Patogeneze (vývoj onemocnění)
Ewingův sarkom je jedním z osteomyelogenních nádorů, což znamená, že pochází z kostní dřeň prostor z mezenchymálních kmenových buněk (nezralé / nediferencované tkáňové buňky). Je malý, modrý a kulatý a vysoce maligní (vysoce agresivní; stupeň malignity 3 nebo 4). Ewingův sarkom Skládá se téměř výhradně z nádorových buněk, které nahrazují zničené kosti (osteolytické).
Ewingův sarkom nádorové buňky mají charakteristické chromozomální změny: vyvážené translokace zahrnující EWS gen (Ewingův sarkom gen) na chromozomu 22. Tyto gen defekty způsobí, že se ze zdravé buňky stane buňka nádorová. Nejběžnější typy translokace jsou:
- Translokace t (11; 22) (q24; q12)
- Translokace t (21; 22) (q22; q12)
- Translokace t (7; 22) (p22; q12)
Etiologie (příčiny)
Přesné příčiny primárního Ewingova sarkomu jsou stále nejasné. Zdá se, že rodinné seskupení a vlivy prostředí nehrají roli.
Biografické příčiny
- Běloši etnického původu (běloši) jsou častěji postiženi Ewingovým sarkomem, Asiati zřídka a Afroameričané téměř nikdy.
Jiné příčiny
- Radioaktivní expozice
- Rentgenové záření
- Terapie nádorů - Ewingův sarkom je častější u lidí, kteří podstoupili chemoterapie a / nebo radiatio (záření terapie) v dětství pro další nádorové onemocnění. Agresivní nádorové terapie mění genom (genetický materiál) osteoblastů.
Směrnice
- Pokyny S1: Ewingovy sarkomy z dětství a dospívání. (AWMF register number: 025-006), June 2014 long version.
