Příznaky | Myasthenia gravis

Příznaky

Onemocnění obvykle začíná v místech, kde je nervem v neuromuskulárním spojení dodáván relativně malý počet svalových vláken. To je případ svalů, které mají umožňovat jemně vyladěné pohyby, jako jsou oční svaly. Postižené svalstvo vykazuje při stresu tendenci k předčasné únavě a příznaky se odpovídajícím způsobem zhoršují v průběhu dne a při několika pohybech.

To se projevuje například rostoucím poklesem jednoho nebo obou horních víček (ptóza) při pohledu vzhůru (= Simpsonův test) a dvojité obrazy se také objevují v rané fázi při pohledu do strany kvůli napadení očních svalů. Dalšími svalovými skupinami postiženými v rané fázi jsou obličej, hrdlo (zvyšující se potíže s polykáním během jídla) a žvýkací svaly. Řeč se může jevit rozmazaná, obličej postižené osoby ochablý a mimika řídká.

Klinicky se dělí klasifikace podle věku při nástupu nebo závažnosti příznaků. V dalším průběhu onemocnění se v končetinách objevuje také předčasná únava a slabost při námaze, takže pacient může mít potíže se stoupáním po schodech nebo s kolébáním. Postižení dýchacích svalů může nastat také náhle v krizi (myastenická krize) a je velmi vážnou komplikací myasthenia gravis.

Vylučující nemoci (diferenciální diagnózy)

Nejdůležitější diferenciální diagnostika je Lambert-Eatonův syndrom, se kterým je zvláště spojen nádorová onemocnění. Symptomatologie a mechanismus onemocnění jsou v zásadě podobné, ale krev testy ukazují různé protilátky než pro myasthenia gravis, a obrázek na elektromyogramu (elektromyografie/ EMG) se také liší.Kromě toho další nemoci nervový systém a svalstvo jako např roztroušená skleróza, svalové dystrofie nebo poliomyozitida („obrna“), z nichž některé mají příznaky podobné těm z myasthenia gravis, lze teoreticky uvažovat. Ve většině případů lze tato onemocnění vyloučit opatrností zdravotní historie a vyšetření.

Diagnostika

Základní diagnostika zahrnuje odběr pacienta zdravotní historie, vyšetření s neurologickým zaměřením a „Tensilon Test“. Vyšetření elektrické aktivity svalu na elektromyogramu (EMG) ukazuje charakteristický obraz (pokles výšky vyrážek při trvalém stresu). V krev, protilátky proti messengerovým receptorům na nervosvalové koncové desce lze detekovat u 80 - 90% postižených osob. Pokud to není úspěšné, je třeba odebrat vzorek tkáně svalstva pro mikroskopické vyšetření. Aby se vyloučila přítomnost a brzlík změna, an Rentgen z truhla je vzat.