Trombocytopenie u novorozenců - co by mohlo být příčinou?
V zásadě je třeba rozlišovat mezi vrozeným a získaným trombocytopenie u novorozence. Trombocytopenie nastává před narozením nebo od prvních dnů života (vrozených) nebo během prvních týdnů nebo měsíců života (získaných). Většina trombocytopenie u lidí se získává v důsledku infekcí nebo jako vedlejší účinek léčby.
Idiopatická imunotrombocytopenická purpura (ITP) je důležitou formou trombocytopenie. Synonymem pro ITP je Werlhofova choroba. V tomto klinickém obrazu je typicky izolovaný pokles počtu trombocytů (postihujících pouze trombocyty) v dětství s čísly pod 100.
000 / ul. Příčina ITP je stále neznámá, i když předchozí virové infekce horní části dýchací trakt jsou předpokládány. Werlhofova choroba je nejčastější příčinou sklonů ke krvácení u dětí.
Diagnosticky poskytují důkaz o ITP dva možné projevy. Na jedné straně IgG protilátky lze detekovat v krev plazma, která je namířena proti trombocytům a často se tvoří v nezvětšené formě slezina. Izolovaná trombocytopenie je navíc nápadná svou zkrácenou životností s reaktivně zvýšenou megakaryopoézou v kostní dřeň propíchnout.
Jako vrozené formy trombocytopenie jsou možné příčiny různých onemocnění. Obvykle jsou však velmi vzácné a dělí se na přítomnost snížené tvorby krevních destiček nebo tvorby defektů destičky, které jsou následně předčasně rozebrány. Zde je třeba zmínit vrozenou amegakaryocytovou trombocytopenii (CAMT).
To ukazuje na sníženou tvorbu prekurzorových buněk trombocytů, megakaryocytů v kostní dřeň. Problémem zde je narůstající narušení formace ostatních krev buněčné linie. A kostní dřeň transplantace by měla být považována za formu terapie.
Kromě toho je Wiskott-Aldrichův syndrom (WAS) dalším onemocněním skupiny vrozených trombocytopenie. Tento syndrom je spojen s imunitní nedostatečností. Z tohoto důvodu mají postižení pacienti sklon ke krvácení a možnou zvýšenou náchylnost k infekci.
Ekzém (zánět kůže se svěděním a tvorbou papulí a zarudnutím kůže) a zánětlivá onemocnění střev jsou také běžná. Postiženi jsou téměř výlučně muži, protože WAS se dědí x-chromozomálně. U Bernard-Soulierova syndromu (BSS), patologicky zvětšeného destičky jsou nápadné, které podléhají závažné funkční vadě, a proto jsou tříděny. Kromě toho, vrozená trombocytopenie, X-vázaná makrothrombocytopenie s narušením tvorby destičky a erytrocyty (Červené krev Je třeba zmínit onemocnění související s MYH9 s komplexními defekty genu MYH9.
