Tracheoezofageální píštěl spojuje průdušnici s jícnem a způsobuje příznaky, jako jsou záchvaty kašle a aspirace jídla. Tento jev je obvykle vrozený a v tomto případě je obvykle spojen s malformací průdušnice a jícnu. Léčba je chirurgická.
Co je tracheoezofageální píštěl?
Fistuly jsou tubulární spojení mezi dutými orgány nebo povrchem těla a orgánem. Tato spojení odpovídají patologickým kanálům, které jsou obklopeny nebo lemovány tkání. V zásadě se píštěle mohou tvořit na nejrůznějších místech. Tracheoezofageální píštěl odpovídá píštělovému spojení mezi průdušnicí a jícnem, tj. mezi průdušnicí a jícnem. Mezi těmito dvěma strukturami píštěl spojení mohou být vrozená nebo získaná. V závislosti na anatomickém průběhu medicína rozlišuje mezi různými formami tracheoezofageální píštěle. Jednou z nich je tracheoezofageální píštěl ve slepém vaku atrézie jícnu, který vede do průdušnice a způsobuje neustálé polykání. Na druhé straně se H-píštěle nazývají spojení mezi jícnem a průdušnicí, které neovlivňují průchod jícnu. V závislosti na šířce vede tato vrozená píštěl přinejlepším k aspiraci tekutin během pití. Tracheoezofageální píštěl tracheálního systému vedoucí do dolního slepého vaku atrézie jícnu je obvykle spojován s reflux žaludečního obsahu a obvykle způsobuje nejzávažnější příznaky.
Příčiny
Fistuly mezi jícnem a průdušnicí, stejně jako všechny ostatní píštěle, se často vyskytují po chirurgických komplikacích. Na jeho vývoji se může podílet také infiltrační růst maligních nádorů. Získané trakty píštěle mezi jícnem a průdušnicí jsou v zásadě poměrně vzácným jevem. U méně než jednoho procenta postižených je příčinou předchozí tracheostomie píštěl traktu formace. Asi v pěti procentech případů píštěl traktu tvorbě předcházejí maligní nádory jícnu. Méně než jedno procento pacientů trpí primárním onemocněním plíce nádory. Dosud zmíněné příčiny se týkají výhradně získané formy tracheoezofageální píštěle. V závislosti na příčině vykazují získané formy klinicky různorodý obraz příznaků. Ve velké většině případů jsou tracheoezofageální píštěle vrozené. Takové vrozené anomálie obvykle souvisejí s malformacemi jícnu nebo průdušnice a vyskytují se spíše zřídka jako izolované jevy. Vrozená píštěl mezi jícnem a průdušnicí je přítomna přibližně u jednoho nebo dvou novorozenců mezi 2000 až 4000 živě narozenými dětmi. Další malformace postihují až 70 procent pacientů. V kontextu syndromů vyšší úrovně jsou píštěle součástí Feingoldova syndromu nebo například beta-blokátorové embryopatie.
Příznaky, stížnosti a příznaky
Pacienti s tracheoezofageální píštělí vykazují různé příznaky v závislosti na umístění a příčině vzniku píštěle. Pro příčiny, jako je atrézie jícnu, klinické příznaky jsou určeny atrézií. Pokud píštěl traktu odpovídá izolované píštěle, kašel záchvaty se objevují jako hlavní příznaky, které jsou spojeny s chronickou opakovanou aspirací pneumonie a meteorismus. Pacienti tak trpí zánětlivými reakcemi plic, když se žaludeční obsah dostává do plic průdušnicí. Pacienti navíc často vykazují velké množství vzduchu v zažívací trakt protože spojení mezi jícnem a průdušnicí podporuje polykání vzduchu. Kromě těchto příznaků se fistulační trakty mezi dvěma anatomickými strukturami mohou také projevit v odmítnutí pití a modrém zbarvení během pokusu o pití. Horní lalok atelektáza se může objevit kromě opakované aspirace tekutin a potravy.
Diagnóza a průběh nemoci
Diagnóza tracheoezofageální píštěle se provádí zobrazováním. U vrozených píštělí na tomto místě lékař obvykle zahájí zobrazování v reakci na odmítnutí pití nebo epizody neustálého kašlání. H píštěle jsou lokalizovány počínaje od průdušnice, zejména od úrovně HWK šest do BWK dvě. Tyto typy píštělí jsou tedy mnohem vyšší než píštěle atrézie jícnu. Ve všech případech je píštěl detekován pomocí rentgenových snímků, které jsou prováděny pomocí fluoroskopie s kontrastním médiem. Přesná lokalizace určuje zařazení do jednoho z podtypů. Prognóza pacientů s tracheoezofageálními píštělemi závisí na přesném umístění píštěle a primární příčině vzniku potrubí.
Komplikace
Zaprvé a nejdůležitější jsou lidé, kterých se to týká stav trpí velmi těžkým a obzvláště nepohodlným kašel. Výsledkem jsou záchvaty kašle, které mohou významně omezit každodenní život postižené osoby. Vyskytují se také záněty a infekce v plicích, které mají negativní vliv na kvalitu života pacienta. Mnoho pacientů polyká, což způsobuje, že vzduch vstupuje do zažívací trakt. Tohle vede k nadýmání a nadýmání. V nejhorším případě může také aspirace vést k smrti pacienta. Obzvláště u dětí může být polykání smrtelné. Protože u tohoto onemocnění nedochází k samoléčení, jsou pacienti vždy závislí na léčbě lékařem. Léčba může být zpravidla prováděna chirurgickým zákrokem. K tomu dochází bez komplikací a nesmírně se tak zmírní nepohodlí. Během tohoto postupu nedochází k žádnému dalšímu nepohodlí. Záněty a infekce se léčí pomocí léků. Úspěšná léčba zpravidla nesnižuje průměrnou délku života pacienta. Chirurgická léčba však probíhá až po léčbě zánětů.
Kdy byste měli jít k lékaři?
Pokud se opakují epizody kašle nebo se zvyšuje kašel, je třeba objasnit příčinu. Jedná se o varovné signály organismu, jejichž příčinu je třeba určit. Pokud jídlo opakovaně vnikne do průdušnice, pokud postižená osoba často spolkne nebo je nedobrovolná zvracení je nutné lékařské vyšetření. Odmítnutí jídla a příjem tekutin jsou považovány za znepokojující. Lékař musí být konzultován jako život ohrožující stav mohou způsobit. Zvýšená tělesná teplota, vnitřní neklid i podrážděnost naznačují a zdraví poškození. Li dýchání vyskytují se zvuky, problémy s přívodem vzduchu nebo úzkost, je nutné vyhledat lékaře. Poruchy zažívací trakt, nadýmání nebo otok v břiše jsou dalšími známkami současné nemoci. Pokud postižená osoba trpí polykáním vzduchu, snížením fyzické odolnosti a poruchami spánku, měla by být zahájena rozsáhlá lékařská vyšetření. Je indikována lékařská péče, aby se zabránilo dalšímu zhoršení kvality života. V akutních situacích existuje nebezpečí ohrožení života. Z tohoto důvodu by měla být pohotovostní lékařská služba varována, pokud dojde k dýchací potíži, stavu bezvědomí nebo záchvatu paniky. Dotčené osobě hrozí předčasná smrt udušením. Okolí musí spravovat první pomoc v těchto případech.
Léčba a terapie
Léčba tracheoezofageální píštěle závisí na primární příčině. Samotná symptomatická léčba píštěle je ekvivalentní invazivní chirurgii. Během tohoto postupu je ucpán píštěl. Spojení mezi jícnem a průdušnicí je chirurgicky přerušeno a oba systémy jsou zcela oddělené. Kromě skutečné léčby píštěle, kauzální terapie se provádí k řešení hlavní příčiny. V atrézii jícnu je to kauzální terapie odpovídá chirurgickému zákroku, před kterým jsou nahromaděné sekrece odváděny hadičkou. Chirurgická korekce spočívá v odstranění horní části jícnu. Uvolněné části jícnu jsou po odstranění spojeny dohromady. Pokud je mezi jednotlivými částmi příliš velká vzdálenost, použijte alternativu terapie se provádí. Tato terapie obvykle odpovídá prodloužení léčby jícnu, které trvá několik dní nebo dokonce týdnů. Po prodlužovacím ošetření je vzdálenost mezi oběma částmi v ideálním případě dostatečně krátká, aby spojila konce. Pokud prodlužovací léčba nepřinese adekvátní výsledek, chirurg se přemístí žaludek nebo střevní části do truhla oblast nahradit chybějící část jícnu. Stávající spojení s průdušnicí nebo plícemi jsou přerušena a pevně uzavřena. Všechna ošetření tracheoezofageální píštěle mohou probíhat pouze tehdy, když již není aktivní pneumonie.
Prevence
Tracheoezofageální píštěle lze zabránit pouze do té míry, do jaké lze zabránit estrofaguatresii a dalším primárním příčinám.
Následovat
Po úspěšné léčbě nekogenitální tracheoezofageální píštěle jsou nezbytná pravidelná následná vyšetření, protože u pacientů, kteří ji již měli, se zvyšuje pravděpodobnost recidivy tracheoezofageální píštěle. Z tohoto důvodu pravidelné Rentgen a pokud je to nutné, měla by být provedena MRI vyšetření jícnu a průdušnice. Pokud je to závažné, měli byste být okamžitě konzultováni s lékařem pálení žáhy, reflux (regurgitace žaludek obsah), časté polykání, zejména při pití, nebo dýchání vyskytují se problémy, protože to mohou být příznaky recidivy tracheoezofageální píštěle. Pokud k píštěli došlo jako komplikace chirurgického zákroku, není po těchto kontrolách nutná žádná další kontrola. Pokud byl příčinou vývoje píštěle nádor, je důležité dodatečně zkontrolovat krev pro nádorové markery pravidelně, aby bylo možné detekovat recidivu nádoru v rané fázi. Pokud byla tracheoezofageální píštěl vrozená, měla by se během vývoje postiženého dítěte provádět také pravidelná vyšetření jícnu a průdušnice, protože ve vzácných případech se může píštěl během dospívání znovu tvořit. Dále v případě vrozené tracheoezofageální píštěle jakékoli podkladové látky genetická onemocnění to by mohlo vést k malformacím (Feingoldův syndrom, asociace VACTERL) by měli být léčeni po celý život. Vhodné terapie by měly být individuálně projednány s ošetřujícím lékařem.
Co můžete udělat sami
Tracheoezofageální píštěl musí být chirurgicky odstraněn. Pacient může léčbu některými podporovat opatření a prostředky z domova a přírody. Nejprve je nutné pečlivě ošetřit ránu a po operaci ji sledovat, aby bylo možné včas odhalit komplikace. Li bolestkrvácení nebo jiné neobvyklé příznaky, musí být informován lékař. Kromě toho, pokud se objeví známky recidivy, je třeba vyhledat lékaře. Lékař může navrhnout vhodné přípravky nebo v závažných případech předepsat předpis masti. Spolu s tím je třeba určit příčinu vzniku píštěle. Pokud k píštěli došlo po operaci, je v každém případě také nezbytný komplexní screening nádoru. Zejména v případě maligních nádorů jícnu a primárních plíce nádorů je riziko nádorového onemocnění relativně vysoké. Nakonec platí odpočinek a šetření, protože operace a odstranění píštěle více zatěžují tělo. Pokyny Německé společnosti pro dětskou chirurgii poskytují postiženým pacientům další tipy a informace, pomocí kterých lze nyní dobře léčit tracheoezofageální píštěl.
