Hinmanův syndrom je porucha močení, při které jsou pacienti neplatní měchýř mnohem méně často než u zdravých jedinců. Předpokládá se, že příčinou je naučená dyssynergie detruzoru a svěrače na základě časné poruchy nervového vývoje nebo chování. Léčba se zaměřuje na normalizaci chování při močení.
Co je Hinmanův syndrom?
Projekt měchýř odpovídá expandovatelnému dutému orgánu v oblasti dolní pánve. Jeho hlavní funkcí je ukládání moči. Spolu s močová trubicese měchýř tvoří dolní močové cesty, které hrají při močení aktivní roli. Lékaři označují močení jako močení. U zdravého člověka není močení spojeno s bolest nebo jiné nepohodlí. Zatímco nutkání močit je nedobrovolné, lze vyprázdnění močového měchýře ovlivnit dobrovolně. V lékařských kruzích se na močení nebo poruchu vyprazdňování močového měchýře vždy odkazuje, když již močení nelze ovládat dobrovolně. Stížnosti, jako je bolest, mohou také
také charakterizovat poruchy močení. Lékaři rozlišují mezi různými typy poruch močení. Hinmanův syndrom je zvláštní forma poruchy vyprazdňování močového měchýře. Mezi odborníky je tento komplex příznaků lépe známý jako ne-neurogenní neurogenní močový měchýř (NNNB). Analogicky se v angličtině označuje jako syndrom líného močového měchýře nebo syndrom občasného voidera. První popis přidruženého komplexu symptomů vytvořil v roce 1974 Frank Hinman. Za hlavní příznak se považuje neobvykle vzácné vyprazdňování močového měchýře s patologickým zvětšením močového měchýře.
Příčiny
Hinmanův syndrom postihuje převážně děti. Samotný termín „neneurogenní neurogenní močový měchýř”Popisuje a nervový systém-nezávislý kauzální vztah. Ačkoli Hinmanův syndrom má podobné klinické příznaky jako neurogenní močový měchýřPříčiny příznaků u Hinmanova syndromu nejsou způsobeny poruchami přívodu motorických senzorických nervů do močového měchýře nebo svěrače. Místo neurologického problému je Hinmanův syndrom založen na naučené dyssynergii svěrače detruzoru (DSD). Při této dysfunkci močového měchýře je narušena interakce struktur podílejících se na vyprazdňování. Výsledkem je obstrukce výstupu močového měchýře během močení. Sval detruzoru vesicae, který se podílí na vyprazdňování, se smršťuje i při malém množství moči, což mimo aktivní močení způsobí ztrátu menšího množství moči. Tato forma inkontinence vede ke snížení zbytkové moči objem. U pacientů s dyssynergií detruzoru a svěrače je proto mnohem menší pravděpodobnost aktivního vyprazdňování než u zdravých jedinců. Postižení jedinci vykazují velkou kapacitu močového měchýře s nepravidelnou frekvencí močení. Vědci předpokládají, že u pacientů s Hinmanovým syndromem se dyssynergie detruzoru a svěrače naučila dětství, o kterém se předpokládá, že je výsledkem poruchy chování nebo zpoždění zrání v centrálních drahách nervový systém.
Příznaky, stížnosti a příznaky
Pacienti s Hinmannovým syndromem vyprazdňují močové měchýře mnohem méně často než ve srovnání se svými vrstevníky. Po vyprázdnění močového měchýře zůstává v močovém měchýři zbytková moč. To trvale zvyšuje riziko zánět struktur dolních močových cest pro postižené. Dokud není zánět, pacienti obvykle nemají zkušenosti bolest během močení. Někteří z postižených nicméně hlásí přetrvávající pocity tlaku v oblasti močového měchýře. Vzhledem k příčinné dyssynergii detruzoru a svěrače mírné inkontinence může nastat v ojedinělých případech. Pokud je Hinmanův syndrom spojen s chronickým cystitida or Infekce močových cestjsou přítomny typické příznaky, jako je dysurie nebo algurie. To je bolestivé hořící pocit během močení. Pollakisuria ve smyslu časté močení s malým množstvím moči nebo tenesmu močového měchýře ve smyslu močového měchýře křeče může také doprovázet cystitida. V extrémních případech pacienti pozorují hematurii, tj krev příměs v moči. Někteří z postižených také trpí silnými nutkání močit se ztrátou moči (urgentní inkontinence) a stěžovat si na vytrvalé bolest břicha.
Diagnóza a průběh onemocnění
Klinický obraz Hinmanova syndromu je podobný jako u neurogenního močového měchýře. Prvním krokem v diagnostice je proto vyloučení neurogenních příčin příznaků. Pokud nejsou navzdory neurologickému vyšetření hmatatelné žádné neurogenní změny, je zřejmá diagnóza Hinmanova syndromu. K potvrzení diagnózy provede lékař urodynamické vyšetření, které potvrdí podezření na patologicky vysokou kapacitu močového měchýře. Ultrazvuk vyšetření tvoří těžiště diagnostiky.
Komplikace
V důsledku Hinmanova syndromu trpí pacienti ve většině případů velmi omezeným vyprazdňováním močového měchýře. To může vést nejen na fyzické, ale i na závažné psychologické nepohodlí, a mají tak velmi negativní dopad na kvalitu života postižené osoby. Po vyprázdnění navíc v močovém měchýři zůstávají vysoké zbytky moči. Tento zbytek zvyšuje riziko různých zánětů a infekcí, které mohou mít vliv na ledviny, močový měchýř a močové cesty. To není neobvyklé pro závažné bolest nastat. Mohou nastat ve formě bolesti v klidu nebo také přímo během močení. Postižení trpějí zřídka deprese a následkem toho další psychologické stížnosti a záměrně konzumují méně tekutin, aby se předešlo této bolesti. Tohle vede k dehydratace a tedy k velmi nezdravému stav pro tělo pacienta. Bez léčby Hinmanův syndrom sníží průměrnou délku života. Léčba probíhá pomocí léků a behaviorální terapie a obvykle ne vést na jakékoli konkrétní komplikace. Při včasné léčbě lze ovlivnit chování u dětství, prevence příznaků v dospělosti.
Kdy byste měli navštívit lékaře?
Pokud zbytková moč zůstává po vyprázdnění opakovaně v močovém měchýři, může být základní příčinou Hinmanův syndrom. Návštěva lékaře je indikována, pokud příznaky přetrvávají po dlouhou dobu nebo se rychle zesilují. Pokud se objeví další příznaky, například pocit tlaku v oblasti močového měchýře, inkontinence nebo bolestivé hořící pocit během močení, musí být konzultován rodinný lékař nebo urolog. Hinmanův syndrom postihuje převážně kojence a malé děti. Rodiče by měli mluvit Okamžitě pediatrovi, pokud se vyskytne některý z výše uvedených příznaků nebo pokud dítě trpí jinými příznaky, které nejsou způsobeny žádnou konkrétní příčinou. Během drogy terapie, pravidelné monitoring je vyžadován odpovědným lékařem. Pokud dojde ke komplikacím, musí být informován lékař. V případě zadržování moči a silná bolest, je nejlepší zavolat sanitku, nebo by mělo být dítě okamžitě převezeno do nemocnice. V případě pochybností nejprve kontaktujte pohotovostní lékařskou službu.
Léčba a terapie
Zdraví lidé vyprázdňují močový měchýř v průměru každé dvě až tři hodiny. V průměru to znamená, že močí nejméně třikrát a ne více než osmkrát denně, v závislosti na množství přijaté tekutiny. U pacientů s Hinmanovým syndromem je průměrný počet močení výrazně nižší než výše uvedené hodnoty. Vzhledem k tomu, že kauzální dyssynergie detruzoru a svěrače je zjevně naučenou poruchou, je v počátečním stadiu zájmu terapie je na dobrovolné adaptaci na chování. Prvním terapeutickým cílem je přimět pacienty, aby vyprázdňovali každé dvě až tři hodiny. Pravidelné močení se musí postupně stát součástí každodenního chování pacienta. Je třeba se vyhnout vícenásobnému vyprazdňování močového měchýře, zejména na začátku. Kromě toho by v těle během jednotlivých procesů močení měl zůstat téměř žádný zbytkový moč, aby se zabránilo doprovodným infekcím močového měchýře. Podle nedávných studií se ukázalo, že biofeedback sezení jsou úspěšnou možností léčby v terapie pacientů s Hinmanovým syndromem. Mnoho z postižených trpí častými zánět močových cest. Utrpení s tímto doprovodným příznakem dostávají profylaxi infekce. Z farmakologického hlediska lze zvážit další léčbu léky, jako jsou blokátory alfa receptorů.
Výhled a prognóza
Hinmanův syndrom se často vyskytuje chronicky a je spojen s různými omezeními v každodenním životě postižených. Tím pádem, únik močise mohou objevit bolesti a smyslové poruchy v oblasti močového měchýře a močových cest. I při včasné léčbě obvykle přetrvávají pozdní účinky a v průběhu života se opakovaně objevují různé záněty a infekce v oblasti ledvin, močového měchýře a močových cest. Kvůli přetrvávající bolesti a obvykle doprovázejícím únik moči, depresemohou se také vyvinout komplexy méněcennosti a další psychologické potíže. Prognóza Hinmanova syndromu je proto poměrně špatná. Pouze pokud je diagnostikována včas dětství lze pozitivní kurz umožnit včasným tréninkem chování. Pokud rodiče nechají dítě pečlivě ošetřit pediatrem, je zajištěna perspektiva života bez příznaků. Průvodní funkční poruchy močového měchýře stejně jako malformace opět zhoršují prognózu. U Hinmanova syndromu nelze poskytnout jasnou prognózu kvůli měnící se závažnosti příznaků. Očekávaná délka života není v zásadě omezena stav. Kvalita života postižených však velmi trpí v případě výrazného onemocnění.
Prevence
Hinmanův syndrom má kořeny v naučené poruše chování. I v dětství může být zaměření na normální chování při močení důležitým krokem v prevenci komplexu příznaků pro pozdější život.
Následovat
Protože Hinmanův syndrom je dědičný stav, nelze to úplně vyléčit. Proto opatření a možnosti následné péče jsou ve většině případů velmi omezené. Dotčená osoba je primárně závislá na rychlé a včasné diagnostice a léčbě, aby nedocházelo k dalším komplikacím. V tomto případě nemůže dojít k samoléčení. Ve většině případů je Hinmanův syndrom léčen pomocí terapie. Zejména příbuzní, přátelé a také rodiče musí být o této nemoci informováni a musí jí správně rozumět. V mnoha případech je také nutná psychologická léčba, zejména u dětí. Rodiče musí postiženým dětem tuto chorobu řádně vysvětlit, aby nedocházelo k šikaně nebo škádlení. Pravidelné prohlídky vnitřní orgány je také velmi důležitý u Hinmanova syndromu, aby se zabránilo poškození orgánů. Obecně má láskyplná péče a podpora rodiny také velmi pozitivní vliv na další průběh této nemoci. Očekávaná délka života postiženého není tímto syndromem snížena.
To je to, co můžete udělat sami
Terapie Hinmanova syndromu má za cíl podpořit frekvenci vyprazdňování močového měchýře. Toho je dosaženo především pravidelným připomenutím, jako je budík nebo pomoc členů rodiny. Lékař také doporučí postižené osobě přísnou intimní hygienu, aby nedošlo k infekci a následným komplikacím. Biofeedback sezení lze doma podpořit konkrétními cvičeními. Přesně to opatření otázka zde závisí na jednotlivých stížnostech, a proto musí být vždy vypracována po konzultaci s příslušným lékařem. Psychologická léčba je někdy užitečná jako doprovodná léčba. To platí zejména v případě, že postižená osoba velmi trpí Hinmanovým syndromem a již se vyvinuly psychologické potíže. Behaviorální terapie může podporovat léčbu a dlouhodobě pomáhá předcházet relapsům starých vzorců chování. Pokud výše uvedené opatření jsou dodržovány a kombinovány s individuálně přizpůsobenou medikamentózní léčbou, lze Hinmanův syndrom obvykle léčit dobře. Pravidelné návštěvy rodinného lékaře nebo urologa jsou nicméně indikovány ke zjištění jakýchkoli komplikací v rané fázi.
