Puchýřkovité autoimunitní dermatózy jsou autoimunologická onemocnění, při nichž tělo trpí imunitní systém uznává pojivové tkáně mezi vrstvami kůže jako látky, které mají být odmítnuty. Obranný systém proto ničí části EU kůže s protilátky a tím iniciuje puchýře. Obranný systém pacientů je co nejvíce downregulován pomocí autoimunitních dermatóz pomocí dlouhodobé imunosupresivní léčby.
Co jsou to puchýřkovité autoimunitní dermatózy?
Člověk imunitní systém uznává Patogenů a další cizí látky, které napadly tělo. Imunologické buňky poté odešlou protilátky do postižené oblasti na obranu proti nebezpečným látkám. Tato endogenní obranná reakce může narušit různá onemocnění. autoimunitní nemoci jsou imunologické poruchy. Buňky imunitní systém falešně rozpoznat vlastní tkáně těla jako cizí a napadnout tyto tkáně. V zásadě mohou být ovlivněny všechny typy tkání autoimunitní onemocnění. Například existují různé podkategorie autoimunitní onemocnění z kůže tkáň. Jedním z nich je puchýřkování autoimunitních dermatóz. Obranný systém lidí s puchýřskými autoimunitními dermatózami řídí protilátky proti složkám pokožky. Horní vrstvy kůže se postupně oddělují od podkladové tkáně. Puchýře začínají. Podtypy tohoto typu onemocnění jsou pemfigoid a pemfigus. Tyto dva typy mají odlišnou patofyziologii.
Příčiny
Etiologie autoimunitních onemocnění byla obecně považována za nevysvětlenou. V minulosti byly diskutovány různé vlivy jako primární příčinné faktory pro imunologické nesprávné programování, včetně viry a toxiny životního prostředí. Patofyziologie puchýřových autoimunitních dermatóz je relativně jasná i přes nevysvětlenou primární příčinu. U pemfigoidních poruch se protilátky zaměřují na protein molekuly které spojují jednotlivé vrstvy keratocytů se bazální membránou. Tento proces odděluje bazální membránu a podporuje tvorbu vypouklých puchýřů. Příklady takových poruch zahrnují bulózní pemfigoid, jizevnatou pemfigoidní sliznici a pemfigoidní gestationis. U nemocí pemfigu však protilátky útočí na desmosomy v epidermis, které propojují keratocyty. Puchýře jsou u těchto autoimunitních dermatóz jemnější. V některých případech se horní vrstva kůže odlupuje šupinatým způsobem. Mezi příklady známé nemoci pemfigu patří pemphigus vulgaris a pemphigus foliaceus.
Příznaky, stížnosti a příznaky
Pacienti s puchýřkovitými autoimunitními dermatózami trpí různými příznaky. V jednotlivých případech příznaky závisí především na podtypu. Vypouklé puchýře naznačují pemfigoidní onemocnění. Diskrétnější nebo chybějící puchýře více svědčí o pamfigových poruchách. Mnoho autoimunitních dermatóz je spojeno se svěděním nebo mírným hořící. Tento příznak motivuje pacienty k poškrábání. Proces poškrábání však dermatózy dále zhoršuje nebo rozšiřuje. Zatímco v jednotlivých případech mohou být sliznice ovlivněny také puchýřkovitými autoimunitními dermatózami, je tento jev zvláště atypický zejména pro pamfigová onemocnění. Společné pro všechny puchýřkovité dermatózy autoimunologické povahy je destrukce Proteinů, enzymynebo jiné spojovací členy ve vrstvách kůže. Konkrétní pojivové členy, které autoprotilátky zničit a vrstvy, ve kterých se tyto látky nacházejí, závisí na konkrétní nemoci.
Diagnóza a progrese
Diagnózu puchýřkovitého autoimunitního onemocnění stanoví dermatolog. Počáteční podezření je čistě vizuální diagnostikou. Podezření potvrzuje imunofluorescenční mikroskopie kožních částic nebo diagnostika séra. Odlišení od jednotlivých autoimunitních dermatóz pouhým okem může být obtížné. Histopatologická analýza však dokáže relativně dobře rozlišit jednotlivé formy. Detekce určitých protilátek v kůži je rozhodujícím krokem v tomto procesu. U pacientů s puchýřovými autoimunitními dermatózami prognóza závisí na daném onemocnění. Rozhodující roli hrají také osobní faktory. Zejména pro autoimunitní onemocnění v zásadě platí individuální kurz. Možnosti léčby postižených pacientů se navíc v posledních letech významně zlepšily.
Komplikace
Puchýřkovité autoimunitní dermatózy popisují určité dermatologické stavy, které ovlivňují strukturu kůže pomocí protilátek z vlastního imunitního systému těla. V tomto procesu se části kůže a tkáně oddělují vrstvu po vrstvě a puchýře. Příznak se vyskytuje hlavně na končetinách, horní části těla, tváři a sliznicích. U postižené osoby nastávají komplikace v každodenním i profesionálním životě. Nepříjemný bolest příznaky a svědění se mohou stát dalšími fyzickými i psychologickými stres test. V dermatologii je puchýřková autoimunitní dermatóza rozdělena do skupin. Pemfigoidní onemocnění jsou namířena proti spojovacímu proteinu molekuly s poměrně křupavým oddělením kůže. Vzácná lineární IgA dermatóza u dětí a dospělých vykazuje vazodilataci struktury kůže spolu s tvorbou puchýřů. Vzácná je také epidermolysis bullosa acquisita, kde se protilátky ničí Kolagen 7 a ovlivňují pokožku lézemi a puchýři. Duhringova choroba reaguje na škálování kůže, trvalé svědění a puchýře. V případě podezření na autoimunitní dermatózu s puchýři je třeba okamžitě vyhledat lékaře. Lék terapie je zaměřen na případy a vyžaduje oslabení imunitního systému, aby se tento příznak zastavil. V tomto procesu, v závislosti na složení pacienta, mohou nastat další komplikace. Například kromě kortikosteroidů imunosupresiva jsou také podávány, které nejsou vždy tolerovány. V nouzi, krev pro výměnu protilátek musí být zahájeno promývání.
Kdy byste měli navštívit lékaře?
Puchýřnaté autoimunitní dermatózy vždy vyžadují návštěvu lékaře. V této skupině puchýřkových kožních onemocnění se imunitní systém zaměřuje na konkrétní oblasti nebo vrstvy pokožky. Postižená kůže vytváří puchýře, které se nakonec otevřou. Bez návštěvy lékaře nelze vyjasnit příčinu vzniku puchýřů ani nelze poskytnout profesionální léčbu. Tato skupina puchýřkových kožních onemocnění je klasifikována jako autoimunitní onemocnění. To vylučuje úspěšnou samoléčbu nebo rozpoznání spouštěcích faktorů pacientem. Dotčené osoby jsou závislé na tom, aby jejich utrpení z otevřených puchýřů ukončil odborný lékař. V mnoha případech je odborný lékař k dispozici pacientům pouze po dlouhé odysei prostřednictvím různých dermatologických postupů. Důvod: bulózní autoimunitní onemocnění patří mezi poměrně vzácná kožní onemocnění. Tito pacienti často najdou pomoc pouze v „Centru pro vzácná onemocnění“ UKSH nebo v podobných klinických zařízeních. Jakmile jsou puchýřkovité autoimunitní dermatózy správně klasifikovány, lze dlouhodobého zlepšení obvykle dosáhnout cílenou léčbou a imunosupresí. Postiženým osobám nelze pomoci bez histopatologické nebo sérologické diagnózy. Všechny pokusy postižených jedinců vyrovnat se bez pomoci lékaře selhávají.
Léčba a terapie
Navzdory intenzivnímu výzkumu nebyly primární spouštěče autoimunitních onemocnění přesvědčivě objasněny. V zásadě tedy lze pouze spekulovat o primárních příčinách onemocnění a kauzálních terapie zůstává nevyřešen, dokud není nalezena příčinná léčba. Ačkoli se moderní léčba zaměřuje na imunitní systém, neodvracejí chybné programování. Místo toho moderní léčebné přístupy v podstatě tlumí imunitní systém, takže útoky na vlastní tkáň těla jsou v budoucnu mírnější. Takové léčebné přístupy jsou také známé jako imunosupresivní terapie. Jedná se většinou o konzervativní léčbu drogami. Imunosupresiva se používají k downregulaci aktivity imunitního systému těla. Známý imunosupresiva jsou například různé kortizon přípravky, které mají systémový účinek. Pro dlouhodobou imunosupresivní léčbu puchýřkových autoimunitních dermatóz mohou být použity látky jako dapson, azathioprin, a mykofenolát také se používá mofetil. Akutní terapie je často s kortizon- lokty. Pacienti jsou poučeni, aby nepoškrábali puchýře. Obecná péče o pleť a hygiena jsou navíc relevantní v kontextu autoimunitních dermatóz. Ve zvláště závažných případech mohou být škodlivé protilátky odstraněny z krev pomocí speciálního mytí krve. Tento krev mytí využívá odstředivé síly a selektivně odděluje krev pacienta od protilátek, aby vrátil filtrovanou krev postižené osobě. drogy lze použít k inhibici tvorby nových protilátek. Vzhledem k tomu, že výživa byla identifikována jako rizikový faktor pro některé autoimunitní dermatózy, strava by měl být v případě potřeby upraven. Vyhýbejte se stresovým situacím nebo používejte strategie, jak se s nimi vyrovnat stres může mít také pozitivní vliv na osobní kurz.
Výhled a prognóza
Prognóza puchýřových autoimunitních dermatóz je nepříznivá. Přes veškeré úsilí se vědcům a vědcům dosud nepodařilo najít příčinu onemocnění. Cílené lékařské ošetření proto není možné. V praxi se k léčbě příznaků používají různé terapeutické přístupy, ale ty nikoli vést k vyléčení nemoci. Ve většině případů probíhá dlouhodobá léčba, protože i měsíce po zahájení léčby, bezprostředně po ukončení léčby, se příznaky vrátí. Přírodní prostředky nebo alternativní léčebné metody dosud nebyly schopny dosáhnout dostatečných výsledků. Mohou jednotlivě podporovat tělo a poskytovat úlevu od různých následků, ale nemohou poskytnout úplné uzdravení. Užiteční jsou ti proti svědění nebo pro stres snížení. Pacient tedy pociťuje zlepšení celkové pohody. Jelikož některé výsledky výzkumu naznačují, že ve zdravém imunitním systému lze nalézt řešení, existuje úsilí o jeho stabilizaci a zlepšení. Pacient proto může pociťovat úlevu od svých příznaků zdravým životním stylem a vyváženým přístupem strava. Při řešení tohoto onemocnění v každodenním životě pomáhá psychoterapeutická podpora pacienta. Ačkoli v současné době není možná žádná léčba, lze přístupy použít k nalezení způsobu, jak dosáhnout dobré kvality života navzdory puchýřkovitým autoimunitním dermatózám.
Prevence
Preventivní opatření odstranit rizikové faktory které by mohly přispět k rozvoji nemoci. U puchýřů autoimunitních dermatóz jsou považovány stravovací návyky, psychický stres a virová onemocnění rizikové faktory. I když ne všichni rizikové faktory lze nutně vyloučit, existuje několik dalších možností prevence konkrétně v kontextu autoimunitních onemocnění.
Následovat
Ve většině případů opatření nebo možnosti následné péče u tohoto onemocnění jsou velmi omezené. Postižená osoba je tak především závislá na včasném odhalení nemoci, takže je možné se vyhnout dalším komplikacím a dalšímu zhoršení příznaků. Čím dříve je lékař konzultován, tím lepší je obvykle další průběh onemocnění. Z tohoto důvodu je včasná detekce prioritou. Pacienti s tímto onemocněním jsou závislí na užívání léků. Je důležité zajistit, aby byl lék užíván správně a pravidelně a správně dávka také je třeba dodržovat. V případě dotazů nebo nejasností by měl být vždy nejprve kontaktován lékař. Není však neobvyklé, že jsou postiženi závislí na dialýza. Často potřebují pomoc a podporu přátel a rodiny, psychologická podpora je také velmi důležitá. Ve většině případů toto onemocnění také snižuje průměrnou délku života postižené osoby. Obecně platí, že zdravý životní styl se zdravým strava má také pozitivní vliv na další průběh tohoto onemocnění.
To je to, co můžete udělat sami
Postižení jedinci mohou z běžného lékařského hlediska s příčinami onemocnění sami něco udělat, ale mohou se vyhnout řadě chyb, které zhoršují průběh nemoci. Za žádných okolností by pacienti neměli puchýře otvírat. Jejich poškrábání zaprvé riskuje zjizvení a zadruhé choroboplodné zárodky se může dostat do poškrábání, které může vést na velmi nepříjemné a někdy nebezpečné sekundární infekce. Pokud jsou puchýře velmi svědivé, antihistaminika z lékárny, které jsou nabízeny jako krémy, tablety nebo kapky, mohou pomoci. Lidé, kteří nemohou ovládat impulz poškrábání, by měli nosit bavlněné rukavice, aby si nehty nepoškodili pokožku. Samotné puchýře obvykle nelze make-upem zneviditelnit, ale alespoň je možné skrýt zarudnutí, aby kožní změny v naturopatii, spojení mezi autoimunitním systémem a střevem zdraví je podezřelý. Lidem postiženým autoimunitními chorobami se proto často doporučuje podstoupit a dvojtečka očista následovaná střevní rehabilitací. Účinnost této metody léčby není vědecky prokázána. Pacienti však opakovaně uvádějí léčebné úspěchy. Vzhledem k tomu, že léčba přinejmenším nezpůsobuje žádné vážné vedlejší účinky, nelze nic namítat proti vyzkoušení. Črevní rehabilitace je obvykle doprovázena změnou stravy, kterou prosazuje i konvenční medicína. Postižení by si měli v každém případě vést potravinový deník a zkontrolovat, zda existuje statistická korelace mezi určitými potravinami a akutními epizodami nemoci.
