Skleromyxedém je specifický typ dermatózy, která se obvykle vyskytuje u pacientek. Skleromyxedém je charakterizován pachydermou, která se objevuje na velké ploše a má na sobě papuly. Obecně se plasmacytomy projevují ve formě skleromyxedému. V tomto případě se onemocnění projevuje erupčně na kůže a často se objevují před hematologickými jevy.
Co je skleromyxedém?
Skleromyxedém je také znám pod synonymními termíny jako lišejník myxoedematosus a Arndt-Gottronův syndrom. Druhý název je odvozen od lékařů Gottrona a Arndta, kteří jako první popsali kůže porucha v roce 1954. Skleromyxedém je v zásadě obzvláště závažná speciální forma lišejníků myxoedematosus. Charakteristické lichenoidní papuly se tedy objevují v kontextu skleromyxedému. Kromě toho kůže zesiluje a ztvrdne v postižených oblastech, s muciny uloženými v určitých vrstvách kůže. Kromě toho dochází k výraznému nárůstu fibrózy na pokožce. Skleromyxedém je obvykle výsledkem monoklonální paraproteinemie s přítomností typu IgG nebo IgG1.
Příčiny
Přesné příčiny skleromyxedému nejsou v současné době známy. Byly prozkoumány pouze určité mechanismy vývoje skleromyxedému. Nejprve je přítomen plasmacytom, který významně zvyšuje aktivitu fibroblastů. V důsledku toho se v kůži ukládají zvýšené muciny. V zásadě je z pohledu některých lékařů skleromyxedém speciální variantou lišejníků myxoedematosus. Fibroblasty způsobují, že pokožka produkuje a ukládá zvýšené množství mukopolysacharidů s kyselým pH. V tomto procesu aktivuje fibroblasty speciální faktor v séru. Dosud nebyla objasněna přesná role paraproteinemie ve vývoji skleromyxedému. Fibroblasty v zásadě zůstávají ve stimulovaném stavu, i když paraproteinemie již není přítomna. Kromě toho podíl paraproteinů neposkytuje indikaci závažnosti skleromyxedému.
Příznaky, stížnosti a příznaky
Skleromyxedém se vyznačuje třemi hlavními typickými příznaky, které usnadňují diagnostiku kožního onemocnění. Například pacienti trpí silnou a vrásčitou kůží podobnou kůži slonů. Ovlivněné oblasti pokožky jsou hyperpigmentované a jsou považovány za pachydermické. Kromě toho jedinci postižení skleromyxedémem vykazují podobné florescence kůže sklerodermie. Kromě toho je přítomna mimická rigidita. Nakonec se na kůži postižených jedinců objeví typické papuly, které jsou blízko sebe, lichenoidní a připomínají přirozenou barvu kůže. Papuly způsobují v mnoha případech svědění a někdy jsou uspořádány do linií. U skleromyxedému se tyto papuly vyskytují primárně na krk a obličej. Skleromyxedém se vyvíjí u většiny pacientů mezi čtvrtou a šestou dekádou života. Nejčastěji se skleromyxedém objevuje na krk, glabella, paže, ruce a kufr. Příznaky se navíc objevují také na vnitřní orgány. Tepny koróny i ledvina skleróza, takže následují odpovídající komplikace. Někdy jsou plíce zapojeny do onemocnění, s plicní fibróza se vyvíjí po několika letech. Možné je také poškození motility jícnu polyneuropatie a artritidy. Ve vzácných případech se dermato-neuro syndrom vyvíjí jako komplikace při vzniku skleromyxedému.
Diagnóza a průběh onemocnění
Diagnózu skleromyxedému stanoví příslušný odborník. Během odebírání historie diskutuje o pacientovi zdravotní historie stejně jako možné chronické nemoci a podobné stížnosti u blízkých příbuzných. Osoba trpící skleromyxedémem popisuje příznaky a okolnosti počátečního projevu. Nakonec ošetřující specialista používá k diagnostice skleromyxedému různé klinické vyšetřovací metody. Nejprve analýzy krev se obvykle používají. Poté odborník odebere vzorky tkáně z oblastí kůže postižených skleromyxedémem a objedná se na laboratorní vyšetření. Lze detekovat nadměrné hromadění mucinů v kůži. Lékař také detekuje fibrózu a degraduje pojivové tkáně Při diagnostice skleromyxedému musí lékař provést rozsáhlé vyšetření diferenciální diagnostika, protože příznaky onemocnění se také vyskytují v podobné kombinaci u řady dalších onemocnění. Lékař například vylučuje kopuli nekróza, systémové sklerodermie, akroskleróza a Raynaudova symptomatologie. Popsaný šířen sklerodermie, systémová nefrogenní fibróza a skleroedém adultorum by měly být také odlišeny od skleromyxedému. Nakonec pretibiální myxedém, eosinofilní fasciitidaa mucinózy s jinými příčinami rovněž vyžadují zvážení v diferenciální diagnostika.
Komplikace
Pokud není skleromyxedém léčen, během jeho průběhu se obvykle objeví další komplikace. Kožní léze jako jsou abscesy a papuly jsou typické pro onemocnění a jsou s nimi spojeny bolest a svědění a může odejít jizvy pokud je zacházeno nesprávně nebo příliš pozdě. Pokud se nemoc rozšíří do srdce a ledvina tepny, závažné komplikace, jako je selhání ledvin a srdeční arytmie se může vyvinout. Protože viditelné kožní změny obvykle se vyskytují na obličeji a krk, trpící to často také vnímají jako estetickou chybu. Mohou se vyvinout duševní potíže, jako je sociální úzkost a komplexy méněcennosti, které jsou zase spojeny s komplikacemi. Jako pozdní důsledek skleromyxedému plicní fibróza je vidět v jednotlivých případech. Poruchy jícnu, periferní poruchy nervový systéma nemoci opotřebení klouby může také nastat. Zřídka se dermato-neuro syndrom vyvíjí v důsledku dermatózy. Komplikace mohou také nastat v průběhu záření terapie. Kromě typického záření kocovina, který je spojen s bolesti hlavy, nevolnost a zvracenímohou také nastat pozdní účinky, jako jsou změny genetického materiálu a degenerace tkáně. U dětí se v ojedinělých případech mohou objevit poruchy růstu.
Kdy byste měli navštívit lékaře?
Skleromyxedém obvykle vždy vyžaduje lékařské ošetření. Jde o závažné onemocnění kůže, které musí být v každém případě vyšetřeno a ošetřeno lékařem. Proto, aby se zabránilo dalšímu šíření nemoci, je také velmi důležitá včasná diagnóza. V případě skleromyxedému, kdy se objeví papuly a pustuly, by měl být konzultován lékař. Mohou se objevit na celém těle a nezmizí samy. Navíc silné svědění na pokožce naznačuje skleromyxedém a musí být zkontrolován lékařem, pokud nezmizí sám. V mnoha případech trpí skleromyxedém také ledviny a plíce postižené osoby, takže v těchto orgánech může dojít k těžkému nepohodlí. I v tomto případě je nutné konzultovat lékaře, aby se předešlo dalším komplikacím, protože u této nemoci nemůže dojít k samoléčení. V případě skleromyxedému je třeba nejprve konzultovat praktického lékaře nebo dermatologa. Nemoc lze léčit relativně dobře, takže nedochází k dalším komplikacím.
Léčba a terapie
Projekt opatření a možný úspěch léčby skleromyxedému závisí hlavně na závažnosti dermatózy a také na terapie přítomného plasmacytomu. Příčinná metoda léčby skleromyxedému není v současné době k dispozici. Příznaky mohou být odstranitelné pomocí retinoidů i záření terapie s paprsky PUVA.
Prevence
Dosud není přesně známo, jak lze účinně předcházet skleromyxedému. Za tímto účelem dosud nebyly dostatečně prozkoumány příčiny kožního onemocnění. Proto je obzvláště důležité, aby pacienti se skleromyxedémem okamžitě vyhledali lékaře, pokud se u nich objeví typické hlavní příznaky dermatózy, aby se zabránilo pozdním účinkům onemocnění, například na vnitřní orgány.
Následná péče
Po léčbě skleromyxedému začíná fáze následné péče. Jak to bude pokračovat, závisí na typu a závažnosti kožního problému. Dosud není známa žádná účinná prevence. Proto je pro pacienty tak důležité sledovat jejich pokožku a rychle si vyhledat lékaře, pokud si všimnou jakýchkoli nesrovnalostí. Krátkodobá reakce může zabránit horším následkům nemoci. Pokud po ošetření vzhled pokožky opět vykazuje abnormality, mohou ji postižené upravit Péče o pleť Výrobky. Lékař jim s tím rád pomůže. S odřeknutím se parfémovaných krémy a kosmetika, riziko relapsu klesá. V každodenním životě je možné vědomě snížit stres na kůži. Výrobky obsahující alkohol nebo agresivní látky mohou dráždit povrch kůže. Místo toho lze použít přírodní přípravky doporučené ošetřujícím lékařem nebo dokonce lékárníkem. Kromě ochrany pokožky hraje roli také psychická stabilita. Podráždění kůže může oslabit sebevědomí a negativně tak ovlivnit kvalitu života. Účast v kurzu svépomoci je v této souvislosti velmi užitečná a působí proti komplexům méněcennosti. Jakmile se pacienti vyrovnají se svými stav, je pro ně snadné vypořádat se s nepříjemnými situacemi a zůstat uvolněni.
Tady je to, co můžete udělat sami
Možnosti svépomoci jsou v případě skleromyxedému velmi omezené. Jelikož příčina onemocnění dosud nebyla zcela objasněna, nebylo dosud možné určit dostatečné terapeutické metody nebo podpůrné přístupy. Proto je důležité hledat spolupráci lékaře již při prvních nepravidelnostech vzhledu pokožky. Kromě toho krémy a Péče o pleť Výrobky použitý by měl být koordinován s ošetřujícím lékařem. Aby se zabránilo další stres nebo podráždění kůže, parfémované kosmetika by neměl být používán. Je také důležité zajistit, aby: Péče o pleť Výrobky neobsahují alkohol nebo jiné agresivní přísady. Doporučuje se používat kosmetické přípravky speciálně vyrobené pro potřeby pokožky. Při léčbě nemoci je důležitá psychická stabilita. Proto by mělo být podporováno sebevědomí a doporučuje se otevřený přístup k nemoci. Tento přístup může pomoci předcházet nepříjemným situacím, jako jsou pohledy nebo otázky v každodenním životě. Nosit oblečení nebo používat příslušenství může být navrženo tak, aby byly chráněny velké části kůže. Kromě toho by měl být oděv také přizpůsoben potřebám pokožky. Proto by mělo být před oblečením zkontrolováno složení vyrobeného oděvu.
