Pagetova nemoc je porucha kostry známá také jako osteodystrophia deformans. v Pagetova nemocje narušen kostní metabolismus, což má za následek zahuštění kosti jako následek. Pagetova nemoc pacienti mají vysokou náchylnost ke zlomeninám a deformacím kostí.
Co je Pagetova nemoc?
Pagetova choroba je také známá jako osteodystrophia deformans a je onemocněním kostního pohybového aparátu. V důsledku hyperaktivního metabolismu kostí došlo ke zhrubnutí kosti dochází v průběhu času. Zejména páteř, pánevní kosti stejně jako kosti dolních a horních končetin jsou ovlivněny. Osteodystrophia deformans se obvykle objevuje po 40. roce života. Protože Pagetova choroba často postupuje bez příznaků, není buď objevena vůbec, nebo jen náhodou, například při rentgenovém záření z jiných důvodů. The kosti nesestávají z pevných statických struktur, ale jsou neustále přestavovány. Jedná se zejména o dva různé typy buněk, osteoklasty a osteoblasty. Osteoblasty slouží k hromadění kostní hmoty, zatímco osteoklasty ji rozkládají. Nahromadění a rozpad jsou obvykle v rovnováze; u Pagetovy choroby však k tomuto procesu dochází nekoordinovaně.
Příčiny
Příčiny Pagetovy choroby jsou do značné míry neznámé. Předpokládá se, že genetický defekt je zodpovědný za abnormální metabolismus kostí. V současné době se také diskutuje o tom, zda může být spoušť infekce určitým typem viru, ale dosud nebyly předloženy žádné konečné výsledky.
Příznaky, stížnosti a příznaky
U 90 procent všech lidí s tímto onemocněním nejsou žádné příznaky ani stížnosti. V těchto případech se diagnóza obvykle neprovádí vůbec. Deset procent lidí s Pagetovou chorobou však má řadu problémů. Praskliny a zlomeniny v kostech často vést těžké bolest kostí. To může vést nesprávným dispozicím a nesprávným namáháním, které zase způsobují bolest v klouby a svaly. The bolest je často popisován jako rozptýlený, přitahující bolest v postižených oblastech a vyskytuje se primárně v noci. V průběhu onemocnění dochází k deformacím v kostech, které jsou viditelné i zvenčí. Mezi typické příznaky patří zkrácení holenní kosti, zakřivení páteře nebo zvětšení hlava obvod. Dalším možným příznakem Pagetovy choroby je přehřátí postižených částí těla. Kvůli zvýšenému krev tok, nová krev plavidla vyvíjet, které se mohou rozšířit a zapálit kvůli vysokému místu krevní tlak. Komprese nervové tkáně může vést na ztráta sluchu, slepota or bolest, a dokonce funkční poškození ústředny nervový systém. Ve vzácných případech se mohou vyvinout maligní nádory, zejména na kostech v pánvi, stehnech a pažích. Prvními příznaky jsou výrazné zhoršení stávajících příznaků a rostoucí deformace postižených kostí.
Diagnóza a progrese
Protože Pagetova choroba ne vždy vykazuje příznaky, je obtížné ji diagnostikovat. Obvykle je detekován jako náhodný nález během dalšího vyšetření. Pokud existuje podezření na Pagetovu chorobu, provedou se následující testy. A krev test se používá ke stanovení enzymu alkalické fosfatázy (AP), protože AP indikuje aktivitu osteoblastů. Osteoklasty se stanoví pomocí vzorku moči. Zde se určuje hodnota aminokyseliny hydroxyprolinu. Dále zobrazovací techniky jako např Rentgen, CT a MRI se používají k určení, které kosti skeletu jsou ovlivněny. Kost scintigrafie je zvláště užitečný při identifikaci oblastí se zvýšenou remodelací kostí. Průběh Pagetovy choroby závisí na stadiu onemocnění a na jeho závažnosti. Vzhledem k tomu, že Pagetova choroba nevykazuje vždy příznaky, je možné, že zůstane nezjištěná a postižená osoba vede zcela normální život. V ostatních případech dochází k remodelaci kostí velmi rychle, takže může dojít k sekundárním onemocněním. V závislosti na tom, která oblast je ovlivněna, mohou nastat pohybová omezení a bolest. Ztužení páteře může vytlačit vystupující nervové ústrojí, takže může dojít ke smyslovým poruchám i paralýze. Pokud Pagetova choroba postihuje lebka, může to vést k ztráta sluchu a slepota přesčas. Navíc ledvina nemoc a srdce selhání, Pagetova nemoc se může vyvinout v a kostní nádor ve vzácných případech.
Komplikace
V důsledku Pagetovy nemoci trpí pacienti těžkou formou bolest kostí. Rovněž dochází k napětí, které významně snižuje kvalitu života postižené osoby. Ve většině případů trpí také křeče ve svalech a nemůže tak bez dalších okolků nadále vykonávat běžné činnosti nebo sportovní činnosti. Dále jsou významně zkráceny holeně postižených osob a pacienti trpí teplými končetinami. Jak nemoc postupuje, vede také k Pagetově nemoci ztráta sluchu. Zejména u dětí a mladých lidí může ztráta sluchu vést k závažným psychologickým příznakům nebo deprese. Pagetova choroba se zpravidla léčí až pozdě, protože je diagnostikována pozdě a pouze náhodou. Toto onemocnění dále vede k poruchám citlivosti a ne zřídka k paralýze v různých částech těla. Postižení mohou také oslepnout. Kauzální léčba Pagetovy nemoci obvykle není možná. Pouze příznaky lze omezit a v některých případech snížit. K zcela pozitivnímu průběhu onemocnění však nedochází. Očekávaná délka života postižené osoby není nemocí ovlivněna ani snížena.
Kdy by měl jít k lékaři?
Většina postižených jedinců nezaznamenává žádné příznaky souvisejícího se zesílením kostí. Návštěvy lékaře jsou proto obvykle zmeškané. Ve skutečnosti je toto onemocnění kostí téměř tak běžné jako osteoporóza. Nástup choroby je kolem čtyřicítky. Většina postižených nikdy nenavštíví lékaře kvůli nedostatku příznaků. Pouze velmi zřídka je nutná léčba Pagetovy choroby. Pagetova choroba se projevuje příznaky jako bolest kostí jen asi u deseti procent postižených. Další důsledky tohoto kostního onemocnění obvykle zůstávají bez povšimnutí. Pokud se však příznaky, jako je rostoucí hlava pokud se objeví obvod nebo tzv. šavle, je třeba vyhledat lékaře. Zde existuje riziko poškození kloubů a svalové napětí. Kromě toho nové krev plavidla tvoří v postižené oblasti. To může vést k přehřátí. Může se objevit bolestivé stlačení nervu nebo tvorba osteosarkomů. Kontaktovanou osobou pro takové stížnosti je specialista na interní lékařství. Rodinný lékař často nerozpozná, co tyto příznaky vyvolává. Ve většině případů je Mobus Paget objeven náhodou během rutinního vyšetření nebo pomocí MRI pro další stížnosti.
Léčba a terapie
Protože není známa přesná příčina Pagetovy choroby, lze podat pouze symptomatickou léčbu. Skládá se z drogy terapie a fyzioterapeutické opatření. Lék terapie zahrnuje analgetika a protizánětlivé látky drogy. Dále je Pagetova nemoc léčena tzv bisfosfonáty a hormon kalcitonin. Bisfosfonáty a kalcitonin mají inhibiční účinek na osteoklasty, které jsou odpovědné za kostní resorpci. Vápník a vitamin D jsou také podávány, které jsou nezbytné pro zdravou tvorbu kostí. Ve zvláště závažných případech může být nutný chirurgický zákrok. Zejména pokud je kyčel poškozen, může být nahrazen umělou náhradou kloubu.
Výhled a prognóza
Prognóza se u Pagetovy choroby obecně liší. Velmi záleží na závažnosti onemocnění. U přibližně jedné třetiny postižených jedinců je postiženo pouze několik a omezených oblastí kostí, takže nemají žádné příznaky. Naproti tomu méně příznivé kurzy (asi u dvou třetin postižených) jsou spojeny s většími postiženými oblastmi. Pomalu postupující průběh nemoci nakonec vede k fyzickým omezením. Avšak i při menších nebo ještě výraznějších fyzických omezeních se očekávaná délka života u Pagetovy choroby obecně nesnižuje. Kromě toho riziko rakovina kostí se zvyšuje u Pagetovy nemoci. Například asi u jednoho procenta postižených dochází k degeneraci kostních buněk a vzniku takzvaného Pagetova sarkomu nebo osteosarkom se vyvíjí. To vyžaduje včasnou léčbu a chirurgické odstranění. Z tohoto důvodu jsou lidé postižení Pagetovou chorobou v pravidelných intervalech kontrolováni lékaři. Lékaři kontrolují koncentrace určitého enzymu v krvi - alkalické fosfatázy (AP) - asi tři měsíce po zahájení léčby a poté v šestiměsíčních intervalech. Zvýšený AP koncentrace je považován za možný indikátor a kostní nádor nebo kost metastáz.
Prevence
Protože příčina Pagetovy choroby není známa, není preventivní opatření lze vzít. Jeden by se měl účastnit každoročně zdraví a screeningová vyšetření jako obecné profylaktické opatření. Tímto způsobem lze Pagetovu chorobu detekovat brzy a adekvátně ji léčit.
Co můžete udělat sami
Osoby trpící Pagetovou chorobou vyžadují v každém případě lékařské ošetření. Skládá se z drogy terapie a chirurgické zákroky. Použití drogy lze podpořit různými přírodními prostředky. Například protizánětlivé léky, jako je arnika or rulík se osvědčily. Změna v strava zajišťuje, že tělo dostává dostatečné množství vitamin D a vápník, který je nezbytný pro zdravou tvorbu kostí. V mnoha případech musí být Pagetova choroba léčena chirurgicky. Po takové operaci se musí pacient nejprve uklidnit. Po několika týdnech může být sport pomalu obnoven, pokud se zranění dostatečně zahojilo. Pokud pacient dostal v rámci operace umělou náhradu kloubu, fyzioterapeutický opatření jsou doporučeny. Navíc k fyzioterapie předepsané lékařem, které obvykle trvá několik týdnů až měsíců, může pacient provádět pohybová cvičení doma, aby zlepšil manipulaci s novým kloubem. Navzdory všemu příčinné onemocnění nadále způsobuje poškození v jiných částech těla. Proto musí pacient pravidelně konzultovat lékaře, aby bylo možné včas zjistit jakékoli změny kostí. Drogová terapie musí být pravidelně přizpůsobována složení nemocného a konkrétním příznakům onemocnění.
