Hypoxanthin je spolu s xanthinem produktem rozkladu z metabolismu purinů. Dále se degraduje na kyselina močová. Nemoci mohou nastat jak při degradaci na kyselina močová je inhibován a je-li narušena jeho recyklace záchrannou cestou.
Co je hypoxanthin?
Hypoxanthin je derivát purinu a vzniká při degradaci purinu základy adenin a guanin. Spolu s xanthinem je meziproduktem při syntéze kyselina močová. Pod vlivem xanthinoxidázy se hypoxanthin obvykle rozkládá nejprve na xanthin a poté na kyselinu močovou. Stejně jako všechny purinové deriváty se skládá ze dvou heterocyklických kruhů obsahujících šest, respektive pět atomů. V prstencích je celkem devět atomů. Je jich pět uhlík atomy a čtyři dusík atomy. Dva uhlík atomy patří do obou kruhů. Hydroxylová skupina je navázána na uhlík atom v poloze 6. Prostřednictvím stabilizačních účinků může molekula existovat v několika tautomerních formách, které jsou navzájem v rovnováze. Hypoxanthin se skládá z pevných průhledných krystalů, které se taví při 250 stupních. Nerozpouští se studený voda or alkohol. Je však snadno rozpustný za tepla voda, kyseliny nebo zásady.
Funkce, akce a úkoly
Hypoxanthin, jak již bylo zmíněno, je meziproduktem při rozkladu purinu základy. Enzym xanthinoxidáza jej oxiduje na xanthin. Spolu s xanthinem se pak pomocí xanthinoxidázy dále degraduje na kyselinu močovou. Rozdíl mezi hypoxanthinem a xanthinem spočívá v tom, že xanthin má také hydroxylovou skupinu připojenou k poloze 2. Kromě toho může být hypoxanthin jak degradován na kyselinu močovou, tak přiváděn zpět do metabolismu purinů záchrannou cestou. Naproti tomu xanthin se degraduje pouze na kyselinu močovou. Hypoxanthin tvoří nukleosid inosin s želatina. Inosin je zabudován do antikodonu tRNA ve velmi vzácných případech. V této souvislosti se používá při přípravě degenerovaných primerů, které iniciují polymerázovou řetězovou reakci. Je to neutrální báze, která se může spárovat se všemi nukleovými základy. Energeticky nejpříznivější je však párování s cytosinem. Další důležitou sloučeninou odvozenou od hypoxanthinu je inosinmonofosfát. Tato sloučenina je a kyselina fosforečná estery inosinu. Inosinmonofosfát (IMP) představuje klíčový meziprodukt pro syntézu guanosinmonofosfátu (GMP) a adenosin monofosfát (AMP), oba lze znovu použít pro syntézu nukleových kyselin. K syntéze IMP dochází z hypoxanthinu přímo záchrannou cestou. Dva enzymy Do značné míry za to mohou formátytransferáza / IMP cyklasa AICAR a hypoxanthin-guanin fosforibosyltransferáza. Hypoxanthin je tedy na rozhraní mezi degradací purinových bází na kyselinu močovou a hromaděním nukleové kyseliny. Inosinmonofosfát se také používá jako a zvýrazňovač chuti.
Vznik, výskyt, vlastnosti a optimální hodnoty
Hypoxanthin se tvoří jako meziprodukt v metabolismu purinů a stojí na prahu mezi degradací a obnovou purinových bází. Když je oxidován na xanthin enzymem xanthinoxidáza, zpětná reakce na nukleové báze adenin a guanin již není možná. Hypoxanthin je tvořen z purinové báze adeninu, zatímco degradace guaninu vede k xanthinu. Reakce různých nukleosidů a nukleotidů jsou však propojeny komplikovanou sítí. Například, adenosin nukleotidy vést přímo na hypoxanthin, s AMP jako klíčovou látkou. GMP však lze také převést na AMP prostřednictvím IMP a adenylosukcinátu. AMP pak vede k tvorbě hypoxanthinu adenosin a inosin, mimo jiné. Kromě guaninu a adeninu pak může hypoxanthin také prostřednictvím záchranné dráhy znovu produkovat nukleotidy jako stavební bloky nukleových kyselin.
Nemoci a poruchy
Ve spojení s hypoxantinem se může objevit několik poruch. Během purinové degradace se hypoxantin a xanthin produkují stejně. Hypoxanthin se převádí na xanthin xanthinoxidázou. Stejný enzym poté degraduje xanthin na kyselinu močovou. Pokud však xanthinoxidáza chybí, hromadí se v ní xanthin a hypoxanthin krev. Hladina kyseliny močové je velmi nízká. Hlavně však koncentrace xanthinu se zvyšuje, protože hypoxanthin má možnost znovu se recyklovat záchrannou cestou. Vyvíjí se klinický obraz xanthinurie. Vylučování xanthinu močí se může zvýšit o 1500 XNUMX procent. Hladiny hypoxanthinu se také zvyšují, ale zdaleka ne tolik. Vysoké koncentrace xanthinu mohou poškodit ledviny. Při nízkém příjmu tekutin ledvina mohou se tvořit kameny nebo kameny v močových cestách. Je také možné vylučování močových krystalů. Ve velmi závažných případech fatální ledvina může dojít k selhání. Protože však xanthin a hypoxanthin nějaké mají voda rozpustnost, nejlepší terapie je pít hodně tekutin. Je třeba se vyvarovat potravin bohatých na puriny, jako jsou ryby, měkkýši, luštěniny nebo pivo. Existují však i závažnější formy xanthinurie. Tedy kromě těžké ledvina nemoc, opožděný duševní vývoj, autismus nebo dokonce mohou nastat poruchy vývoje zubů. Vzhledem k tomu, že hypoxanthin může být také recyklován záchrannou cestou, na rozdíl od xanthinu, poruchy v tomto procesu vést ke zvýšené tvorbě kyseliny močové, protože funguje pouze degradační cesta purinových bází. Výsledný hypoxanthin lze oxidovat pouze na xanthin, který se zase přeměňuje na kyselinu močovou. Často se vyskytuje dědičná porucha enzymu hypoxanthin-guanin fosforibosyltransferáza. Kyselina močová koncentrace v krev prudce stoupá a srážení krystalů kyseliny močové v klouby může dojít. Výsledkem jsou útoky dna. V závažných případech se vyvíjí Lesch-Nyhamův syndrom.
