U syndromu Leser-Trélat, maligního rakovina z vnitřní orgány vyskytuje se u pacientů v pokročilém věku, doprovázených četným věkem bradavice. Tento jev je často doprovázen svěděním a acanthosis nigricans. Terapie zahrnuje odstranění bradavice a léčba nádoru.
Co je to Leser-Trélatův syndrom?
Leser-Trélatův syndrom je vzácný a paraneoplastický syndrom, který se vyskytuje především ve vyšším věku. Ti, kterých se týká stav růst četné geriatrické bradavice. Eponymem tohoto fenoménu jsou jeho první deskriptory Leser a Trélat, kteří objevili tento fenomén již v 19. století. Jejich objevy spolu nesouvisely. Později se ukázalo, že oba skutečně popsali senilní hemangiom. E. Hollander je také spojován se studiem Leser-Trelatova syndromu. Ve 20. století spekuloval o příčinném vztahu mezi senilním keratózy a malignity vnitřní orgány. Tento Leser-Trelatův syndrom však ve skutečnosti kauzálně souvisí s maligním rakovina je dodnes obtížné prokázat, a proto o něm mnoho autorů pochybuje.
Příčiny
Věda je rozdělena na otázku příčin syndromu Leser-Trélat. Někteří vědci považují spekulace E. Hollandera za opodstatněné a předpokládají další rakovina jako příčina senilních bradavic. Podle tohoto názoru je tento jev obvykle vyvolán maligním nádorem, jako je adenokarcinom gastrointestinálního traktu nebo prsu, o kterém se říká, že uvolňuje stimulující růstové faktory. Stejně často, maligní lymfomy, leukémie or plíce karcinomy jsou prý schopné tento jev spustit. Jelikož je však obtížné prokázat souvislost s jinými nádory, druhá polovina vědecké komunity pochybuje o kauzálním vztahu s karcinomy vnitřní orgány. V asi 30 procentech případů kůže acanthosis nigricans se vyskytuje současně se syndromem Leser-Trélat. Tento fenomén je proto mnoha autory považován za spíše neúplnou formu tohoto dermatologického onemocnění.
Příznaky, stížnosti a příznaky
Hlavním příznakem syndromu Leser-Trélat je náhlý seboroický záchvat keratózy. Věkové bradavice se v rámci syndromu objevují obzvláště četné a poměrně rozptýleně. Zvláštní výraz je pozorován na trupu těla. V polovině všech případů jsou věkové bradavice spojeny s více či méně závažným svěděním. Věkové bradavice syndromu Leser-Trélat se liší od seboroické keratózy ve smyslu generalizovaného kůže vyrážky, při nichž je obvykle přítomna také malignita vnitřních orgánů. I když tedy nemusí být příčinou vzniku karcinomy vnitřních orgánů, u syndromu Leser-Trélat existuje nesporná souvislost mezi maligním karcinomem a bradavicemi. Kromě toho se špinavé hnědé až šedé změny v kůže může nastat jako součást syndromu. Zejména paže a nohy pacientů vypadají v tomto kontextu poměrně silně pigmentované.
Diagnóza a průběh onemocnění
První podezření na Leser-Trélatův syndrom je vyvoláno oční diagnostikou. Anamnéza může být již diagnostická, pokud pacient během rozhovoru s anamnézou ohlásí karcinomatózní onemocnění vnitřních orgánů. Pokud dosud nebyla diagnostikována maligní rakovina vnitřních orgánů, může lékař při podezření na Leser-Trélatův syndrom lokalizovat existující nádory zobrazením. Nejpozději se detekce těchto nádorů v souvislosti s věkovými bradavicemi považuje za diagnostiku syndromu. Za účelem posouzení malignity karcinomů a stanovení prognózy je lékař obvykle veden WHO. Prognóza syndromu Leser-Trélat se tedy liší případ od případu a je do značné míry určena základním nádorem, jeho umístěním a léčitelností.
Komplikace
Protože Leser-Trélatův syndrom je nádor, v nejhorším případě může vést k smrti pacienta. K tomu však dochází pouze v případě, že léčba syndromu není zahájena včas a diagnóza je stanovena pozdě. Pacienti trpí hlavně svěděním a silnými vyrážkami na pokožce. Kvůli nepohodlí mají pacienti také sníženou estetiku. Kromě toho Leser-Trélatův syndrom vede k tvorbě bradavic na kůži. Samotné bradavice jsou velmi tmavé. Pokud není léčba poskytnuta, může se nemoc dále šířit a ovlivňovat další zdravé oblasti těla. Z tohoto důvodu je nutná okamžitá léčba. Ovlivněné oblasti lze odstranit chirurgickým zákrokem. Nelze však všeobecně předvídat, zda bude rakovina odstraněním zcela poražena. Za určitých okolností syndrom Leser-Trélat sníží očekávanou délku života postižené osoby. Kromě toho lze záření použít také k léčbě příznaků a nepohodlí syndromu Leser-Trélat. Samotná léčba však není vést k dalším komplikacím.
Kdy byste měli navštívit lékaře?
Starší lidé, kteří si to náhle všimnou kožní změny nebo trpíte neobvyklým svěděním, měli byste kontaktovat svého rodinného lékaře. Nejpozději v případě, že se objeví silné kožní vyrážky nebo charakteristické bradavice, je nutné lékařské ošetření. Jinak by se výrůstky mohly rozšířit do zdravých částí těla a způsobit další komplikace v průběhu onemocnění. Pokud je to těžké bolest je nutné okamžitě vyhledat lékaře. Totéž platí pro kardiovaskulární problémy a dušnost. Leser-Trélatův syndrom se vyskytuje převážně u starších lidí. Senioři, kteří trpí výše uvedenými potížemi nebo kteří již měli rakovinu, by měli pečlivě konzultovat se svým lékařem. Komplexní vyšetření je v každém případě uvedeno. Správným kontaktním místem je rodinný lékař nebo dermatolog. Každý, kdo se v důsledku vnějších změn necítí dobře, by se měl před vznikem závažných příznaků poradit s terapeutem. Výrazné komplexy méněcennosti nebo deprese vyžadují dlouhodobé terapie. U dětí by měl být konzultován pediatr, pokud se u něj vyskytnou známky syndromu Leser-Trélat.
Léčba a terapie
If metastáz léčebná léčba karcinomu Leser-Trélatova syndromu již není možná. Operace podle potřeby a symptomatická léčba mohou být schopny prodloužit život pacientů. Očekávaná délka života je však u agresivního kurzu asi jedenáct měsíců. V nepřítomnosti metastáz, terapie u syndromu Leser-Trélat se zaměřuje na chirurgické odstranění nádoru. Za určitých okolností se záření také používá k usmrcení všech rakovinných buněk zbývajících v organismu. Věkové bradavice na kůži jsou také obvykle odstraněny. Odstranění může probíhat například pomocí excize. Alternativně, kryoterapie nabízí možnost zmrazení postižená oblast. V tomto případě je postižená tkáň ošetřena zvenčí pomocí a studený sonda nebo chladicí prostředek se vstřikují přímo do bradavic. V obou případech kryoterapie pracuje při teplotách mezi mínus 70 a mínus 200 stupňů Celsia. Třetí možnost je kyretáž. V tomto případě je patologicky změněná tkáň chirurgicky odstraněna vyškrábáním bradavic pomocí kyrety. Obvykle postupy odstranit bradavice konat pod lokální anestézie a nevyžadují Celková anestezie.
Výhled a prognóza
Prognóza onemocnění je obecná zdraví postižené osoby i vývoj choroby. Obzvláště závažný kurz může vést k předčasné smrti postižené osoby. Rakovinové buňky se mohou v organismu nerušeně šířit, zejména bez lékařské péče, a vést k tvorbě metastáz. Tento proces nakonec vyústí ve smrt postižené osoby. Vzhledem k tomu, že syndrom Leser-Trélat je charakterizován obzvláště agresivní formou, dostatečná léčba opatření je třeba brát v raných fázích, aby byla zajištěna příznivá prognóza. Vzhledem k tomu, že ke změně vzhledu kůže dochází většinou u lidí v pokročilém věku, je jejich celkový stav zdraví je obvykle již oslabený. To má negativní dopad na další vývoj. Terapie rakoviny je naprosto nezbytná, aby existovaly vyhlídky na uzdravení. Léčba opatření kladou velkou zátěž na lidský organismus. Objevují se vedlejší účinky a ztráta kvality života. Často je to však jediná vyhlídka na osvobození od příznaků. Kromě toho musí léčba zahrnovat chirurgický zákrok odstraněním zhoubných nádorů. Postup je také spojen s riziky a vedlejšími účinky. Pokud kožní léze nelze zcela odstranit, zhoršuje se vyhlídka na uzdravení. Kromě toho existuje zvýšená pravděpodobnost recidivy onemocnění.
Prevence
Protože příčinný mechanismus Leser-Trélatova syndromu dosud nebyl přesvědčivě zkoumán, je obtížné tomuto onemocnění zabránit. Pokud je rakovina vnitřních orgánů skutečně příčinná, hraje při nástupu nemoci roli genetická úroveň, kterou nelze podceňovat. V případě genetických dispozic všechny preventivní opatření jsou stejně účinné pouze s omezeními.
Následná péče
Po skutečné léčbě syndromu Leser-Trélat vyžaduje postižená osoba neustálou péči. Kromě pravidelných lékařských prohlídek a používání dalších terapií zahrnuje následná péče také změnu životního stylu. Postižení by se nyní měli pokusit obnovit kvalitu svého života. Podpora odpovědných lékařů i příbuzných a přátel je důležitá pro dosažení dobrého způsobu řešení této nemoci. Výměna informací s podobně nemocnými pacienty může také pomoci získat cenné informace, které zlepší kvalitu života. Většina pacientů také trpí deprese nebo jiné psychologické poruchy kvůli estetickým stížnostem. Změny na pokožce mohou nastat na různých místech a snižovat kvalitu života postižené osoby. Leser-Trélatův syndrom se může vyskytnout také na vnitřních orgánech a také tam vést k rakovině. Proto další průběh tohoto onemocnění velmi závisí na době diagnózy a také na postižené oblasti, takže obecná předpověď obvykle není možná. V mnoha případech je však průměrná délka života postižené osoby snížena. Riziko relapsu každoročně klesá. Pravidlem je pět let, i když i zde je rozhodující typ rakoviny. Léčebná rehabilitace může také zahrnovat použitíhormonů a další léky. V případě vleklé nemoci se následná a následná péče spojí. Podrobnosti následné péče jsou projednány při propouštěcí konzultaci nebo při samostatném jmenování.
Co můžete udělat sami
Syndrom Leser-Trélat představuje hrozbu pro život postiženého, proto by měl být okamžitě vyhledán lékař. Přestože pacienti trpí estetickým stigmatem způsobeným věkovými bradavicemi, je na prvním místě léčba maligního nádoru na vnitřních orgánech. Pacienti obvykle trpí značnou psychickou zátěží v důsledku diagnózy a cítí se omezeni v kvalitě života. Nicméně, objevující se deprese nesmí za žádných okolností způsobit, aby pacienti odložili léčbu kvůli nedostatku řízení. Koneckonců, při odstraňování maligního nádoru je pro úspěch léčby nezbytné, aby lékaři provedli operaci co nejrychleji. To znamená pobyt na klinice, kde pacienti dodržují pokyny lékaře týkající se fyzických aktivit, doby odpočinku a příjmu lékařských látek. Po odstranění nádoru chce mnoho pacientů kosmetické ošetření věkových bradavic, které považují za neatraktivní a znepokojující. Odstranění věkových bradavic provádí dermatolog. Poté se trpící postarají o to, aby nedávali další stres na podrážděné oblasti pokožky. Za tímto účelem poskytuje dermatolog pacientovi rady týkající se osobní hygieny, používání kosmetických prostředků a volby oblečení, které postižená osoba několik týdnů dodržuje.
