Cronkhite-Canada syndrom je syndrom hamartoidního polypu gastrointestinálního traktu, jehož výsledkem je podvýživa a vypadávání vlasů. U mnoha pacientů se vyvine karcinom žaludek nebo střeva v průběhu syndromu, takže prognóza je považována za poměrně nepříznivou. Léčba onemocnění byla dosud výhradně symptomatická, protože její příčiny nebyly přesvědčivě stanoveny.
Co je syndrom Cronkhite-Canada?
Polypy jsou výdaje z sliznice které mohou být benigní nebo maligní. Všechny nemoci polypů v dutých orgánech jsou seskupeny jako polypóza. Polyposis gastrointestinis je podtypem této skupiny onemocnění. Polyp onemocnění gastrointestinálního traktu, které jsou často doprovázeny několika stovkami polypy, jsou zahrnuty pod tento technický termín. V gastrointestinálním traktu polypy jsou spojeny s krvácením, zažívacími příznaky, jako jsou průjem a zácpaa kolika. Cronkhite-Canada syndrom (CCS) je syndrom gastrointestinální polypózy. Jedná se o nedědičné onemocnění gastrointestinální oblasti charakterizované kůže léze kromě gastrointestinálních příznaků. Toto onemocnění poprvé popsali američtí internisté Cronkhite Jr. a Kanada. Jedná se o poměrně vzácné onemocnění, které bylo dosud popsáno asi v 500 případech a obvykle se vyskytuje v pozdní dospělosti. Toto onemocnění je nyní klasifikováno jako syndrom hamartous polypózy.
Příčiny
Patogeneze, včetně přesných mechanismů vývoje, dosud nebyla pro syndrom Cronkhite-Canada přesvědčivě stanovena. Vzhledem k tomu, že v dosud zdokumentovaných případech nebylo pozorováno žádné rodinné shlukování, byla přibližně vyloučena genetická příčina. Drtivá většina případů byla pozorována u pacientů japonské národnosti nebo původu. Pouze třetina postižených jedinců pocházela ze Severní Ameriky. Z japonských případů byli častěji postiženi muži než ženy v poměru 2: 1. Zdá se, že ve zbytku světa nedochází k žádným preferencím pohlaví. Je možné, že změněné střevní funkce, pokud jde o trávení, motilitu, vstřebávánía sekrece, stejně jako bakteriálně zesílená kolonizace, hrají příčinnou roli při nástupu nemoci. Primární příčina těchto faktorů však zůstává dosud zcela nejasná. Vzhledem k geografickému shlukování je v oblasti možností zapojení externích faktorů. Vzhledem k tomu, že se syndrom vyskytuje přednostně ve vyšším věku, jsou myslitelné i změny specifické pro daný věk.
Příznaky, stížnosti a příznaky
Ve většině případů se u pacientů se syndromem Cronkhite-Canada neobjeví projevné příznaky, dokud nedosáhnou věku 50 let. Časné příznaky obvykle spočívají ve vodnatosti průjem s vstřebávání poruchy a podvýživa příznaky, částečná nebo úplná ztráta chuť a chuť k jídlu a ztráta hmotnosti až deset kilogramů. Výsledkem je obecná slabost podvýživa. Téměř všichni pacienti trpí jevy, jako je hypoproteinémie nebo hypalbuminémie. Kvůli vytrvalosti průjemKromě toho se často vyskytuje dystrofie nehtů s částečnou úplnou ztrátou nehtů vypadávání vlasů. Mnoho pacientů navíc trpí hyperpigmentací, která se projevuje jako rozptýlené světlo až tmavě hnědé skvrny. Jak nemoc postupuje, u některých pacientů se rozvinou neurologické senzorické poruchy, jako je necitlivost nebo brnění. Mohou se také objevit křeče. Kromě toho doprovodné autoimunitní poruchy, jako je hypotyreóza nebo membránové glomerulonefritida často se vyskytují. Polypy v gastrointestinálním traktu jsou obvykle generalizovány v nemoci. Kromě žaludečních polypů jsou nejčastější polypy tlustého střeva. The tenké střevo je také obvykle zapojen. Jícnu mohou také obsahovat polypy. V pozdní fázi syndromu Cronkhite-Canada, karcinomy střeva nebo žaludek často se vyskytují.
Diagnóza a průběh
Diagnóza Cronkhite-Canada syndromu je stanovena charakteristickými klinickými a endoskopickými nálezy. A biopsie je převzat z polypů. Nádory jsou charakterizovány široce umístěnou základnou, často vykazují rozšířené edematózní lamina propria a jsou obvykle charakterizovány cystickými žlázami. V průběhu diagnostiky se provádí diferenciální diagnostika generalizované juvenilní polypózy, hyperplastické polypózy, polypózy čepice a Peutz-Jeghersova syndromu. Kromě toho je třeba CCS odlišit od lipomatózní polypózy, nodulární lymfoidní hyperplázie, zánětlivé polypózy a lymfomatózní polypózy. Prognóza má tendenci být nepříznivá pro pacienty s CCS kvůli zvýšenému riziku karcinomu gastrointestinálního traktu a stavům podvýživy. Remise jsou běžné. Navzdory riziku úmrtí byli popsáni dlouhodobě přeživší.
Komplikace
Ve většině případů má syndrom Cronkhite-Canada závažné následky vypadávání vlasů, které se mohou vyskytovat v různých částech těla. Podobně syndrom vede k podvýživě a následně podváha. Podváha je velmi nezdravý stav pro lidské tělo v každém případě. Většina postižených lidí trpí vodnatým průjmem. To může vážně omezit každodenní život pacienta. V tomto případě nelze podvýživu kompenzovat nadměrným jídlem, protože pacient trpí vstřebávání porucha a nemůže absorbovat živiny. Často existují také chuť poruchy v ústa a postižená osoba nemá chuť k jídlu. Rovněž dochází k obecnému pocitu slabosti a nemoci. Není neobvyklé, že pacienti ztrácejí vědomí. Mohou také nastat smyslové poruchy v různých oblastech těla, které mohou vést například k otupělosti. Léčba se obvykle používá při léčbě syndromu Cronkhite-Canada. Nelze však zaručit žádnou účinnost. Intenzivní terapie je nutné v případě silného krvácení nebo anémie. Průměrná délka života je zpravidla snížena syndromem Cronkhite-Canada. Další komplikace však závisí na pacientovi zdraví okolnosti.
Kdy byste měli navštívit lékaře?
Pokud je vodnatý průjem, žaludek bolest, ztráta chuti k jídlua obecná slabost, může být přítomen Cronkhite-Canada syndrom. Návštěva lékaře je vhodná, pokud příznaky nezmizí po několika dnech, dojde-li k prudkému poklesu blahobytu nebo pokud se v průběhu onemocnění objeví další příznaky. Se smyslovými poruchami, křeče a vlasy ztráta, je třeba rychle vyhledat lékaře. Pokud jsou příznaky nedostatku nebo známky dehydratace pokud si všimnete, je nejlepší kontaktovat pohotovostní lékařskou službu nebo zaslat postiženou osobu do nejbližší nemocnice. U uvedených potíží je v každém případě nutné lékařské vyjasnění a léčba - bez ohledu na to, zda se jedná o CCS nebo jiné onemocnění. Syndrom Cronkhite-Canada primárně postihuje lidi starší 50 let. Toto onemocnění bylo pozorováno zvláště často u pacientů mužského pohlaví japonské národnosti nebo původu. Kdokoli s nimi rizikové faktory by mluvit pokud mají některý z výše uvedených příznaků, svému praktickému lékaři. Dalšími kontakty jsou gastroenterolog nebo pohotovostní lékařská služba.
Léčba a terapie
Kauzativní léčba pacientů se syndromem Cronkhite-Canada dosud není k dispozici, protože etiologie nebyla přesvědčivě stanovena. Terapie je symptomatický a zaměřuje se na vyvážení tekutin vyvážit, rovnováha elektrolytů a ztráta bílkovin. Zvažují se způsoby léčby, jako je doplněk stravy, stejně jako konzervativní léčba léky pomocí antibiotikakortikosteroidy, anabolické steroidy, kyselé inhibitory nebo kromolyn. Kromě toho správa of zinek byl popsán, který v jednotlivých případech dokázal zlepšit prognostické negativní faktory jako např Helicobacter pylori. U žádné ze symptomatických terapií nebylo možné stanovit konzistentní účinnost. K léčbě komplikací jsou k dispozici invazivní intervence. Pravidelné sledování nemoci je nezbytné pro včasnou detekci a léčbu maligní degenerace. V případě komplikací jako např anémie, krvácení, srdeční nedostatečnost nebo infekce, intenzivní terapie se provádí. Pokud neurologické příznaky, jako je bolest břicha jsou přítomny, podpůrná symptomatická léčba analgetiky drogy je dáno.
Výhled a prognóza
Syndrom Cronkhite-Canada ve většině případů nevede k pozitivnímu výsledku onemocnění. Vzhledem k tomu, že příčiny nemoci také nejsou plně objasněny, je možná pouze symptomatická léčba. Očekávaná délka života postiženého člověka je významně snížena syndromem. Bez léčby trpí pacienti velmi těžce bolest a křeče v žaludku a břiše, což také výrazně snižuje kvalitu života. Samotná léčba je založena na bolest a na vyvážení elektrolytu vyvážit. Příznaky však mohou být omezeny pouze částečně. Určité nedostatky nebo nedostatky je pak třeba vyřešit přijetím doplňky. Syndrom Cronkhite-Canada často vede také k psychologickým potížím, které se však mohou vyskytnout nejen u pacienta, ale také u příbuzných a rodičů. Pokud je však syndrom Cronkhite-Canada detekován v rané fázi, zvyšuje se šance na delší délku života. Z tohoto důvodu by se postižené osoby měly účastnit pravidelných screeningů k diagnostice a léčbě nemoci v rané fázi. Speciální strava plán může také omezit některé příznaky nemoci.
Prevence
V souvislosti se syndromem Cronkhite-Canada dosud neexistuje profylaxe, protože příčiny stav jsou do značné míry neznámé. V nejlepším případě preventivní opatření proti zřejmému rizikové faktory jako je zvýšená bakteriální kolonizace. Všeobecné zdraví profylaxe pro gastrointestinální trakt nemůže přinejmenším ublížit. Nicméně, zda tyto preventivní opatření může sloužit určitému účelu v kontextu syndromu Cronkhite-Canada je kdokoli.
Následovat
Obvykle existuje jen málo nebo žádná následná péče opatření k dispozici postižené osobě se syndromem Cronkhite-Canada. V takovém případě musí být toto onemocnění vždy ošetřeno lékařem, protože se nemůže léčit samo a v nejhorším případě, pokud nebude léčeno, postižená osoba zemře. Čím dříve je syndrom Cronkhite-Canada detekován, tím lepší je obvykle další průběh onemocnění. Ve většině případů však onemocnění snižuje průměrnou délku života pacienta. Většina příznaků syndromu může být relativně dobře zmírněna užíváním léků. Postižený by měl vždy dbát na pravidelný příjem a také na správné dávkování. V případě nejasností nebo dotazů je třeba nejdříve konzultovat lékaře. Lékař by měl být také kontaktován, pokud existuje interakcí nebo vedlejší účinky. Protože syndrom Cronkhite-Canada způsobuje nepohodlí ve střevech, měla by se postižená osoba vyhýbat tučným nebo velmi sladkým jídlům. Obecně platí, že zdravý životní styl se zdravým strava má pozitivní účinek na toto onemocnění. To, zda tím dojde ke snížení střední délky života, nelze obecně předvídat.
Co můžete udělat sami
Cronkhite-Canadaův syndrom je velmi závažné onemocnění, které by se nemělo za žádných okolností léčit samy, i když příznaky v raných stádiích silně připomínají neškodnou poruchu trávení. U mnoha postižených jedinců se však v průběhu onemocnění vyvinou maligní nádory v gastrointestinálním traktu. Čím dříve jsou tyto nádory objeveny a adekvátně léčeny, tím větší jsou šance pacienta na přežití. Důležitým krokem k svépomoci tedy není klasifikace rozptýlených zažívací problémy jejichž příčiny nejsou známy jako neškodné, a přijměte je, ale místo toho se v rané fázi poraďte s lékařem. I když po diagnostikování syndromu nejsou objeveny žádné karcinomy, mohou se tvořit spontánně. Pacienti by proto měli mít jistotu, že se zúčastní všech preventivních prohlídek doporučených ošetřujícím lékařem. Některé příznaky, zvláště vlasy ztráta nebo změny v kůže a nehty kvůli podvýživě může být postiženou osobou vyřešena výživou doplňky. Volně prodejné doplňky by měly být konzumovány pouze po konzultaci s lékařem. Úbytek hmotnosti způsobený ztráta chuti k jídlu lze zabránit tím, že a strava plán vypracován a důsledně ho dodržovat, i když člověk nepociťuje ani hlad, ani chuť k jídlu. Příjem kalorií je často jednodušší v tekuté formě. Pacienti by proto měli v případě potřeby vyhledat radu odborníka na výživu ohledně speciálních produktů.
