména uvolňování kontrolních hormonů z přední hypofýzy je ovlivňováno uvolňováním a inhibováním uvolňování hormonů z Hypotalamus. Pokud je to částečně nebo úplně narušeno, existuje nedostatek přední hypofýzy, který se také nazývá

Hypopituitarismus, Simmondova choroba nebo nedostatečnost HVL. Buď některé hormony při onemocnění selhávají, nebo jsou všechny hormony ovlivněny nedostatečností. V této souvislosti se rozlišuje úplná a neúplná nedostatečnost předního hypofyzárního laloku.

Příčiny

Primární příčiny nedostatečnosti HVL jsou extrémně proměnlivé. Příčinou nedostatečnosti přední hypofýzy je buď destrukce nebo posun tkáně hypofýzy. K nedostatečnosti HVL dochází také, když hypofýzy již není připojen k Hypotalamus. Takové podmínky mohou nastat například v kontextu nádorová onemocnění. Většina nádorů hypofýzy jsou benigní nádory, jako je hypofasenom. K nedostatečnosti může dojít také po neurochirurgických zákrocích v blízkosti hypofýzových struktur. Totéž platí, pokud byla tkáň poškozena zářením terapie. Selhání endokrinních funkcí často předcházejí také degenerativní změny, které způsobí odumření tkáně. Může tomu tak být například v kontextu mrtvice-příbuzný nekróza. Kromě toho autoimunitní granulomatózní procesy, jako jsou procesy sarkoidóza jsou možnou příčinou nedostatečnosti přední hypofýzy. Navíc, hemochromatóza a všechny zánětlivé procesy jsou možnými spouštěči nedostatečnosti. Někdy onemocnění předchází také trauma, zejména poranění mozek. Protože produkce hormonů přední hypofýzou je ovlivňována hormony uvolňujícími a inhibujícími uvolňování Hypotalamusselhání těchto hormonů může být také příčinou nedostatečnosti HVL.

Příznaky, stížnosti a příznaky

Pacienti s nedostatečností přední hypofýzy vykazují osově závislé selhání různých hormonů a hormonálně řízených procesů. Člověk endokrinní systém je těsná síť. Pokud selže endokrinní žláza, toto selhání má účinky na další endokrinní žlázy, protože hormony se navzájem regulují. Například když selže osa HVL adrenokortikotropní, existuje sekundární adrenokortikální nedostatečnost, což se může projevit úbytkem hmotnosti, poklesem výkonu, hypoglykemie, nevolnost, voskový kůže textury a snížené pigmentace kůže. Když je ovlivněna daňová hormonální osa, vede k sekundárnímu hypogonadismu. Klesá sekundární vlasy růst. Muži pociťují ztrátu libida], která může souviset s poruchami potence. Ženy trpí menstruační poruchy or neplodnost. Puberta chybí. Pokud selže somatrotropní osa HVL, nízký vzrůst může nastat. Naproti tomu, když se jedná o tyreotropní osu, sekundární hypotyreóza vyvíjí, ukazuje příznaky hypotyreózy, jako je přibývání na váze, studený intolerance, bradykardienebo suché a drsné kůže. Prolaktin selhání hraje roli zejména u žen a brání kojení. Příčiny nedostatků MSH kůže pigmentace se sníží.Pokud jsou všechny výše uvedené osy ovlivněny poruchami, je přítomna úplná nedostatečnost HVL, která může způsobit hypofýzu kóma.

Diagnóza a průběh onemocnění

Lékař stanoví diagnózu nedostatečnosti přední hypofýzy průzkumem hormonálního stavu. Zobrazuje se, aby se určilo, co způsobuje nedostatečnost HVL. Kromě toho se v rámci diagnostického procesu kontroluje, do jaké míry souvisí regulační hormony hypotalamu s nedostatečností. Příčinné hypotalamické nedostatečnosti se sekundárními nedostatečnostmi HVL se tedy liší od primárních nedostatků HVL. Prognóza pacientů s hypopituitarismem závisí především na tom, kolik os je ovlivněno a jak dlouho došlo k selhání.

Komplikace

Nedostatečnost přední hypofýzy primárně způsobuje nerovnováhu hormonů. Tato nerovnováha může mít obecně negativní dopad na pacienta zdraví. Obvykle dochází k výraznému snížení tolerance cvičení a také ke snížení hmotnosti. Většina trpících také zažívá nevolnost a zvracení, a ukázat změněnou strukturu pokožky. Podobně pevnost pigmentace se také může snížit. U většiny lidí vede nedostatečnost přední hypofýzy také ke snížení vlasy a dále k poruchám potence a ženy mohou být ovlivněny menstruační poruchy. U dětí může nedostatek přední hypofýzy vést na nízký vzrůst. Kůže se díky této nemoci stává nečistou a suchou. V závažných případech mohou postižené osoby také spadnout do a kóma. Pacient imunitní systém je také oslabena, takže různé nemoci se vyskytují rychleji a snadněji. Léčba nedostatečnosti přední hypofýzy obvykle zahrnuje hormon terapie. To má za následek pozitivní průběh onemocnění relativně rychle a příznaky zmizí. Na tom však může být postižená osoba závislá terapie po zbytek svého života, protože kauzální léčba nedostatečnosti přední hypofýzy není možná. Očekávaná délka života se však s včasnou diagnostikou a léčbou nesnižuje.

Kdy byste měli navštívit lékaře?

Nedostatečnost přední hypofýzy se primárně projevuje hormonálními příznaky. Jednotlivci, kteří náhle trpí neobvyklým úbytkem hmotnosti nebo se cítí nemocní a otupělí bez zjevného důvodu, by se měli poradit se svým lékařem primární péče. Lékařská pomoc je také nutná, pokud výkon klesá bez identifikace příčiny. Nevolnost a zvracení, hypoglykemie a bolest ataky jsou příznaky, které musí lékař v každém případě objasnit. Lékařská pomoc je nutná nejpozději při přidání externích změn k uvedeným známkám. Pokud lze pozorovat sníženou pigmentaci kůže nebo voskovou strukturu kůže, měli byste okamžitě vyhledat lékaře. Postižené děti by měly být převezeny k lékaři, pokud je puberta neobvykle dlouhá. Ženy trpící menstruačními nepravidelnostmi nebo neplodnost měl by to prodiskutovat s gynekologem. Ačkoli tyto příznaky nemusí nutně znamenat nedostatečnost přední hypofýzy, je třeba je objasnit a v případě potřeby je léčit. Pacienti s nádory jsou zvláště citliví na HVI a měli by informovat příslušného lékaře, pokud se objeví typické příznaky.

Léčba a terapie

Nedostatečnost přední hypofýzy se léčí v závislosti na příčině. Kromě možností chirurgické léčby jsou k dispozici možnosti farmakoterapie, obvykle odpovídající hormonální substituční terapii. Chirurgie se provádí hlavně pro kauzální nádorová onemocnění. Aktivně zánětlivé procesy jsou léčeny protizánětlivě drogy, v autoimunitní onemocněnína druhé straně správa of imunosupresiva je indikováno, což brání pacientovi imunitní systém způsobení ještě většího poškození žlázové tkáně. V případech příčinných nádorů může odstranění nádoru obnovit celou řadu funkcí přední hypofýzy. Naproti tomu, když byla tkáň poškozena zánět, trauma nebo nekróza, úplná regenerace je méně pravděpodobná. Pokud je to nutné, dostanou postižení jedinci celoživotní hormonální náhradu os, které selhaly v důsledku nedostatečnosti.Pokud selhaly kontrolní hormony předního laloku hypofýzy, některé hormony se již v jiných žlázách neprodukují. V tomto případě hormonální substituce nezahrnuje podávání pacientovi HVL kontrolních hormonů. Spíše jsou nahrazeny hormony, které již nejsou produkovány jinými žlázami kvůli selhání kontroly testosteron, tyroxin, somatotropinnebo Kortizol.

Prevence

Nedostatečnosti přední hypofýzy lze předcházet pouze do té míry, že nádory, trauma, záněta lze zabránit dalšímu poškození hypofýzy a hypotalamu.

Následovat

Úplné uzdravení není vždy možné po léčbě nedostatečnosti přední hypofýzy. Pacienti proto musí po zbytek svého života často užívat hormonální náhražky. Jejich účelem je zabránit symptomům nedostatku. Po konzultaci s lékařem jsou nutné pravidelné kontroly. To zahrnuje přesné vyšetření hormonální situace, které umožňuje poskytnout pomoc v rané fázi. Pacienti potřebují dostatečnou trpělivost a disciplínu pro terapii i pro následnou péči. Pouze v případě, že jsou v souladu s doporučeními lékaře, je možné trvalé zlepšení. Na jedné straně je kladen důraz na správné užívání léků a na druhé straně musí být kontroly prováděny podle plánu. Tzv. Dodržování terapie je také nezbytné pro dlouhodobou následnou péči. Zejména ve stresových fázích může jinak dojít k výkyvům hormonů, které mají negativní vliv na stav zdraví. V rámci bezpečnosti po nemoci by měli mít postižené osoby vždy s sebou nouzový průkaz totožnosti. K dispozici je také nouzová sada, která je užitečná v obtížných situacích. Během často zdlouhavé fáze zotavení by si pacienti měli vzít tuto soupravu s sebou také na jednodenní výlety nebo delší cesty, aby byli připraveni na mimořádné situace. Následná péče se týká hlavně snížení zdraví rizika.

Tady je to, co můžete udělat sami

Pokud je nedostatečná přední hypofýza, znamená to především, že pacient musí být trpělivý a musí být v souladu s léčbou. Aby se zabránilo vzniku různých následků nedostatečnosti předního laloku hypofýzy, je třeba spolehlivě užívat předepsané léky (hormony) v souladu s pokyny lékaře. To platí zejména v případě, že jsou hormony předepisovány ve formě sprejů, gely nebo dokonce injekcí. Kromě toho je třeba pravidelně měřit a kontrolovat aktuální hladiny hormonů. Dodržování terapie vyžadované pro tento účel - nebo „dodržování předpisů“, jak to lékařská profese nazývá - vyžaduje spoustu času a důslednosti, ale pouze tak se lze vyhnout závažným příznakům selhání. Zde je vhodné vést podrobnou evidenci krev testy a jejich výsledky. Pokud se pacienti dostanou do nepředvídaného stavu stres, hladiny hormonů by měly být změřeny co nejdříve. V případě nouze by pacienti s hypofyzární nedostatečností měli mít vždy nouzový průkaz totožnosti a pohotovostní soupravu. To by nemělo být zapomenuto, zejména pokud cestujete na dovolenou nebo jednodenní výlety. Pacienti s nedostatečností přední hypofýzy, kteří ztratili tělo vlasy často velmi trpí tímto kosmetickým poškozením. Ale obočí Zejména nyní mohou být vyplněny vhodnými produkty nebo překresleny permanentním make-upem.