Krev plavidla běh po celém těle - od velké aorty, po drobné kapiláry v tkáních, po žíly, které vedou krev zpět do srdce. Je snadné si představit, že vaskulární změny mohou vést na různé poruchy v různých orgánech. Jedna taková změna je vaskulitida, zánět z krev plavidla. Co je za tím a jaké formy existují? Zjistíte zde.
Co je vaskulitida?
Vaskulitida (množný: vaskulitidy) je termín, který zahrnuje řadu zcela odlišných, naštěstí vzácných, klinických obrazů, které mají jednu společnou věc: Zánětlivé změny se vyskytují krev plavidla. Vaskulitida je tedy souhrnný termín pro různé formy cév zánět. Jelikož je to revmatický zánět, je také označován jako cévy revmatismus. Téměř všechny vaskulitidy patří k autoimunitní onemocnění, tj. jsou vyvolány nesprávně nasměrovanými reakcemi imunitní systém proti vlastní tkáni těla a jsou také označovány jako imunitní vaskulitida. Vzácně může být zánět také důsledkem infekce cév, například bakterie nebo houby.
Vaskulitida: co se děje v těle?
U vaskulitidy se zanícuje cévní stěna jedné nebo více krevních cév. Otok, který nastane, způsobí, že postižená céva se zužuje a prochází jí méně krve - toto zúžení se nazývá stenóza. Výsledkem je, že orgány a tkáně již nejsou zásobovány dostatečným množstvím kyslík a jejich funkce je narušena. Pokud cévy se zcela uzavře, může dojít k odumření tkáně nebo k život ohrožujícímu infarktu orgánu. Kromě otoku stěn cév patří mezi možné důsledky vaskulitidy také propustnost stěn cév pro krevní složky nebo prasknutí. Mohou se také tvořit výpotky (aneuryzma), které mohou vést krvácení.
Jaké jsou různé formy vaskulitidy?
Odborníci v zásadě rozlišují primární formy, které přímo ovlivňují cévy, a sekundární formy, ve kterých jsou cévy ovlivňovány v souvislosti s jinými chorobami (například kolagenózy, AIDS) nebo reagovat na určité drogy. Protože příznaky primárně závisí na tom, které krevní cévy jsou ovlivněny (a do jaké míry), byly primární formy od roku 1992 dále klasifikovány odpovídajícím způsobem a jednotlivé klinické obrazy (některé se složitými názvy) byly seřazeny podle nich:
- Vaskulitida malých cév:
- S jistotou autoprotilátky (ANCA). Mezi tyto takzvané vaskulitidy spojené s ANCA patří:
- Granulomatóza s polyangiitidou (dříve Wegnerova granulomatóza nebo Wegenerova choroba).
- Eozinofilní granulomatóza s polyangiitidou (dříve Churg-Straussův syndrom).
- Mikroskopická panarteritida (mPAN, také: mikroskopická polyangiitida(MPA).
- Bez ANCA. Mezi tyto vasculitidy, které nejsou spojeny s ANCA, patří:
- IgA vaskulitida (dříve Schönlein-Henochova purpura).
- Kryoglobulinemie a kryoglobulinemická vaskulitida.
- Hypokomplementemická kopřivková vaskulitida (vaskulitida proti C1q).
- Onemocnění proti GBM (glomerulární bazální membrána).
- Leukocytoklastická vaskulitida
- S jistotou autoprotilátky (ANCA). Mezi tyto takzvané vaskulitidy spojené s ANCA patří:
- Vaskulitida středních plavidel:
- Panarteritis nodosa (cPAN, také: polyarteritis nodosa, PAN).
- Kawasakiho syndrom
- Vaskulitida velkých cév (arteritida obrovských buněk, RZA):
- Časná arteritida obrovských buněk (pod kterou jsou dvě nemoci polymyalgia rheumatica a temporální arteritida Horton jsou seskupeny).
- Takayasuova arteritida
- Vaskulitida s proměnnou velikostí cévy:
- Coganův syndrom
- Behcetova nemoc
Kromě toho existují další klasifikační kritéria, například vaskulitida jednotlivých orgánů. Tyto zahrnují kůže vaskulitida (kožní leukocytoklastická vaskulitida) a primární angiitida centrální nervový systém (CNS). Existují také varianty vaskulitidy, které se mohou vyskytnout v prostředí několika výše zmíněných forem, jako je mozková vaskulitida. Za všemi těmito různými formami vaskulitidy stojí jejich vlastní klinické obrazy, z nichž každý způsobuje různé příznaky a vyžaduje odpovídající různé formy léčby.
Nekrotizující vaskulitida a Raynaudův syndrom.
Pokud zánět vede ke zničení stěn cév a okluze krevních cév se smrtí (nekróza) okolní tkáně, nazývá se to nekrotizující vaskulitida. Vyskytuje se hlavně u ANCA vaskulitidy malých cév a u panarteritis nodosa a průběh a prognóza bývají horší než v jiných formách. Vaskulitida může také vést na cévní křeče, zejména v studený podmínky, sekundární Raynaudův syndrom. Důsledky jsou bělení nebo modrost prstů, konečků prstů nebo celé ruky. K tomu často dochází u kuřáků, kteří trpí trombangiitis obliterans (Winiwarter-Buergerův syndrom), což je zánět, který probíhá v jednotlivých částech cév, kde vede ke vzniku krevních sraženin okluze.
Jak se vaskulitida vyvíjí a kdo je postižen?
Přesné příčiny vaskulitidy nejsou dosud známy. Je pravděpodobné, že vnější faktory, jako je infekce viry (například, vliv nebo virové zánět jater) hrají roli, vyvolávají imunitní reakce a následný zánět u lidí s určitou genetickou náchylností (tj. odpovídající genetickou predispozicí). Je zajímavé, že mnoho z těchto onemocnění se hraje převážně u určitých skupin lidí - například:
- Kawasakiho syndrom a Schönlein-Henochova purpura in dětství.
- Takayasuova arteritida u mladších žen.
- Polyarteritida u mužů středního věku
- Obří buněčná temporální arteritida u starších osob
