Paraproteinemie je a stav ve kterém jsou v tzv. paraproteinech přítomny tzv krev. Zejména se zvyšuje specifický monoklonální imunoglobulin a odpovídající imunoglobulinové lehké řetězce krev.
Co je paraproteinemie?
Paraproteinemie jsou také známé jako monoklonální gamapatie. Popisují přítomnost homogenního imunoglobulinu u člověka krev. V dřívějších dobách byla paraproteinemie, která nebyla doprovázena mnohočetným myelomem nebo jinými klonálními lymfoproliferativními chorobami, označována jako „benigní gamapatie“ nebo „benigní paraproteinemie“. V posledních letech se však výraz „monoklonální gamapatie neurčeného významu “se u lékařů u těchto poruch ustálil. Zkratka pro tento termín je MGUS a používá se v mnoha případech. MGUS je definována jako onemocnění, při kterém mají jednotlivci po dlouhou dobu monoklonální imunoglobulin v moči nebo séru. Tento imunoglobulin musí být přítomen konstantně koncentrace a nemoc musí být asymptomatická. Monoklonální imunoglobulin se tvoří v kostní dřeň. Za jeho produkci jsou odpovědné určité plazmatické buňky, které se pomalu množí a nevykazují maligní chování. Toto onemocnění lze velmi často diagnostikovat až po dlouhém sledování.
Příčiny
Paraproteinemie jsou obvykle spojeny s různými jinými chorobami a příznaky. V závislosti na konkrétním onemocnění se také liší příčiny výskytu paraproteinemie. Za účelem získání lepšího přehledu o běžných klinických obrazech a jejich příčinách byly vytvořeny podskupiny. Každá z těchto skupin označuje protein, jehož koncentrace překračuje běžnou hodnotu z různých důvodů. Podskupiny obecně označují mnohočetný myelom, osteoklastický mnohočetný myelom, depoziční onemocnění IgG a Waldenströmovu chorobu. Mezi další podskupiny patří Monoklonální gamapatie neznámého významu a nemoci těžkého řetězce. Je třeba poznamenat, že některé z těchto onemocnění jsou zahrnuty do takzvaných nehodgkinských lymfomů.
Příznaky, stížnosti a příznaky
Příznaky a stížnosti na paraproteinemii se projevují mnoha způsoby a liší se od pacienta k pacientovi a v závislosti na základním onemocnění. Například typickým rysem paraproteinemie je hyperviskozita krve. Viskozita je výraznější než obvykle kvůli zvýšenému počtu Proteinů v krvi. V důsledku takové hyperviskozity jsou možné další příznaky. Patří mezi ně neuropatie, amyloidóza a srážení krve poruchy. Kromě toho tzv studený aglutininy jsou někdy detekovány současně. Současně v souvislosti s paraproteinemií existuje v mnoha případech nedostatek normálu imunoglobuliny. To může u postižených jedinců způsobit zvýšenou náchylnost k infekcím. V zásadě je paraproteinemie přítomna, když je obsah plazmatických buněk v kostní dřeň buněk je vyšší než 30 procent. Termín paraproteinemie se také používá, když je během tkáně detekován nádor složený z plazmatických buněk biopsie.
Diagnóza a progrese onemocnění
Pokud jde o diagnózu paraproteinemie, existuje několik možností, jak si vybrat. V zásadě by jakákoli detekovaná paraproteinémie měla být zpočátku považována za mnohočetný myelom nebo plazmacytom, dokud nebude toto podezření vyvráceno. Je tedy nutné kvantifikovat imunoglobuliny v moči i v séru. Kromě toho musí být analyzována imunitní fixace. Kromě toho krevní obraz a zejména látky vápník a kreatinin musí být vyšetřena v séru. Rentgen vyšetření zahrnují zobrazení páteře, lebka a pánev. V některých případech je indikováno MR vyšetření páteře. V případě kostní dřeň, je biopsie možná bude třeba provést. Pacienti musí podstoupit pravidelné kontroly, aby mohli průběžně sledovat přítomné paraproteiny i další parametry. Zejména u mladších pacientů jsou nálezy kostní dřeně často každoročně kontrolovány. Všechno bolest vyskytující se v muskuloskeletálním systému by měly být vyšetřeny pomocí zobrazovacích technik. vzorky moči jsou zvláště vhodné pro diagnostiku paraproteinemií. Je to proto, že zde lze snadno detekovat nadměrné hladiny bílkovin. Jakmile koncentrace jistého Proteinů v moči stoupne na více než jeden gram za 24 hodin, lze předpokládat paraproteinemii.
Komplikace
Kvůli paraproteinemii mohou postižené osoby trpět různými zdravotními stavy. Obvykle však dochází k poruchám srážení krve, takže krev je velmi viskózní. Dále pacient imunitní systém je také výrazně oslaben, což ho činí náchylnějším k různým infekcím a chorobám. Pro pacienta to není neobvyklé lymfy uzliny při paraproteinemii oteklé a aby se postižená osoba cítila nemocná a unavená. V nejhorším případě se navíc může vyvinout nádor. Pokud to zůstane nezjištěno a nebude se s ním zacházet, postižená osoba v mnoha případech zemře. Paraproteinemii lze léčit chemoterapie nebo jiné drogy. Existují však různé vedlejší účinky, které mohou mít velmi negativní dopad na život postižené osoby. Radiační nebo transplantace kmenových buněk může také zmírnit paraproteinemii. Nádor však musí být odstraněn chirurgicky. To může také snížit očekávanou délku života postižené osoby. Mnoho pacientů se navíc spoléhá na psychologickou léčbu, pokud deprese nebo se vyvinou jiné psychologické problémy.
Léčba a terapie
Zjednodušeně řečeno, terapie příslušných symptomů je v popředí u paraproteinemií. O terapeutickém rozhodne ošetřující specialista opatření v závislosti na konkrétním případě. Cílem je eliminovat příčinu patologického nárůstu bílkovin. Za tímto účelem jsou k dispozici různé možnosti léčby. Patří mezi ně například chemoterapie, ošetření bisfosfonáty nebo imunomodulace. Záření terapie, transplantace kmenových buněk a chirurgické zákroky jsou také možné. To zahrnuje chirurgické odstranění nádoru produkujícího bílkoviny. Prognóza onemocnění závisí na různých kritériích. Například pokud se množství paraproteinu neustále zvyšuje, zhoršuje to prognózu. Ve vzácných případech se u postižených pacientů rozvine Waldenströmova choroba, maligníHodgkinův lymfomnebo amyloidóza.
Výhled a prognóza
Prognóza paraproteinemie je vysoce závislá na vyvolávajícím základním onemocnění. U většiny pacientů jsou nakonec diagnostikováni chronická onemocnění vést ke změně srážení krve. Vzhledem k tomu, že základní nemoci často nelze vyléčit, je další výhled na rozvoj paraproteinémie nepříznivý. Dotčené osoby spíše vyžadují celoživotní léčbu drogami, aby se vyhnuly akutní aktivitě zdraví podmínky. Kromě toho lze očekávat sekundární onemocnění. Pacienti s paraproteinemií jsou často náchylnější k infekcím. Organismus jako celek je oslabený a již na něj nedokáže adekvátně reagovat Patogenů jako obvykle. V případě velmi nepříznivého vývoje se u pacienta vyvine nádor. Výsledkem je potenciální ohrožení očekávané délky života a schopnost zvládat každodenní život je vážně omezena. Rakovina terapie je nutné k dosažení úlevy od stávajících příznaků. Přes veškeré úsilí končí u většiny pacientů nádorové onemocnění předčasnou smrtí. Při vytváření prognózy je také třeba vzít v úvahu, že v důsledku emocionálního stavu mohou nastat psychologické následky stres způsobené obecným stavem zdraví. Tyto také vést celkově k dalšímu obtížnému vývoji a může být velmi zdlouhavý. Ve většině případů to také vede k dalšímu zhoršení fyzického stavu zdraví.
Prevence
Beton opatření pro prevenci paraproteinemie nejsou známy podle současného stavu lékařského výzkumu. Z tohoto důvodu by měl být při nejmenších příznacích nebo známkách onemocnění konzultován příslušný odborník. Je to proto, že čím dříve je diagnóza stanovena, tím příznivější bude v některých případech prognóza paraproteinémie.
Následovat
Ve většině případů paraproteinemie opatření sledování je velmi omezené. V ideálním případě by se postižená osoba měla v rané fázi poradit s lékařem, aby u postižené osoby nevznikly další komplikace a stížnosti. Čím dříve je lékař konzultován, tím lepší je obvykle další průběh onemocnění. Většina pacientů je závislá na odstranění nádoru. Po operaci je třeba dodržovat odpočinek v posteli. Mělo by se upustit od námahy nebo stresových a fyzických aktivit, aby se tělo zbytečně nezatěžovalo. Rovněž by měly být prováděny pravidelné kontroly a vyšetření lékařem, aby se rychle zjistily a odstranily další nádory. Nezřídka je také velmi důležitá psychologická podpora vlastní rodiny, přičemž zejména láskyplné a intenzivní rozhovory mohou mít pozitivní vliv na další průběh nemoci. Další průběh paraproteinémie silně závisí na době diagnózy, takže obecná předpověď obvykle není možná. Je možné, že toto onemocnění také omezuje délku života postižené osoby.
Co můžete udělat sami
U této diagnózy musí být pacient důkladně vyšetřen, aby se zjistilo, co je základem paraproteinémie. Toto podkladové stav může být nádorem a musí být odpovídajícím způsobem zacházeno. Měla by být také dodržována následná vyšetření v dalším průběhu onemocnění a jakékoli další fyzické potíže by měly být brány vážně. Pacienti trpící paraproteinemií se obvykle cítí unavení a unavení. Kromě toho existuje zvýšená náchylnost k infekcím. K minimalizaci těchto stížností je vhodný vhodný životní styl. Tento životní styl se skládá z různých složek. Jedním z nich je strava, které by se měly skládat z čerstvých surovin a být bohaté na vitamíny a vlákninu. Jakákoli nadváha by měla být jemně snížena. Pro vyplavování toxinů z těla je také vhodné pít hodně tekutin. Stále minerální voda, čaje a zde se osvědčily stříkačky na tenký džus. Podle nedávného výzkumu zdravý strava má také pozitivní vliv na všechny deprese které mohou existovat. Protože paraproteinemie je velmi stresující diagnóza, může být indikována další terapeutická doplňková léčba. Pacientovi s paraproteinemií prospívá také pravidelný rytmus spánku a bdění. Měli by se vyhnout alkohol a nikotin a místo toho se věnujte pravidelnému cvičení. Zde se osvědčily dlouhé procházky v lese nebo jízda na kole na čerstvém vzduchu.
