Strukturální bílkoviny: funkce a nemoci

Strukturální Proteinů primárně slouží jako tahová lešení v buňkách a tkáních. Obvykle nemají žádnou enzymatickou funkci, takže normálně neinterferují s metabolickými procesy. Strukturální Proteinů obvykle tvoří dlouhá vlákna a dávají například vazy, šlachy a kosti jejich pevnost a pohyblivost, jejich mobilita. Několik různých typů strukturálních Proteinů tvoří asi 30% všech proteinů vyskytujících se u lidí.

Co je strukturální protein?

Proteiny, které hlavně dodávají tkáním jejich strukturu a tah pevnost jsou souhrnně označovány jako strukturní proteiny. Strukturní proteiny se vyznačují tím, že se obecně nepodílejí na enzymaticko-katalytických metabolických procesech. Skleroproteiny, které se počítají mezi strukturní proteiny, obvykle tvoří dlouhý řetězec molekuly ve formě aminokyseliny navlečené dohromady, každý spojený peptidovými vazbami. Strukturální proteiny mají často opakující se aminokyselinové sekvence, které umožňují molekuly mít speciální sekundární a terciární struktury, jako jsou dvojité nebo trojité šroubovice, což vede ke speciálním mechanickým pevnost. Mezi důležité a dobře známé strukturní proteiny patří keratin, Kolagen a elastin. Keratin je jedním ze strukturních proteinů tvořících vlákno, které dodává strukturu epidermis, vlasy a nehty. Kolageny tvoří největší skupinu strukturních proteinů, tvoří více než 24% všech proteinů nalezených v lidském těle. Pozoruhodným rysem kolagenů je to, že každá třetí aminokyselina je glycin a dochází k akumulaci sekvence glycin-prolin-hydroxyprolin. Kolageny odolné proti roztržení jsou nejdůležitější součástí kosti, zuby, vazy a šlachy (pojivové tkáně). Na rozdíl od kolagenů, které jsou těžko roztažitelné, poskytuje elastin roztažitelnost určitých tkání. Elastin je proto důležitou složkou v plicích, ve stěnách krev plavidla a v kůže, mimo jiné.

Funkce, účinek a úkoly

Pod pojmem strukturní protein jsou zahrnuty různé třídy proteinů. Všechny strukturní proteiny mají společné to, že jejich hlavní funkcí je poskytovat strukturu a sílu tkáním, ve kterých se nacházejí. To vyžaduje širokou škálu potřebných strukturálních vlastností. Kolageny, které tvoří strukturní protein ve vazech a šlachy, mimo jiné, jsou extrémně odolné proti roztržení, protože vazy a šlachy jsou vystaveny vysokému namáhání z hlediska pevnosti v roztržení. Jako součást v kosti a zuby, kolageny musí být také schopny se tvořit zlomenina-odolné struktury. Ostatní tělesné tkáně vyžadují kromě odolnosti proti roztržení speciální pružnost, aby se mohly přizpůsobit příslušným podmínkám. Tento úkol se provádí strukturálními proteiny, které patří do elastinů. Lze je natáhnout a jsou do jisté míry srovnatelné s elastickými vlákny v tkaninách. Elastiny umožňují rychlé objem úpravy v krev plavidla, plíce a různé kůže a membrány, které obklopují orgány a musí se vyrovnat se změnami objemů orgánů. Kolageny a elastiny se také u člověka navzájem doplňují kůže poskytnout jak sílu, tak schopnost kůže posunout se. Zatímco kolageny v vazech a šlachách zaručují hlavně odolnost proti roztržení v určitém směru, keratiny, které jsou součástí nehtů a nehty, musí poskytovat rovinnou (dvourozměrnou) sílu. Další třídu strukturních proteinů tvoří takzvané motorické proteiny, které jsou hlavní složkou svalových buněk. Myosin a další motorické proteiny mají schopnost kontrakce v reakci na specifický neuronální stimul, což způsobuje dočasné zkrácení svalu při vynaložení energie.

Vznik, výskyt a vlastnosti

Strukturní proteiny, stejně jako jiné proteiny, jsou syntetizovány v buňkách. Předpokladem je, že je dodávka vhodná aminokyseliny je zajištěno. Nejprve několik aminokyseliny jsou spojeny za vzniku peptidů a polypeptidů. Tyto fragmenty proteinu jsou shromážděny na hrubém endoplazmatickém retikulu za vzniku větších fragmentů a poté celé molekuly proteinu. Strukturní proteiny, které musí vykonávat funkce mimo buňky v extracelulární matrici, dostanou štítek a jsou transportovány do extracelulárního prostoru exocytózou pomocí sekrečních vezikul. Požadované vlastnosti strukturních proteinů pokrývají široké spektrum mezi pevností v tahu a elasticitou. Strukturní proteiny se běžně vyskytují pouze jako součást tkání, takže jejich koncentrace nelze snadno měřit přímo. Proto optimální koncentrace nelze specifikovat.

Nemoci a poruchy

Mnohostranné úkoly, které musí různé strukturní proteiny provádět, naznačují, že mohou také nastat poruchy, které vedou k poruchám a symptomům. Podobně může dojít k dysfunkci v syntetickém řetězci, protože existuje celá řada enzymy a vitamíny jsou potřebné pro syntézu. Nejnápadnější poruchy nastanou, když v důsledku nedostatečného zásobení amino kyseliny, odpovídající proteiny nelze syntetizovat. Většina požadovaného amino kyseliny může být syntetizováno samotným tělem, ale ne esenciální aminokyseliny, které musí být dodávány externě ve formě jídla nebo stravy doplňky. I při dostatečném přísunu esenciálních aminokyselin kyseliny, vstřebávání v tenké střevo může být narušen a způsobit nedostatek v důsledku nemoci nebo požitých toxinů nebo jako vedlejší účinek některých léků. Známým, i když vzácným onemocněním v této souvislosti je Duchennova svalová dystrofie. Toto onemocnění je způsobeno genetickou vadou na chromozomu x, takže jsou přímo ovlivněni pouze muži. The gen defekt vede k tomu, že strukturální protein dystrofin, který je odpovědný za ukotvení svalových vláken kosterních svalů, nelze syntetizovat. Výsledkem je svalová dystrofie s těžkým průběhem. Další - také vzácné - dědičné onemocnění vede k mitochondriopatii. Několik známých gen defekty v DNA a mitochondriální DNA mohou způsobit mitochondriopatii. Změněné složení určitých mitochondriálních strukturních proteinů způsobuje snížený přísun energie do celého organismu.