Sklerodermie: Příznaky, stížnosti, příznaky

Všechny formy sklerodermie společné hlavní příznaky kožní sklerózy. Další příznaky a stížnosti, které následují, mohou naznačovat chronickou kožní cirskritickou sklerodermii:

Chronická kožní cirskritická sklerodermie: omezená na kůži a sousední tkáně, jako je podkožní tuk, svaly a kosti; nejčastější forma sklerodermie Rozlišují se následující podtypy:

  • plaketa typ (morfea) - lokalizace: kmen, obvykle více ohnisek.
    • Ostře ohraničená ohniska kulatého oválu.
    • Velikost až 15 cm
    • Třífázový vývoj: 1. erytém (kůže zarudnutí), 2. skleróza (zatvrdnutí), 3. atrofie (snížení) / pigmentace.
    • Jedno ohnisko má modro-červené ohraničení („lilac ring“ = známka místní aktivity nemoci).
    • Skleróza je deskovitá a slonovinové barvy.
    • V závěrečné fázi je jediné ohnisko hnědě pigmentované a scvrklé (= uhašená aktivita onemocnění).
  • Lineární typ - postiženy jsou končetiny.
    • Zaměření je pásové nebo pásové, stejně jako skleroticko-atrofické.
    • Riziko společných kontraktur (ztuhnutí) klouby) se zvyšuje.
    • Atrofie a defekty měkkých tkání a svalů stav jsou také možné.
    • Možná „řez šavlí“ nebo hemiatrophia faciei (atrofie jedné poloviny obličeje (měkké tkáně a kosti)).
  • Speciální formuláře:
    • Povrchové speciální formy - erytematózní forma (erytém, atrofie); guttate forma (četné malé jednotlivé ohniska).
    • Zobecněná forma - rozsáhlá kůže účast.
    • Hluboké speciální formy - subkutánní sklerodermie (nodulární-keloidní (proliferující) ohniska); eosinofilní fasciitida (Shulmanův syndrom) (ovlivňuje fascie končetin (fascia = složky měkkých tkání z pojivové tkáně) a subcutis (subcutis), neovlivňující ruce a nohy; akutní nástup, chronický průběh).

Poznámka

  • Žádný Raynaudův syndrom!
  • Jednotlivá ohniska jsou ostře ohraničena a omezena na kůže (lokalizováno sklerodermie).

Charakteristiky dvou hlavních forem systémové sklerodermie (SSc).

Omezená systémová sklerodermie (lSSc). Difúzní systémová sklerodermie (dSSc)
Raynaudův syndrom, dlouhodobý Raynaudův syndrom, krátkodobý
Obličej, ruce, končetiny Kufr
Plicní arteriální hypertenze (PAH) Plicní fibróza, brzy
CREST syndrom: kombinace kalcinózy cutis (patologické (abnormální) ukládání vápenatých solí), Raynaudův syndrom (vaskulární onemocnění způsobené vazospazmem (vaskulární křeč)), jícnová dysmotilita (dysfunkce jícnu), sklerodaktylie (sklerodermie prstů), telangiektáza (obvykle získaná dilatace malých povrchových kožních cév) Zapojení vnitřních orgánů
Anti-centromera (CENP-B) -Ak (koreluje ANA s centromerickým vzorem v nepřímé imunofluorescenci). Protilátka anti-Scl-70 (anti-Scl70-AK (= anti-topoizomeráza-I-AK).

Další následující příznaky a stížnosti mohou naznačovat systémovou sklerodermii (SSc):

Kožní příznaky

  • Časný příznak
    • Raynaudův syndrom (vaskulopatie / vaskulární onemocnění způsobené vasospasmem (křeč krevních cév)) - hlavně ruce, ale jsou postiženy i jiné vaskulární oblasti; vyskytuje se v 90% případů, což ukazuje na typický trikolorní jev:
      • Bledost (bílá) v důsledku funkčního vazospasmu (křečové zúžení a krev cévy) a prázdnota krve.
      • Cyanóza (modrá), kvůli zvýšenému kyslík vyčerpání kvůli kapilární a žilní paralýza (= ischemie / deficit kyslík zásobování).
      • Rubor (červený), bolestivý v důsledku uvolnění křeče s reaktivní hyperemií (nadměrná krev zásobování).
  • Kožní skleróza / fibróza kůže
    • Tvář
      • Atrofie (pokles) tukové tkáně
      • Maska (tuhý výraz obličeje)
      • Mikrostomie / snížená ústa otevření (ústa již nelze otevřít doširoka).
      • Problémy s oční víčko uzávěr kvůli zmenšení očních trhlin.
      • Napnutá kůže obličeje
      • "Tabák vak ústa“(Záhyby uspořádané radiálně kolem úst).
    • Kmen, končetiny
      • Neklouzavá kůže s omezením pohybu.
    • Ruce (jsou první oblastí postiženou nemocí).
      • „Madonské prsty“ (prsty jsou velmi zúžené).
      • Edematózní (ukládání tekutiny v tkáni) otok prstu („nafouklé prsty“)
      • "Kousnutí krysy." nekróza”(Akrální (patřící do končetin) ulcerace (vředy)).
      • Deformace rukou: tzv. „dráp ruky“(Fixace prstů v poloze flexe).
      • Zkrácení a zúžení koncovek prstů
    • Nehty
      • Dermatomyozitida (zánět svalů s postižením kůže) (frekvence postižení nehtů: 80%):
      • Příznaky nehtů (deformace nehtové ploténky / poruchy růstu):
        • Trachyonychia („drsný nehty").
        • Paronychia (zánět nehtového lůžka)
        • Pterygium inversum (abnormalita, při které distální nehtové lůžko nehtové ploténky ulpívá na ventrálním povrchu).
        • Třískové krvácení

Příznaky kůže a sliznic

  • Kalcinóza (patologické (abnormální) usazování vápník soli), podkožně (pod kůži).
  • Poikiloderma („pestrá kůže“).
    • Atrofie
    • Pigmentové směny
    • Teleangiectasias (cévní žíly)
  • Poruchy růstu / atrofie
    • Alopecie (vypadávání vlasů)
    • Dystrofie nehtů (růstové poruchy nehty).
    • Sebostáza (inhibice tvorby kožního mazu).
  • Sliznice
    • Bělavá nadržená ohniska orálně sliznice (možné je i napadení sliznice genitálií).

Extrakutánní projevy (příznaky, které nemají vliv na pokožku).

  • Jícnu (dýmka)
    • Dysfagie (potíže s polykáním).
    • Poruchy motility (způsobené tuhostí stěny).
    • Refluxní ezofagitida (ezofagitida způsobená refluxem (zpětným tokem) žaludeční kyseliny) / pálení žáhy (Barrettova metaplazie jako sekundární komplikace),
  • Plíce
    • Alveolitida (zánět vzduchových vaků)
    • Námahová dušnost (dušnost při námaze).
    • Intersticiální plíce nemoc („ILD“) - skupina plicní nemoci ovlivňující epitel plicních sklípků endothelium plicních kapilár, bazální membrány a perivaskulární a perilymfatické tkáně plíce; klinické příznaky: Dýchavičnost a nedostatečnost vyvolaná cvičením (přibližně 60% pacientů se SSc).
    • Plicní fibróza (pojivové tkáně přestavba plíce vedoucí k funkčnímu omezení, omezená funkce plic).
    • Pneumonie (zápal plic)
    • Plicní arteriální hypertenze (zvýšení tlaku v plicním arteriálním systému, PAH).
    • Porucha dýchání
  • Srdce
    • Arytmie (srdeční arytmie)
    • Srdeční selhání (srdeční nedostatečnost / srdeční selhání)
    • Hypertenze (vysoký krevní tlak)
    • Myokardiální, perikardiální fibróza („obrněné srdce“)
  • Ledvina
    • Cévní skleróza
    • Nefroskleróza (synonymum: hypertenzní nefropatie) - nezánětlivá nefropatie (onemocnění ledvin) vyplývající z arteriální hypertenze (vysoký krevní tlak), která je spojena s proteinurií (zvýšené vylučování bílkovin močí) a může vést k renální nedostatečnosti (porucha funkce ledvin)
    • Renální nedostatečnost (poškození ledvin).
    • Proteinurie (zvýšené vylučování bílkovin močí:> 300 mg / 24 h).
    • Krize ledvin: zrychlený nárůst v roce XNUMX hypertenze (vysoký krevní tlak) s hodnotami> 150/85 mmHg (minimálně 2 měření během 24 hodin nebo diastolický krevní tlak> 120 mm Hg) + pokles odhadované rychlosti glomerulární filtrace (GFR; filtrační kapacita ledvina) o> 10% nebo pokles naměřené GFR <90 ml / min (přibližně 5% pacientů s SSc).
  • Gastrointestinální příznaky (pokud onemocnění postihuje gastrointestinální trakt) [až 90% pacientů].
  • Artralgie (bolesti kloubů) a myalgie (bolest svalů) - kvůli napnuté pokožce (asi 20–30% pacientů).
    • Artritidy, částečně jako „překrývající se“ s revmatoidní artritida.

V závislosti na nástupu a progresi kožní sklerózy / fibrózy kůže se rozlišují tři formy postižení:

  • Akrální typ (I) - omezená kožní systémová sklerodermie.
    • Jsou postiženy ruce a obličej (akral (konce těla jako např nos, brada, uši, ruce) a distální končetiny (dolní noha, chodidlo, předloktí, ruka)).
    • Velmi nízká progrese (progrese).
  • Akrální progresivní typ (II) - omezená kožní systémová sklerodermie.
    • Jsou postiženy ruce a obličej (akral (konce těla jako např nos, brada, uši, ruce) a distální končetiny (dolní noha, chodidlo, předloktí, ruka)).
    • Prodloužení paží a trupu
    • Skleróza jícnu
  • Centrální typ (III) - difúzní kožní sklerodermie.