Pod dentinogenesis imperfecta popisuje lékařská profese dědičné onemocnění. Dentinogenesis imperfecta následně vede k malformaci dentin, což má za následek zub smalt oddělit a uvolnit dentin. Kvůli oděru způsobenému žvýkáním se dentin se rozpadá na žvýkačky.
Co je dentinogenesis imperfecta?
Dentinogenesis imperfecta je autozomálně dominantní zděděná strukturální porucha nebo špatný vývoj zubu chrup; jeden z 8,000 XNUMX lidí je postižen dentinogenesis imperfecta. Dentinogenesis imperfecta je také známá jako Capdepontův syndrom a je rozdělena do tří typů:
- Typ I (také známý jako Shields DI Type I) se projevuje jako osteogenesis imperfecta (OI - také známý jako křehké onemocnění kostí) a někdy vede k progresivnímu ztráta sluchu přesčas.
- Typ II (také známý jako Shields DI typu II nebo dědičný opalescentní typ) je genetická predispozice, která může také nastat jako osteogenesis imperfecta.
- Typ III (typ zubů skořápky nebo typ Brandywine) je srovnatelný s typem II a byl poprvé dokumentován v Brandywine (USA).
Příčiny
Příčina vývoje spočívá ve vývojové fázi zubů; A gen hraje zásadní roli. To znamená, že predispozice dentinogenesis imperfecta je také dědičná. Protože v průběhu vývoje zubně tvrdé látky dochází k výměně buněk, což má co do činění s dentin, dochází k nedostatečnému zásobení dentinu, takže se zvyšuje voda skladování v zubu smalt lze pozorovat. Kvůli tomu stav, následně dochází k malformaci zubu. Malformace se však projeví až poté, co zuby vybuchly. K malformacím dochází nejen na trvalých zubech, ale lze je pozorovat i na primárních zubech chrup.
Příznaky, stížnosti a příznaky
V kontextu dentinogenesis imperfecta vykazují zuby jemné modravé zabarvení. The smalt chybí nebo je prasklý; někdy dochází také k malformaci spodní konstrukce, protože dentin je zdeformovaný. Struktura dentinu je abnormální a má také nepravidelné uspořádání. V důsledku oděru způsobeného žvýkáním je sklovina následně zničena. Dentin je poté vystaven a „žvýkán“ v průběhu času. Pomocí rentgenového záření může lékař vidět výrazně snížené kontrastní zastoupení zubní tkáně. Někdy si lékař všimne také zkrácení kořenů zubů; další známka toho, že se jedná o dentinogenesis imperfecta. Dutiny buničiny a také kořenové kanálky jsou uzavřeny dentinem; pokud však stále existuje zbytková dřeň, nemůže se vytvořit takzvaný sekundární dentin. Je to proto, že nejsou k dispozici žádné odontoblasty. Zpravidla však není přítomna žádná buničina. Nedostatek buničiny také vysvětluje nepřítomnost bolest, i když byl dentin žvýkán až k dásni, a stav to by normálně způsobilo obrovské bolest. Pokud se dentinogenesis imperfecta ponechá neošetřená, může být zub skutečně „žvýkán“ až do žvýkačky.
Diagnóza a progrese
Lékař stanoví diagnózu na základě diagnózy postižené osoby zdravotní historie a klinická vyšetření a radiologické nálezy. Dokud však nebude provedeno molekulárně genetické testování, je diagnóza čistě předběžná. Teprve po genetickém testování lze potvrdit diagnózu, že je skutečně přítomna dentinogenesis imperfecta. Při léčbě dentinogenesis imperfecta lze velmi dobře zlepšit kvalitu života; prognóza se liší - v závislosti na typu a rozsahu dentinogenesis imperfecta -, ale je trvale pozitivní. Pokud postižená osoba ponechá dentinogenesis imperfecta neléčená, stav zubů se zhorší. Proto je důležité ošetřovat zuby výplněmi, korunkami i pilíři. Tímto způsobem je možné, že zuby mají také „normální vzhled“. Je důležité kontaktovat zubaře, který má zkušenosti s léčbou dentinogenesis imperfecta. Existují velmi dobře zubní lékaři, kteří léčbu pacientů s dentinogenesis imperfecta odmítají.
Komplikace
Kvůli dentinogenesis imperfecta je ve většině případů nepohodlí ústní dutina. V tomto případě pacient trpí vážnými deformacemi a degradací zubní skloviny. Dentin může dokonce degradovat směrem k žvýkačky, což vede ke komplikacím v ústní dutina. Kořeny zubů jsou také u pacienta zkráceny a mohou být dokonce v procesu uzavřeny. Pokud je dentin skutečně žvýkán až do dásní, je to extrémně závažné bolest. Z důvodu bolesti již není možné, aby postižená osoba přijímala normální jídlo a tekutiny, takže v každodenním životě existují přísná omezení. V mnoha případech trpí také pacienti dehydratace a hubnutí. Bolest může také vést k psychickému nepohodlí a deprese. Pacienti často vypadají podrážděně a mírně agresivně. Léčba dentinogenesis imperfecta je zaměřena hlavně na minimalizaci otěru. Tím se zabrání úplnému zničení. Zpravidla jsou také nutná kosmetická ošetření, aby se postižená osoba cítila pohodlně a aby netrpěla komplexy méněcennosti. Zuby jsou vyplněny výplňovým materiálem. Kromě toho neexistují žádné další komplikace. V nejhorším případě může pacient bez léčby utrpět ztrátu zubů.
Kdy jít k lékaři?
Pokud si všimnete mírného namodralého zbarvení zubů, znamená to dentinogenesis imperfecta. Doporučuje se návštěva zubaře, pokud toto modré zabarvení samo o sobě po několika dnech neustupuje nebo jsou přidány další stížnosti. V dalším průběhu se dědičné onemocnění projevuje například viditelným zarudnutím a zánět. V případě těchto příznaků je nutné okamžitě vyhledat lékaře, který objasní příčinu a v případě potřeby ji přímo ošetří. Nejpozději, pokud se objeví bolest, je indikována okamžitá návštěva lékaře. Pacienti, kteří již trpí jinými zubními potížemi, jsou obzvláště náchylní k dentinogenesis imperfecta. Měli by pravidelně navštěvovat zubaře a měli by mít okamžitě odstraněny jakékoli příznaky nemoci. Lidé, kterým již bylo onemocnění diagnostikováno, ale dosud se u nich nevyvinuli, je také nejlepší zajistit si pravidelné prohlídky u zubaře. Příležitostně lze dentinogenesis imperfecta léčit před jejím nástupem. Dotčené osoby by měly mluvit informovat svého zubaře o možnostech takové včasné léčby.
Léčba a terapie
V kontextu dentinogenesis imperfecta je léčba převážně zaměřena na co největší minimalizaci oděru. Pouze tímto způsobem lze zuby rehabilitovat, když je již viditelné obrovské opotřebení. Stejně tak lze optimalizovat estetiku; možnými dalšími možnostmi jsou prevence, aby nedošlo k následným škodám. Moláry jsou obvykle opatřeny zubními korunkami. To snižuje opotřebení zubů a lze stabilizovat dolní i horní čelist. Zubař umístí nerezové korunky na zadní zuby; přední zuby jsou následně ošetřeny výplňovým materiálem. Pro trvalé zuby je především nezbytné ošetření výplňovým materiálem. Na začátku ošetření se však zubař postará i o ošetření případných kazivých vad. Zubní kaz je eliminován pomocí zubních výplní. Dále je třeba vnímat pravidelné kontrolní návštěvy, aby v případě jakýchkoli změn nebo zhoršení dále opatření lze nastavit, aby lékař mohl zabránit následnému poškození nebo selhání zubů.
Výhled a prognóza
Dentinogenesis imperfecta není léčitelná. Navzdory intenzivnímu ošetření zubů opotřebení zubů postupuje. Kromě toho se zvyšuje mobilita zubů v důsledku rudimentárně vytvořených kořenů zubů. A konečně, strukturální abnormality zubů často vést k edentulismu v raném věku. Klasické zacházení opatření může jen trochu oddálit zničení zubů. Aby se minimalizovaly extrémní známky opotřebení, musí být zuby chráněny korunkami. Vzhledem k tomu, že mezi sklovinou a dentinem není žádné spojení, ani to nejmenší stres na nechráněných zubech způsobí odlupování skloviny. Další problém vyplývá ze žlutohnědého až modrošedého zbarvení zubů. Navíc k funkční poruchy postižených pacientů také trpí značným psychickým tlakem. V dnešní společnosti má estetika vysokou prioritu. Pacienti trpící dentinogenesis imperfecta nezapadají do obecně přijímaného dobře upraveného vzhledu. To často vede k sociálnímu vyloučení. Dotčené osoby se tedy často stáhnou. Trpí obecnými očekáváními společnosti, která přijímá pouze estetický celkový vzhled. V důsledku toho se mohou vyvinout psychologické abnormality, které často vedou k deprese a sebevražedné myšlenky. Známky opotřebení, zabarvení a ztráta zubů však nelze klasickými způsoby léčby dlouhodobě zastavit. Perspektivně může pouze pacientova úplná náhrada zubu znovu stabilizovat sebeúctu pacienta.
Prevence
Dentinogenesis imperfecta nelze zabránit. Je to proto, že se jedná o genetické onemocnění. Neexistují ani zvýhodňování, ani prevence opatření aby bylo možné zabránit dentinogenesis imperfecta. Je důležité, aby pacienti s dentinogenesis imperfecta byli včasně léčeni nebo pravidelně kontrolováni.
Následovat
Přímé sledování není možné u dentinogenesis imperfecta, protože se jedná o dědičný stav. Musí se s ním tedy zacházet symptomaticky, protože kauzativní léčba v tomto případě není možná. Osoby postižené dentinogenesis imperfecta se však musí vždy starat o své zuby a co nejvíce se vyhýbat sladkým pokrmům, aby nepodporovaly rozvoj zubní kaz. Průměrná délka života není obvykle negativně ovlivněna dentinogenesis imperfecta. Pokud dojde k bolesti nebo jinému nepříjemnému orálnímu nepohodlí, měla by postižená osoba vždy konzultovat lékaře. Stejně tak velmi teplé a velmi studený Je třeba se vyvarovat jídla a pití, aby nedošlo k dalšímu podráždění zubů. Zdravý strava má obecně velmi pozitivní vliv na průběh dentinogenesis imperfecta. Ve většině případů je onemocnění léčeno chirurgickým zákrokem v ústní dutina. O zuby se navíc musí pravidelně starat. V případě psychického nepohodlí z důvodu estetických omezení se rovněž doporučuje návštěva psychologa, aby se zabránilo deprese a další psychologické rozrušení. Zejména u dětí má včasná diagnostika a léčba pozitivní vliv na další průběh onemocnění.
Co můžete udělat sami
Dentinogenesis imperfecta musí být v každém případě léčen lékařem. Doprovodné zubní terapie, některé svépomocné opatření, stejně jako různé domácí a přírodní prostředky mohou podporovat zubní zdraví. Nejprve je třeba dbát na dodržování správné zubní hygieny. Zuby by měly být kartáčovány léčivým přípravkem zubní pasta alespoň třikrát denně a nitě denně. Dále je třeba pravidelně navštěvovat zubaře, který může kontrolovat průběh onemocnění a v případě komplikací rychle reagovat. Pokud se již vyvinulo sekundární poškození nebo dokonce zuby vypadly, není toho mnoho, co by pacient mohl udělat. Specializovaná léčba je pak naprosto nezbytná. Dokud k tomu nedojde, je třeba se vyvarovat dráždivých látek zánět zubních krčků a orál sliznice. U dentigonesis imperfecta by měla být obecně věnována pozornost zdravému strava to je jako cukr- zdarma, jak je to možné. Je třeba se vyvarovat všech látek, které by mohly dále dráždit dásně a zuby. Broušení zubů a podobné nutkavé akce by měly být pokud možno omezeny, protože to dlouhodobě zhorší příznaky. V případě pochybností je také vhodné terapeutické poradenství.
