Bilirubin je produkt rozpadu v hemoglobin metabolismus. Makrofágy se neustále rozpadají staré erytrocyty v játra a slezina vygenerovat bilirubin. Pokud je tento proces narušen, látka se hromadí a žloutenka vyvíjí.
Co je bilirubin?
Bilirubin je produkt rozkladu červené krev pigment. Tento pigment je také známý jako hemoglobin. Červené krev buňky žijí jen asi 120 dní. Obnova a odstranění starých červených krvinek probíhá ve formě hemoglobin metabolismus. Zvláště v slezina a játra, makrofágy se tak trvale rozpadají staré erytrocyty. Hemoglobin se převádí na mezistupeň biliverdin v takzvané hemoxygenáze, která poskytuje bilirubin v biliverdin reduktáze. V krev plazma, na kterou se váže bilirubin albumin. Produkt rozkladu má žlutohnědou barvu a je přítomný v krvi jako albumin- vázáno na 90 procent. Bílkovinavázaný bilirubin se také označuje jako primární bilirubin. Konjugovaný bilirubin se naproti tomu tvoří v játra buňky, kde se látka spojuje s kyselinou glukuronovou. Společně konjugovaný a nekonjugovaný bilirubin tvořit přímý bilirubin. V lidském organismu se denně vytvoří asi 30 miligramů bilirubinu. Velká část z nich se vylučuje střevy a močovými cestami.
Anatomie a struktura
Bilirubin je vždy žluč pigment. Existuje několik typů, které se anatomicky liší. Hlavní rozdíl vyplývá z různých cest metabolismu krve zmíněných výše. Nepřímý bilirubin je nekovalentní a váže se na albumin. Je to primární a nekonjugovaná část bilirubinu. Přímý bilirubin je naproti tomu glukuronidovaný a odpovídá konjugovanému sekundárnímu bilirubinu. Do této skupiny spadá také delta-bilirubin, který je kovalentně vázán na albumin. Kovalentní vazba je termín používaný pro všechny chemické vazby, které nesou společné elektronové páry mezi molekulárními atomy. Bilirubin zvířat a rostlin má podobnou strukturu jako lidé. Klinicky měřitelný je pouze přímý bilirubin. Nepřímá složka se obvykle počítá z přímé složky.
Funkce a úkoly
V lidském těle samotný bilirubin ve skutečnosti neplní žádné funkce ani úkoly. Celkově to platí pro téměř všechny jeho produkty rozpadu. Výchozí produkt, hemoglobin, na druhé straně ve skutečnosti plní životní funkce v lidském organismu. Červený krevní pigment primárně transportuje kyslík a uhlík oxid uhličitý. Každá molekula hemoglobinu je tedy vybavena celou čtyřkou kyslík molekuly. Takto, kyslík nejprve dosáhne plic a tkání těla. Díky své schopnosti vázat se na oxid dusnatýhemoglobin také reguluje krevní tlak. Kdy oxid dusnatý se uvolňuje z hemoglobinu molekuly vázán na to, krev plavidla například dilatovat. Zlepšuje se průtok krve a krevní tlak kapky. Bez červeného krevního pigmentu by tedy život nebyl možný, protože by nemohl probíhat vitální transport kyslíku. Po 120 dnech života však červené krvinky s těmito životně důležitými úkoly odumírají a přicházejí nové. Aby k tomu mohlo dojít, musí se staré krvinky rozbít a vyloučit. Bilirubin je tedy pouze takový produkt odbourávání krevního pigmentu, který stárne erytrocyty vylučovatelný. Pokud by bilirubin již nebyl vylučován, byl by uložen. Tento jev mění barvu kůže nažloutlý. Játra jsou zodpovědná za rozklad látky. Hodnota bilirubinu proto může poskytnout laboratorní diagnostické příznaky onemocnění jater. Zvýšená hodnota však může také indikovat nevyřízené položky žluč. Kromě těchto možných příčin je se zvýšenou hladinou bilirubinu spojena také řada různých syndromů.
Nemoci
Jedním z nejznámějších onemocnění spojených s bilirubinem je žloutenka. V tomto jevu je látka skladována. V séru je v tomto jevu hladina bilirubinu nad 1.2 mg / dl. Nejprve bílá kůže oka zčervená díky usazeninám. Později zbytek kůže je také ovlivněna. Žloutenka se značně zvýšenými koncentracemi produktu rozpadu dokonce zbarví orgány žlutě. Novorozenecká žloutenka dochází nejčastěji, protože novorozenci štěpí fetální hemoglobin, což může vést ke zvýšeným koncentracím bilirubinu. hematoencefalická bariéra ještě není plně vyvinuta u novorozence, tato forma žloutenky může také vést k vývojově znehodnocujícím vkladům v mozek or bazální ganglie. Žloutenka v pozdějším věku může být způsobena různými příčinami. Žloutenka se například může objevit jako součást Dubin-Johnsonova syndromu nebo Rotorovho syndromu. Totéž platí pro Gilbertův syndrom a Crigler-Najjarův syndrom, dědičnou metabolickou poruchu hemoglobinu. Všechna onemocnění jater jsou také často spojena se žloutenkou. Extrémní játra stres v důsledku otravy nebo závislost na alkoholunapříklad může způsobit rozvoj žloutenky. Totéž platí pro játra zánět nebo játra metastáz z nádorů. Kauzální terapeutický přístup se liší podle příčiny žloutenky a zvýšené hladiny bilirubinu. V případě poruch metabolismu hemoglobinu symptomatická léčba obvykle odpovídá primárně degradaci uloženého bilirubinu. Mezitím jsou k dispozici slibné terapeutické možnosti pro degradaci z kůže. Fototerapie lze použít například k přeměně uloženého degradačního produktu na lumirubin. Tato látka je voda-rozpustný, a proto se může vylučovat.
