Convertase je komplex enzymy který je součástí systému doplňků. Systém doplňků je zase důležitou součástí systému imunitní systém.
Co je konvertáza?
Convertase je komplex enzymy které kolují v krev a je součástí systému doplňků. Systém doplňků je zase důležitou součástí systému imunitní systém. Jsou známy dvě různé formy konvertázy. Jedna forma je tvořena klasickou cestou z částí komplementu C4b, C2a a C3b. Druhá forma je tvořena alternativní cestou z faktorů komplementu typu C3b. Obě formy však mají stejnou funkci. Aktivují faktory komplementu a hrají tak důležitou roli v imunitní obraně.
Funkce a role
Convertase je jednou z kritických složek systému komplementu. Systém komplementu patří k nespecifické humorální obraně imunitní systém. Systém humorální obrany se skládá z různých Proteinů které neustále kolují v krev, lymfya mezibuněčná tekutina. Na rozdíl od obranných buněk nejsou schopny aktivně migrovat na určité místo. The Proteinů (proteiny) jsou nespecifické, protože nejsou namířeny proti určitému typu patogenu. Systém komplementu je systém, který také sestává z plazmy Proteinů. Podílí se na protilátkové odpovědi na jedné straně a vrozeném imunitním systému na straně druhé. Více než 30 různých proteinů tvořit systém doplňků. Jsou buď rozpuštěny v krev nebo vázané na buňky a jsou určeny k obraně proti mikroorganismům, jako jsou bakterie, viry nebo houby. Systém doplňků pokrývá povrch Patogenů. V lékařské terminologii je tento proces známý také jako opsonizace. Opsonizace umožňuje fagocytům rozpoznat přítomnost patogenu. Pouze když je patogen opsonizován, mohou ho fagocyty zničit. Systém komplementu také spouští různé zánětlivé reakce. To má podpořit tělo v boji proti Patogenů. Části některých proteinů systému komplementu také přitahují další fagocyty do místa infekce. Fungují tedy jako chemokiny. Navíc jsou proteiny komplementu schopné ničit bakterie přímo. Aby se však systém doplňků stal vůbec aktivním, musí být aktivován. Lze rozlišit tři různé cesty. Konečným produktem všech tří drah je konvertáza, která se tvoří na povrchu cílových buněk. Konvertáza iniciuje kaskádu štěpení. To chemotakticky přitahuje leukocyty (bílé krvinky), zvyšuje aktivitu fagocytů a nakonec zahajuje rozpouštění (lýzu) cílové buňky. Na jedné straně lze systém doplňků aktivovat klasickou cestou. Protilátky hrají v tomto procesu důležitou roli. Pokud je systém aktivován prostřednictvím lektinu vázajícího manózu, označuje se to jako lektinová cesta. Třetí cesta je spontánní a na protilátkách nezávislá alternativní cesta.
Nemoci a poruchy
Proteiny komplementu aktivované konvertázou mají silné vlastnosti ničení buněk. Jsou-li neregulovaní, například při nadměrné aktivaci konvertázou, mohou být zodpovědní za poškození tkání a způsobit nebo negativně ovlivnit různá onemocnění. Jedním ze závažných onemocnění, při kterém je konvertáza zapojena do systému komplementu, je ledvina zánět, Je to zánět ledvinných tělísek (glomerulů). The zánět je bakteriální, což znamená, že ne Patogenů jsou zapojené. Spíše, glomerulonefritida (ledvina zánět) je imunitní reakce, ke které může dojít po infekci streptokoky. Toto onemocnění obvykle postihuje děti ve věku od dvou do deseti let. Glomerulonefritida vždy předchází infekce ß-hemolytickým A streptokoky. Obvykle se jedná o infekce horní části dýchací trakt nebo kůže. To vede k tvorbě protilátky, které jsou namířeny na jedné straně proti strukturám streptokokového povrchu, ale na druhé straně také proti vlastním strukturám ledvinných krvinek v těle. The protilátky cirkulují v krvi a poté se ukládají jako tzv. imunokomplexy na ledvinných krvinkách. Imunitní komplexy jsou komplexy antigenů a protilátek. Vznikají během reakce antigen-protilátka. V důsledku těchto usazenin dochází k různým reakcím imunitního systému.Neutrofilní granulocyty, podskupina bílé krvinkymigrují do ledvinných tělísek a uvolňují prozánětlivé látky. Poté se aktivuje systém komplementu. Pod vlivem konvertázy vzniká lyzační komplex. To rozpouští proteiny glomerulární membrány a vede tak k poškození membrány. Kromě toho dochází v oblasti glomerulů k otokům. První příznaky se objevují jeden až tři týdny po původní infekci. Horečka, bolest břicha a bolest hlavy nastat. Zničení glomerulární membrány způsobuje, že krev a bílkoviny přecházejí do moči. Toto se označuje jako hematurie a proteinurie. Ztráta bílkovin má za následek příznaky, jako je otok. Hypertenze se mohou také objevit v průběhu glomerulonefritida. Systém komplementu je také aktivován konvertázou v průběhu hemolyticko-uremického syndromu (HUS). HUS je onemocnění obvykle způsobené infekcí enterohemoragickou Escherichia coli (EHEC). bakterie produkovat Shiga toxin. Tím se aktivuje systém doplňků. Toto onemocnění je charakterizováno poškozením malé krve plavidla. V důsledku toho dochází ke ztrátě velkého množství červených krvinek. Kromě toho dochází k poklesu krve destičky (trombocyty). V průběhu nemoci, akutní ledvina dojde také k selhání. V Německu je hemolyticko-uremický syndrom nejčastější příčinou akutních stavů ledvina selhání u dětí. Ve své typické formě je onemocnění doprovázeno průjem. Atypická forma postupuje bez průjem. Příčinná souvislost není známa terapie pro nemoc. Přibližně dvě až tři procenta všech případů HUS jsou smrtelná.
