Syndrom amniotických pásů je malformační komplex, který je výsledkem zúžení končetin plodu a je spojen s amniotickými pásy. Plodové pásy jsou výsledkem natržení vnitřní vrstvy vajíčka během těhotenství. Léčba uškrcených končetin závisí na závažnosti malformace.
Co je syndrom plodové vody?
Syndrom amniotického vazu je malformační komplex, který je výsledkem zúžení končetin plodu a je spojen s amniotickými vazy. Projev příznaků lze prenatálně odhadnout ultrazvuk. Syndrom amniotického vazu je termín používaný k popisu malformací novorozenců způsobených mechanickými účinky během procesu porodu. Syndrom je jedním z dalších a vrozených malformačních syndromů muskuloskeletálního systému. Přesná prevalence stav není známo. Projev symptomů nastává bezprostředně po narození nebo je lze prenatálně odhadnout ultrazvuk. Na rozdíl od jiných malformačních syndromů není syndrom plodové vody způsoben genetickými příčinami, jako jsou mutace, a má stejně malý dědičný základ. Některé však mateřské rizikové faktory přispívají k rozvoji syndromu. Například komplex příznaků je spojen s několika metabolickými poruchami nastávajících matek. Plodové pásy jsou pásky podobné vláknům aminokyseliny které samy o sobě nejsou problémem. V závislosti na jejich poloze však mohou bránit plod od otáčení. V tomto scénáři se nenarozené dítě může zaplést do pramenů. Výsledek může být případně snížen krev proudit do zapletené končetiny. Tento syndrom je také známý jako syndrom šněrování prstenů, nitroděložní amputace, spontánní amputace nebo redukční malformace končetiny.
Příčiny
Kapela aminokyseliny v syndromu plodové vody se vyvíjejí jako součást trhání v nejvnitřnější vrstvě vajíčka, také známé jako amnion. Toto trhání může nastat v různých fázích těhotenství a je způsobena dosud neznámými příčinami. Na základě dosud zdokumentovaných případů však bylo identifikováno několik faktorů, u nichž se předpokládá, že jsou spojeny s vyšší pravděpodobností plodových plodů. Tyto rizikové faktory zahrnují například metabolická onemocnění matky, zvláště pak cukrovka mellitus. Zdá se, že vystavení teratogenním vlivům během těhotenství může také propagovat plodová pásma. Mezi takové vlivy patří například expozice rentgenovým paprskům nebo určitým lékům. Pro výskyt amniotických pásů bude pravděpodobně třeba vzít v úvahu genetické korelace. Například dokumentace některých případů naznačuje zděděnou náchylnost k tvorbě pásem. Roztržení vnitřní vrstvy vejcovodu a výsledné prameny aminokyseliny může také souviset s mechanickým nárazem v souvislosti s nehodami během těhotenství.
Příznaky, stížnosti a příznaky
Plody se mohou zamotat do plodových pásem. Zapletení do vazů může mít za následek horší krev toku, což má za následek různé vrozené vady. Obvykle jedna z končetin, prst na noze nebo a prst stane se uškrcen. Nejběžnější příznaky se projevují v rukou. Amniotické uškrcení se od případu k případu projevuje různými příznaky. Někdy nejčastěji způsobují uškrcení syndaktylie ve smyslu roztavených prstů na rukou nebo nohou. Malformace nehty mohou být také charakteristické příznaky. V některých případech byl u postižených plodů pozorován zpomalený růst, který se projevuje hlavně u malých plodů kosti. Jednotlivé končetiny postižených plodů se mohou bočně lišit a mají různou délku. Navíc distální lymfedém někdy se projevuje jako lymfatický otok. Vrozené řezy pásu nebo tlapka může také charakterizovat syndrom plodové vody. Extrémním případem je případ plodu hlava je zúžený. Obvykle, hlava zúžení má za následek mrtvě narozený. Syndrom amniotického pásma nemusí vždy vést k malformacím. Někdy se zúžené končetiny vyvíjejí úplně normálně a projevují se pouze šněrováním.
Diagnóza a průběh
Syndrom amniotického pásma lze diagnostikovat prenatálně pomocí ultrazvukPostnatálně jsou v některých případech stále přítomna zúžení, což výrazně usnadňuje diagnostiku. Postnatálně viditelné malformace syndromu amniotického pásu musí být diagnostikovány odlišně od malformací mnoha dalších syndromů, které nejsou způsobeny mechanickými zúženími, ale genetickými mutacemi nebo podobnými korelacemi. Prognóza postižených dětí závisí na závažnosti zúžení.
Komplikace
Amniotické pásové syndromy se označují jako vrozené vrozené vady. Skládají se z páskových aminokyselinových řetězců, které se ovíjejí kolem plod. V tomto procesu mohou odtrhnout části těla a způsobit jejich malformaci. V nejhorším případě mohou způsobit nitroděložní tělísko amputace. Většinou jsou však uškrceny prsty na rukou a nohou. V některých případech syndrom také vede k malformacím, jako je mandibulární dysplazie, rozštěp ret, otevřené břicho a otevřené zadní a distální lymfedém. Syndrom amniotického pásu není způsoben genetickou příčinou. Existují však ženy, které patří do skupiny nesoucí riziko kvůli různým metabolickým onemocněním. Příznak může dále podporovat expozice rentgenovým paprskům, nehody během těhotenství a některé léky. Postižené děti musí trpět četnými komplikacemi a často jsou po celý život sledovány psychologicky, lékařsky a fyzioterapeuticky. Protože každé amniotické uškrcení je jiné, diagnóza je založena na malformaci. Chirurgická korekce opatření jsou užívány jen několik týdnů po narození. Pro rodiče je to velká zátěž, zejména pokud musí být dítěti v pozdějších letech poskytnuta protéza. Pokud plod hrozí uškrcení hlavase provádí prenatální mikroinvazivní chirurgie, aby se vyloučily následné komplikace pro matku a dítě. Stává se také, že i přes zúžení se končetiny vyvíjejí normálně a představují pouze tržné rány.
Kdy byste měli jít k lékaři?
Ve většině případů jsou stížnosti a příznaky syndromu plodové vody detekovány bezprostředně po narození nebo dokonce před narozením. V takovém případě postižené osoby trpí různými malformacemi a deformacemi. Z tohoto důvodu již obvykle není nutné navštívit lékaře, aby diagnostikoval syndrom plodové vody. Ovlivněné osoby jsou však závislé na pravidelných kontrolách a prohlídkách, aby se zabránilo dalším stížnostem a komplikacím v dospělosti, a tím se usnadnil život postižené osoby. Ošetření jednotlivých stížností poté provádí příslušný odborník. Syndrom amniotického pásu zpravidla diagnostikuje pediatr nebo praktický lékař. Zřídka jsou na psychologickém zacházení závislí nejen samotné postižené osoby, ale také rodiče a příbuzní. To by mělo být provedeno vedle fyzického ošetření, aby tomu tak nebylo vést na psychologické stížnosti v dospělosti. Lékař by měl být zpravidla konzultován, kdykoli se příznaky syndromu amniotického pásma znovu objeví a znesnadní každodenní život. Nicméně, amputace postižené končetiny je u tohoto syndromu obvykle nutné.
Léčba a terapie
Léčba syndromu amniotického pásu se liší případ od případu. Pokud se plod nezamotá do vazů, postačí pozorování. Pokud prenatální ultrazvuk vykazuje silné zúžení, může být v závislosti na jeho umístění vyžadován prenatální zásah k uvolnění plodu, zejména v případě zúžení v oblasti hlavy, které ohrožuje život dítěte. Taková intervence se také nazývá prenatální chirurgie a je poměrně mladou oblastí chirurgie. Po narození jsou k dispozici různé možnosti léčby vrozených vad. Syndaktyly lze například chirurgicky oddělit, pokud vážně ovlivňují pohyb dítěte. K oddělení roztavených prstů na rukou nebo nohou a ke korekci deformit, jako jsou například tlapky, však dochází pouze v případě, že riziko chirurgického zákroku nepřekročí přínos pro pacienta. V případě potřeby lze také použít pomocná zařízení, například a protetické kování. Protetické kování probíhá pod fyzioterapeutickým a psychologickým dohledem. Ve vzácných případech je po narození nutná amputace uškrcených končetin. I v souvislosti s takovou amputací jsou rodiče obvykle doprovázeni psychoterapie.
Výhled a prognóza
Kvůli tomuto syndromu většina postižených jedinců obvykle trpí různými deformacemi a malformacemi. Na prvním místě je také snížená krev oběh v těle, které je nezdravé pro celý organismus. Jsou ovlivněny hlavně ruce pacienta, které mohou vést omezenému pohybu a dalším omezením v každodenním životě. Kromě toho se deformace mohou vyskytovat také na nehty. Samotné končetiny mohou mít u amniotického pásu různé délky. To může vést škádlení nebo šikaně, zejména u dětí, a tím významně omezují kvalitu života pacienta. U většiny postižených jedinců se navíc vyvine tzv tlapka. Tyto komplikace však nemusí nastat ve všech případech, takže v některých případech se dítě navzdory syndromu vyvíjí normálně. Léčba může probíhat pomocí chirurgických zákroků nebo pomocí různých terapií a může relativně dobře omezit příznaky. Nejsou žádné zvláštní komplikace. Ve většině případů také není průměrná délka života pacienta snížena syndromem.
Prevence
Několik preventivních opatření jsou k dispozici pro syndrom plodové vody, i když jejich účinnost je kontroverzní. Například nastávající matky by se měly snížit rizikové faktory jako rentgen expozice nebo užívání léků během těhotenství.
Následná péče
U syndromu amniotického pásma jsou možnosti následné péče obvykle velmi omezené. Tento syndrom je vrozený stav k nim dochází při malformacích. Lze je však léčit pouze symptomaticky a nikoli kauzálně, takže nemůže dojít ani k úplnému vyléčení. Ve většině případů jsou příznaky syndromu amniotického pásu léčeny chirurgickým zákrokem, který má zmírnit jednotlivé malformace a příznaky. Po operaci musí postižená osoba odpočívat a starat se o své tělo. Je třeba se vyvarovat sportovních aktivit nebo jiných namáhavých činností, aby nedošlo k zbytečnému namáhání těla. Dále fyzioterapie může být také nezbytné k úplnému zmírnění nepohodlí způsobeného syndromem amniotického pásma a k obnovení pohybu těla. Některá cvičení lze provádět v pacientově vlastním domě, aby se urychlila léčba a snížil nepohodlí. Protože není neobvyklé, že syndrom plodové vody způsobí psychologické nepohodlí nebo deprese, rozhovor s přáteli nebo rodinou může být velmi užitečný. Lze však také vyhledat kontakt s dalšími osobami trpícími syndromem plodové vody, protože to může vést k výměně informací.
Co můžete udělat sami
Pacienti se syndromem amniotického pásu trpí zúžením těla a končetin, které se u každé postižené osoby projevují odlišně. Protože se zúžení vyskytují v děloze, pacienti se již narodili s odpovídajícími vrozenými vadami. V důsledku toho jsou to původně rodiče, kdo zahájí adekvátní terapie pro kojence a starat se o něj podle deformací. Ve většině případů novorozenci podstupují první chirurgické zákroky již ve věku kojenců s cílem napravit deformity vyplývající z prenatálních zúžení. Rodiče doprovázejí dítě během nezbytné hospitalizace a také se o dítě starají doma podle pokynů lékaře po hospitalizaci. Kromě chirurgického zákroku se za zmírnění příznaků považují také ortopedické vložky, například u pacientů s tlapka. Mnoho postižených pacientů navíc dostává fyzioterapeutickou léčbu, aby si navzdory deformovaným končetinám natrénovali dostatečnou motoriku. U některých pacientů stav představuje kosmetickou vadu po celý život, která při absenci možností chirurgické korekce vytváří psychickou zátěž. Například zúžení, které je vnímáno jako neestetické, vede u některých postižených osob k komplexům méněcennosti, takže je naléhavě indikována konzultace s psychologem. Tuto chybu lze částečně skrýt výběrem oblečení.
