Syndrom okraje pláště je poškození okraje pláště. To je doprovázeno mozek poškození. To primárně způsobuje poruchu pohybu a citlivosti nohou.
Co je syndrom okraje pláště?
Syndrom plášťového okraje je velmi vzácná porucha. Okraj pláště je název pro podélnou trhlinu mozek. Fissura longitudinalis cerebri je rozštěp, který rozděluje mozek v polovině. The mozek se jmenuje telencephalon a dvě mozkové hemisféry jsou pravá hemisféra a levá hemisféra. Okraj pláště probíhá centrálně nad mozek zepředu dozadu. Tvoří přechod z vnějšího na vnitřní povrch mozek. Hrana pláště obsahuje tvrdé meningy nebo dura mater encephali. Jeho funkcí je poskytovat mechanickou podporu mozku. U syndromu okraje pláště dochází k poškození okraje pláště mozkové hemisféry. To znamená, že je narušena funkčnost margo superior cerebralis, tupá hrana při přechodu z konvexní části kůry na mediální povrch na hemisféře. Primárním výsledkem je zhoršený pohyb a vnímání obou nohou. To může vést k paraparéze a následně k paralýze končetin. U postiženého navíc dochází k poruchám močení. To zahrnuje problémy s vyprazdňováním měchýř.
Příčiny
Nejběžnější příčinou syndromu okraje pláště je parasagitální meningiom. S tím je spojena spastická paraparéza nohou a nekontrolovatelná měchýř vyprazdňování. Meningiom je mozkový nádor že se pacienti často vyvíjejí v dospělosti. Ve většině případů je diagnostikována mezi 40 a 60 lety. Ženy jsou postiženy výrazně častěji než muži. Charakteristika a meningiom je pomalý růst mozkový nádor a jeho vytěsňující vzhled. Z tohoto důvodu není příčina příznaků zřídka zjištěna až po několika měsících nebo letech. U syndromu plášťového okraje jsou ovlivněny obě hemisféry mozku. To má za následek dysfunkci kortikálních reprezentačních polí. Komprese meningiomu na kůře vede k kontralaterální nebo bilaterální noha paratesis. Kontuze mozku a následné poškození tkáně však mohou mít i jiné příčiny. Ve velmi vzácných případech může být léze obou hemisfér výsledkem vnějších příčin. Patří mezi ně například pastevní záběry uprostřed vrcholu. Stejně tak padající předměty na hlava může být spouštěčem poškození okraje pláště. Působení síly, například silným úderem na vrchol, může také způsobit léze mozkové kůry i okraje pláště.
Příznaky, stížnosti a příznaky
Mezi příznaky syndromu okraje pláště patří hlavně senzomotorická paralýza nohou a měchýř dysfunkce. U pacienta dochází k nekontrolovanému vyprazdňování močového měchýře. Kromě toho byla zdokumentována počáteční slabost zvedání nohou. Svaly zvedání nohou ve fázi švihu jsou narušeny. To umožňuje noha volně se houpat. Stejně jako v parateze nohou může být ovlivněna jedna nebo obě nohy. U některých pacientů se vyskytují Jacksonovy záchvaty. Jedná se o fokální epileptické záchvaty. Jsou ovlivněny jednotlivé oblasti těla nebo končetiny. V extrémních případech může být postižena celá polovina těla. U syndromu okraje pláště dochází k dalším poruchám konečník může nastat. Analogicky k dysfunkci močového měchýře se ztrácí pouze dobrovolná kontrola vnějšího svěrače. Hrubé neurologické deficity se vyskytují také u syndromu okraje pláště. To vše lze připsat dysfunkci postižených oblastí mozku.
Diagnóza a průběh onemocnění
Diagnóza syndromu okraje pláště je považována za velmi obtížnou. To je při zkouškách často přehlíženo nebo není po dlouhou dobu rozpoznáno nebo řádně hodnoceno. Onemocnění obvykle postupuje několik let. Pomalý růst mozkový nádor je jedním z důvodů. Kromě toho jsou léze často podceňovány vnějšími vlivy a nejsou dostatečně vyšetřeny. V průběhu onemocnění je třeba odlišit syndrom okraje pláště mícha syndrom. Diagnóza je obvykle stanovena zobrazovacím postupem, jako je magnetická rezonance (MRI). Poté se určí struktura a funkční aktivita kůry a je viditelné poškození okraje pláště.
Komplikace
Kvůli syndromu okraje pláště obvykle dochází k různým poškozením a omezením, která se vyskytují hlavně v mozku pacienta. Kvůli tomuto poškození dochází k dalším poruchám citlivosti a také paralýze. Tyto paralyzuje tedy vést omezení pohybu a další omezení v každodenním životě pacienta. Objevují se také epileptické záchvaty, které v nejhorším případě mohou vést ke zranění nebo smrti pacienta. Kvůli syndromu okraje pláště je kvalita života postižené osoby značně omezena a snížena. Stejně tak může dojít k nepohodlí při vyprazdňování močového měchýře nebo při defekaci, a tedy i podobně vést k duševnímu nepohodlí. K duševnímu nepohodlí však nedochází v důsledku syndromu okraje pláště. Léčba syndromu okraje pláště se provádí chirurgickým zákrokem na mozku pacienta. Jelikož se jedná o velmi vážný chirurgický zákrok, může také vést k různým komplikacím. Ne v každém případě lze nádor zcela odstranit. V některých případech může být postižená osoba závislá na plenkách. Očekávaná délka života pacienta není ovlivněna syndromem okraje pláště. Omezení pohybu lze léčit také pomocí různých terapií.
Kdy byste měli navštívit lékaře?
Poruchy motorických funkcí jsou známkami existujících nepravidelností. Návštěva lékaře je nutná, jakmile dojde k narušení pohybu nebo se objeví příznaky paralýzy. V případě bolest, poruchy vnímání nebo pocit nevolnosti. Mělo by být provedeno další vyšetření k určení příčiny. Pokud již nelze zvedacími svaly pohybovat jako obvykle, doporučuje se konzultace s lékařem. V těchto situacích postižená osoba zažije výkyv noha a nemá žádnou kontrolu nad končetinami. Ke zlepšení by měl být konzultován lékař zdraví aby bylo možné zahájit léčbu okamžitě. Pokud se kromě nepohodlí v nohách objevují také nesrovnalosti při návštěvě toalety, jedná se o další příznaky, které by měl lékař objasnit. Pokud svěrač nelze podrobit dobrovolné kontrole nebo pokud se při vyprazdňování močového měchýře objeví nepohodlí, je třeba vyhledat lékaře. Pokud dojde ke zvlhčení nebo defekaci během dne nebo v noci, je vhodné navštívit lékaře. To platí i pro děti, které jsou stále ve fázi růstu. V případě záchvatové poruchy křeče nebo pocit nemoci by měl být konzultován s lékařem. Dojde-li ke zhoršení výkonu každodenních povinností nebo k výraznému poklesu pohody, měla by se postižená osoba poradit s lékařem a vyhledat pomoc.
Léčba a terapie
Léčba syndromu okraje pláště je individualizovaná v závislosti na typu hemisférického poškození. Pokud je diagnostikován nádor na mozku, pacient podstoupí operaci. Při tomto postupu je mu meningiom chirurgicky odstraněn úplně. Okraj pláště je dodáván přední mozkovou tepna. Pokud je tento spotřební materiál poškozen, pokusí se jej obnovit. V případě močového měchýře a stolice inkontinencese lék podává ve snaze regulovat jej. Alternativně se doporučuje nosit plenky. Slabost zvedáku nohou je doprovázena ortopedicky. To snižuje riziko zakopnutí nebo pádu. Individuální oporou mohou být například ortézy. Jedná se o funkční elektrické stimulátory, které poskytují stimulaci povrchu nohy a svalů. Alternativně lze použít neuroimplantát.
Výhled a prognóza
Prognóza pro mánie je u většiny pacientů nepříznivý. Pokud se neléčí, život ohrožující stav často se vyvíjí. Bezohledné chování, zvýšené riziko nehod a silná nadměrná sebevědomí staví postiženou osobu do nepříznivých situací. Často vznikají konflikty, které vedou pacienta k legálnímu i zdraví hrozby. Provedené akce v manickém období vedou ke skutečnosti, že postižená osoba je neschopná. To znamená, že povinná léčba je nezbytná a lze ji zahájit v nejhorším případě. V terapeutické i lékařské péči se stížnosti výrazně zlepšují. Kromě silné euforické nálady často dochází k obdobím velmi depresivní energie. Mnoho pacientů má sebevražedné sklony, a proto je vysoce pravděpodobné, že jim předčasně skončí vlastní život. Dlouhodobý terapie je nutné stanovit stabilitu zdraví. Pokud je přijato a pacient na tom spolupracuje terapiese zvyšují vyhlídky na zmírnění zdravotních nesrovnalostí. Za optimálních podmínek existují období bez příznaků a výrazné zlepšení celkové situace. Lze dosáhnout nezávislého života, takže postižená osoba není závislá na další každodenní péči. Regresi existujících příznaků lze nicméně očekávat kdykoli v průběhu života.
Prevence
Základní preventivní opatření nelze vzít pro syndrom okraje pláště. Pokud je příčinou nádor na mozku, neexistuje žádný předchozí terapie nebo důkazy, jako je kontaminovaný genetický materiál, které by mohly být vzaty v úvahu u této vzácné poruchy. Vzhledem k tomu, vnější vlivy mohou ovlivnit léze hemisfér, ochranné opatření lze vzít. Zejména preventivní ochranné opatření byste měli brát při činnostech nebo na místech, kde jsou padající předměty. Horní část lebka lze v těchto případech chránit přilbou.
Následná péče
Stejně jako u všech nádorových onemocnění je u syndromu plášťového okraje po léčbě nejprve nutné pečlivé sledování. Cílem je zajistit a trvale zajistit kvalitu života navzdory nemoci. Proto v případě mozkového nádoru probíhají kontroly následné péče několikrát ročně v intervalech několika měsíců. Pokud nejsou nalezeny žádné abnormality, intervaly mezi dalšími kontrolami se zvýší. Vzhledem k tomu, že syndrom okraje pláště je doprovázen tak závažnými přerušeními obvyklého života pacienta, je třeba během následné péče vytvořit podmínky vhodné pro každodenní život, aby se zlepšila schopnost pacienta zvládnout situaci. Léčba drog bude i nadále nezbytná ke zmírnění jakékoli bolest k tomu může dojít. Pokud se však vyskytnou neobvyklé fyzické příznaky mimo následné kontroly, mělo by to být neprodleně nahlášeno ošetřujícímu lékaři. Zajistí tak co nejrychlejší zintenzivnění následné léčby.
Co můžete udělat sami
Lidé trpící syndromem okraje pláště mají jen málo možností svépomoci. Pokud stav je kvůli mozkovému nádoru, je nutná operace. Během období léčby je třeba dodržovat pokyny lékařů pro vyhlídku na dobré uzdravení. Vzhledem k tomu, že syndrom je závažné onemocnění, pacient potřebuje nejen fyzické rezervy, ale také dostatečné psychické pevnost vypořádat se s nepohodlí. Podporovat imunitní systém, vyvážený strava bohatý na vitamíny je cenný. Je třeba se zcela vyvarovat konzumace škodlivých látek a toxinů. Zejména spotřeba alkohol or nikotin by se mělo zdržet. Emoční stabilitu lze podpořit různými způsoby relaxace techniky. Qi Gong, autogenní trénink, jóga or rozjímání se často osvědčily. Pacient může tyto metody použít na vlastní odpovědnost a způsobem, který si sám určí. Pravidelná výměna s důvěrníky nebo ve svépomocných skupinách je pro mnoho pacientů prospěšná. Jsou diskutovány zkušenosti a jsou poskytovány rady, jak s touto chorobou žít. I přes omezené možnosti by se měl pacient věnovat volnočasovým aktivitám, aby posílil svoji pohodu. Každodenní život by měl být restrukturalizován tak, aby co nejlépe vyhovoval potřebám pacienta. Studie prokázaly, že pozitivní myšlení a optimistický základní přístup jsou užitečné při zvládání této nemoci.