Balkánská nefropatie je forma intersticiální nefritidy vyskytující se pouze v balkánských zemích. Je to chronické ledvina onemocnění, které je bez léčby vždy smrtelné. Neexistuje žádná příčinná souvislost terapie Zatím.
Co je balkánská nefropatie?
Jak název napovídá, balkánská nefropatie je a ledvina nemoc, která byla pozorována pouze v balkánských zemích. Touto chorobou jsou postiženy zejména venkovské oblasti údolí Dunaje. Toto onemocnění je také běžné u obyvatel venkova v některých bočních údolích na Balkáně. Pravidelně jsou hlášeny případy onemocnění v Bulharsku, Rumunsku, Srbsku, Chorvatsku nebo Bosně. Proto se v odborném jazyce označuje také jako endemické (domorodé) šíření choroby. Balkánská nefropatie je speciální forma intersticiální nefritidy. Intersticiální nefritida je každopádně velmi vzácné onemocnění charakterizované zánětlivými procesy v renálních tubulech. Výsledkem je přibližně sedm až patnáct procent všech případů intersticiální nefritidy akutní selhání ledvin. Balkánská nefropatie je však chronické zánětlivé onemocnění ledvin, které vždy vede k selhání ledvin a je obvykle fatální. Často je spojován s jinak vzácným rakovinovým množením v uroteliální tkáni. Nemoc byla poprvé popsána v roce 1954 nebo 1955. Poté byla přidána do katalogu oficiálně uznaných nemocí v roce 1956. Balkánskou nefropatii lze dobře odlišit od jiných forem nefropatií. Na začátku procesu onemocnění jsou tedy často běžné vysoký krevní tlak není přítomen. Teprve v pozdějších stadiích onemocnění ano hypertenze se objeví jako příznak.
Příčiny
O příčině balkánské nefropatie se hodně spekuluje. Na počátku bylo podezření, že vlivy prostředí jsou zvláště výrazné v balkánských zemích. Zpočátku toxiny plísní, bylinné léky, těžké kovy, nedostatek stopové prvky or viry byly zváženy. V roce 2007 však výzkumná skupina z Stony Brook University v USA zveřejnila výsledky výzkumu balkánské nefropatie, která vedla k její hlavní příčině. V této studii bylo zjištěno, že mouka z této oblasti byla kontaminována toxinem, který pocházel ze semen běžného osterluzei. Tento toxin je směsí aristolochic kyseliny. Toto onemocnění vypuklo pouze u osob původního obyvatelstva, které v tomto regionu žily již více než 15 let. Osterluzei obyčejný není v této oblasti vzácný a je to běžná polní plevel. Vzhledem k tomu, že tamní zemědělci jsou velmi chudí, nebylo možné, aby k ničení plevelů používali drahé herbicidy. Výsledkem je, že se toxiny opakovaně dostávají do mouky a jsou zapečené do chléb. Aristolochický kyseliny jsou druhotné rostlinné látky, tzv alkaloidy, které se nacházejí hlavně v kořenech osterluzei. Mají velmi vysoký toxický potenciál. Jejich velmi vysoká genotoxicita byla prokázána ve studiích in vivo a in vitro. Zároveň jsou nefrotoxické. V genomu, pod vlivem aristolochic kyselinyčasto dochází ke konverzi z AT na TA nukleotid základy. V tomto procesu se aristolochové kyseliny kovalentně váží na DNA a tvoří adukty, které se normálně znovu odstraňují opravnými mechanismy. To však není vždy úspěšné, což vede k extrémně vysoké rychlosti mutace. Zejména kyseliny aristolochové zanechávají změny v oblastech, kde končí genom. Tyto změny způsobují gen proces čtení začít na úplně jiném místě. Výsledkem je nesprávné Proteinů jsou vytvořeny, které ne vést na požadovaný efekt. Protože rakovina supresorem gen Často je ovlivněn p53, který řídí buněčné dělení, může dojít k nekontrolovanému buněčnému růstu v uroteliální tkáni. Při nepřetržitém příjmu toxinů se tvoří stále více adukty DNA a aristolochových kyselin, které se hromadí v ledvinné kůře. Výsledkem jsou chronické zánětlivé procesy, které vést ke zničení ledvin. Ve stejnou dobu, rakovina k růstu stále dochází v uroteliální tkáni. Proces je progresivní a nelze jej zastavit současnými terapeutickými metodami.
Příznaky, stížnosti a příznaky
Příznaky balkánské nefropatie jsou velmi nespecifické jako u jiných intersticiálních nefritidů. Zpočátku může onemocnění zůstat bez příznaků. Zvýšené koncentrace bílkovin se nacházejí v moči. Vyskytuje se polyurie, přičemž tělo ztrácí důležitost soli. Časté jsou také infekce močových cest. Navíc mírné anémie se vyvíjí. Později, hypertenze také se vyvíjí, což není zpočátku přítomno. Kromě intersticiální nefritidy se v uroteliální tkáni často vyskytuje maligní nádor. Konečná fáze onemocnění je chronická selhání ledvin, což je obvykle fatální. Prognóza balkánské nefropatie je obvykle špatná.
Diagnóza a průběh
Balkánskou nefropatii lze diagnostikovat komplexně zdravotní historie a laboratorní testování na bílkoviny v moči. Zejména je α1-mikroglobulin zvýšen v moči.
Komplikace
Balkánskou nefropatii bohužel nelze léčit a vyskytuje se chronicky. Obvykle to vede k smrti. Ve většině případů balkánská nefropatie zpočátku nevykazuje žádné identifikovatelné příznaky, na které by si pacient mohl stěžovat. Zvýšená hladina bílkovin se nachází v moči. To však nelze zjistit bez testů. Tělo často ztrácí soli, což také snižuje pacientovu žízeň. Velmi často se močové infekce vyskytují v důsledku balkánské nefropatie. Ty se mohou projevit bolest během močení. Příčiny balkánské nefropatie vysoký krevní tlak u pacienta. Často se vyvíjí nádor, který také nelze detekovat bez vyšetření lékařem. U balkánské nefropatie neexistuje možnost vyléčení. Pacient však může s nemocí žít dlouho. Nicméně vysoký krevní tlak a infekce ledvin by měly být léčeny. To se obvykle provádí pomocí léků nebo chirurgických zákroků. Jak dlouho bude pacient s balkánskou nefropatií žít, nelze předvídat.
V jakém okamžiku by měl jít k lékaři?
Lidé, kteří se vracejí z dlouhodobého pobytu na Balkáně, by měli v případě podezření na balkánskou nefropatii vyhledat lékařskou pomoc. To se zvláště doporučuje, pokud se v regionu pravidelně konzumovaly cereální výrobky. Vzhledem k tomu, že se tato choroba vyskytuje nejčastěji v postranních údolích na jihu země a ve venkovských oblastech údolí Dunaje, jsou obzvláště ohroženi navrátilci z těchto regionů. Obecně však balkánská nefropatie propukne pouze u původní populace. Lidé z Balkánu by si proto měli být jisti, že tyto příznaky prodiskutují se svým rodinným lékařem. U lidí z jiných oblastí světa není důvod podezřívat za příznaky balkánskou nefropatii. Ti, kteří trpí typickými příznaky, jako jsou vysoké krev tlak, infekce močových cest a anémie měli byste se přesto poradit s lékařem. Ačkoli zmíněné příznaky jsou zřídka způsobeny balkánskou nefropatií, svědčí o jiném stav. Vyjasnění a vyřízení stížností je vždy nutné. Kromě rodinného lékaře se stížnosti mohou týkat také ORL lékaře a dalších znalých odborníků.
Léčba a terapie
Pro balkánskou nefropatii neexistuje žádná kauzální léčba. Samozřejmě musí být zastaven příjem aristolochových kyselin. To však již nezastavuje proces nemoci. Dnes je terapie se týká léčby komplikací způsobených infekcemi močových cest nebo hypertenze. Tím se dá prodloužit život terapie. Léčba nemoci není v současné době dosud možná.
Výhled a prognóza
Prognostický výhled na balkánskou nefropatii je velmi nepříznivý. Nemoc se nepovažuje za léčitelnou a obvykle končí počátkem smrti. Pacient stabilně ztrácí vitální energii po nástupu nemoci. Objevují se různé stížnosti. Zahrnují infekce, poruchy krev oběh a změněný protein koncentrace v těle. S postupujícím onemocněním navíc dochází k selhání orgánů a nakonec pacient předčasně zemře. Po několika letech intenzivního výzkumu se vědcům podařilo zjistit, že příčinou příznaků je otrava těla. Při současných lékařských možnostech to však nelze dostatečně léčit nebo léčit. Přes veškeré úsilí dosud neexistuje protijed. Lékaři se proto soustředí na prodloužení života opatření Jsou určeny k udržení pohody co nejdéle a k prodloužení života s tímto onemocněním. Různé příznaky lze úspěšně léčit souběžně, což zlepšuje stávající kvalitu života. Léčba balkánské nefropatie však není možná a pacient prohraje boj proti této nemoci. Bez lékařské péče dochází k smrti mnohem rychleji. Proti otravě organismu dosud nebyly schopny zvítězit samoléčebné síly ani alternativní léčebné metody.
Prevence
Nejlepší prevencí balkánské nefropatie v příslušných zemích by bylo ošetření polí herbicidy za účelem kontroly běžné osterluky. To však také vyžaduje řešení chudoby tamních zemědělců.
Následná péče
Balkánská nefropatie - jako chronická otrava ledvina nemoc - je omezena na několik regionů světa. Ačkoli vědci zjistili příčinu vzniku balkánské nefropatie v jedovatém poli. Po celá léta byla tato tráva zapečena chléb společně s mletým obilím. Tomu mohly zabránit pouze pesticidy. Dlouhodobá konzumace kontaminované mouky vedla u mnoha lidí v těchto regionech k nenapravitelnému poškození ledvin. Následná péče po diagnóze balkánské nefropatie může v nejlepším případě monitorovat, zda se již přítomné onemocnění ledvin nevyvine do rakovina odtoku močových cest. Pokud by kvůli tomu měl být proveden chirurgický zákrok, s menším poškozením ledvin, může být v rámci onkologické léčby vyžadováno pooperační sledování. Balkánská nefropatie se však zpravidla vyvíjí renální nedostatečnost. Jeho průběh a závažnost ve většině případů zbavuje lékařské profese potřeby následné péče. Velmi málo trpících přežije tuto nemoc dostatečně dlouho. Vzhledem k tomu, že balkánská nefropatie se vyskytuje pouze v chudých venkovských oblastech Balkánu, je chirurgická opatření jako transplantace ledvin často nepřicházejí v úvahu. To by mohlo zachránit některé z postižených. Otrava způsobená roky konzumovanou kontaminovanou moukou je však obvykle daleko pokročilá. Obyvatelům v postižených oblastech navíc není k dispozici téměř žádné moderní zdravotnické zařízení. S následnou péčí to tedy vypadá špatně.
Co můžete udělat sami
Protože pacienti s tímto onemocněním mohou ještě dlouho žít, je důležité udržovat pod kontrolou různé doprovodné příznaky. Patří mezi ně například infekce, změněná koncentrace bílkovin v těle, vysoká krev tlak a narušená krev oběh. I když již samotný chorobný proces nelze zastavit, cílené terapie mohou zvýšit vitální energii. Vzhledem k rozmanitosti stížností je vhodné, aby se pacient poradil s několika lékaři. Rodinný lékař obvykle navrhne návštěvu lékaře ORL a znalých odborníků. Je třeba věnovat pozornost různým příznakům. Paralelní léčba může zlepšit kvalitu života pacienta. Je velmi důležité nechat si vyšetřit moč na bílkoviny, protože bez testování nelze zjistit zvýšenou hladinu bílkovin. Protože tělo často ztrácí soli, pacientova žízeň klesá. Tomu je třeba zabránit. Z tohoto důvodu je při balkánské nefropatii nepostradatelné pečlivě se podívat na vlastní pití. Ti, kteří věnují pozornost svému tělu a mají příznaky specificky léčené, nakonec získají na délce života a kvalitě života.
