Erytromelalgie je vzácná porucha oběhu, která je spojena s opakujícími se bolestivými otoky nohou, chodidel, paží a / nebo rukou. Muži a ženy mohou být stejně postiženi erytromelalgií.
Co je erythromelalgia?
Erytromelalgie je název pro vzácnou neurovaskulární poruchu a funkční oběhovou poruchu spojenou s bolestivou hyperemií podobnou záchvatům (zvýšená krev toku) a zarudlé otoky kůže tkáň v akrálních oblastech (zejména nohy, chodidla, ruce), zejména po vystavení teplu a / nebo námaze (včetně dlouhodobého stání, sezení). Erythromelalgia v užším smyslu lze obvykle připsat základnímu hematologickému onemocnění (včetně trombocytóza, trombocytémie). Do skupiny forem erythromelalgie lze navíc zahrnout primární a sekundární formy erythromelalgie, z nichž každá koreluje s jinou etiologií.
Příčiny
Etiologie erythromelalgie závisí na konkrétní prezentující formě onemocnění a dosud nebyla zcela objasněna. Klasická erythromelalgie v užším slova smyslu se tedy v mnoha případech projevuje jako příznak základního hematologického onemocnění, jako jsou vaskulární okluze zprostředkované krevními destičkami vyplývající z myeloproliferativního syndromu (včetně chronického myeloidního leukémie, trombocytémie). Kromě toho lze rozlišit primární a sekundární formy erytermalgie a pokud jde o primární erytermalgii, rozlišuje se mezi nefamiliální a familiární formou. Familiární erytermalgie se připisuje autozomálně dominantně zděděné mutaci na takzvané SCN9A gen, který kóduje podjednotku a sodík kanál určitých nervových buněk odpovědných za bolest přenos. V důsledku mutace došlo k bolest prahová hodnota je snížena zvýšením funkce postiženého sodík kanál takovým způsobem, že bolest příznaky charakteristické pro erythromelalgii se vyskytují během vystavení teplu, dlouhodobému stání nebo sezení. Naproti tomu sekundární erythermalgia je vidět v souvislosti s určitými revmatickými chorobami (včetně revmatoidních artritida), systémové metabolické a autoimunitní onemocnění (počítaje v to. Cukrovka Mellitus, Sjögrenův syndrom, lupus erythematosus), neurologická onemocnění (včetně neuropatií, roztroušená skleróza) nebo užívání určitých léků (včetně nifedipin, norefedrin, bromokryptin, nikardipin) získaný.
Příznaky, stížnosti a příznaky
Erytromelalgie je spojena s velmi nepříjemnými stížnostmi a příznaky. V první řadě to jsou lidé, kterých se to týká stav trpíte silnou bolestí. Bolest se cítí hlavně jako bodavá nebo hořící a má velmi negativní dopad na kvalitu života postižené osoby. Každodenní život pacienta je také často omezován kvůli neustálé bolesti. V mnoha případech se bolest šíří také do sousedních oblastí těla a také tam může způsobovat nepohodlí. Zejména v noci tak může erytromelalgie vést problémy se spánkem a celková podrážděnost postižené osoby. Vede také ke vzniku otoků a otoků. Vyskytují se hlavně na nohou a rukou a mohou také negativně ovlivnit estetiku postižené osoby. Mnoho pacientů se kvůli stížnostem necítí krásně, a proto trpí komplexy méněcennosti nebo výrazně sníženou sebeúctou. Kromě toho jsou končetiny postižené osoby často také velmi teplé, takže hořícímůže dojít k syndromu nohou. Zřídka tedy erytromelalgie také vede k vážným psychickým rozrušením nebo dokonce deprese. Očekávaná délka života pacienta obvykle není negativně ovlivněna nemocí.
Diagnóza a průběh
Erytromelalgie je diagnostikována na základě příznaků typických pro toto onemocnění, zejména záchvatů bolestivé červené, hyperemické a oteklé kůže v postižené akře. Je charakteristické, že příznaky lze náhle snížit expozicí studenýzatímco oteplování postižených oblastí vede k opětovnému výskytu příznaků. Diferenciální diagnostika by měly vylučovat jiné organické a / nebo funkční oběhové poruchy jakož i hořícísyndrom nohou a Raynaudův syndromKromě toho by mělo být stanoveno základní onemocnění a specifická forma erythromelalgie pro adekvátní plánování léčby. Například na rozdíl od erythromelalgie v užším smyslu je počet krevních destiček v primární a sekundární formě erytermalgie obvykle v normálním rozmezí. Průběh erythromelalgie závisí na závažnosti konkrétních příznaků. Často lze pozorovat chronický, individuálně vysoce variabilní průběh s progresí a v některých případech remise.
Komplikace
Erytromelalgie vede ke stejným komplikacím u mužů i žen. Erytromelalgie obvykle způsobuje silné bolesti a otoky nohou, paží a nohou. Tyto otoky mohou vážně omezit pohyb pacienta a snížit kvalitu života. Podobně se teplé končetiny vyskytují u erythromelalgie. Bolest je ostrá a způsobuje, že postižený není schopen vykonávat fyzické aktivity nebo sportovat. Schopnost chodit může být také omezena erythromelalgií. Léčba je obvykle zaměřena na snížení bolesti, takže v tomto ohledu neexistují žádné komplikace. Není neobvyklé studený terapie má být použit ke snížení bolesti, aby pacient ochladil postiženou oblast chladem voda nebo led. Konstantní chlazení může způsobit kůže prasknout a ublížit. Tím se zvyšuje riziko infekce a zánět kůže, což je důvod, proč to terapie by měl být sledován lékařem. Zpravidla nelze úplně zabránit erythromelalgii, takže pacient musí žít zbytek svého života s tímto příznakem. Kvůli silné bolesti, psychickému nepohodlí nebo deprese může také nastat.
Kdy by měl jít k lékaři?
Jelikož se erythromelalgie sama nehojí a obvykle zhoršuje příznaky, musí být vždy konzultován lékař. To může zabránit bolesti a také dalším komplikacím. V tomto případě by měl být konzultován lékař stav jestliže postižená osoba trpí bodnou nebo pálivou bolestí. Tato bolest se zpravidla může objevit v různých částech těla, a tak výrazně snížit kvalitu života postižené osoby. Může se také objevit otok, který je často doprovázen otoky nohou a rukou. Pokud se tyto otoky objeví bez zvláštního důvodu, je obvykle vhodná návštěva lékaře. Kromě toho teplé končetiny často naznačují erythromelalgii. V mnoha případech osoby postižené erytromelalgií také trpí pálením v nohou, což může každodenní život mnohem ztížit. Diagnózu erythromelalgie může stanovit praktický lékař. Lékař může postiženou osobu také podpořit v další léčbě pomocí léků. Zpravidla existuje pozitivní průběh onemocnění.
Léčba a terapie
Při erythromelalgii terapeutické opatření korelují s možným základním onemocněním a jsou přizpůsobeny konkrétním přítomným stížnostem. Symptomatologie bolesti erythromelalgie v užším smyslu může být obecně terapeuticky snížena aplikací kyselina acetylsalicylová or indomethacin, ačkoli výrazné zhoršení funkce krevních destiček nebo vysoký počet krevních destiček by mělo být doprovázeno odpovídajícím vysokým dávkováním. Alternativní terapeutické opatření je vysocedávka magnézium, zatímco prostaglandin-E1 (také alprostadil) s následnou aplikací nitroprusid sodík (včetně Nipruss) lze také použít experimentálně. Naproti tomu primární a sekundární formy erytermalgie nereagují kyselina acetylsalicylová (kritérium vyloučení). U primární erytermalgie kauzální terapie neuropatických bolestivých záchvatů je obtížné kvůli základní mutaci, a proto je terapeutické opatření jsou výhradně symptomatické. V mnoha případech dlouhodobě lokální anestetika (např, lidokain, bupivakain), antikonvulziva (např. fenytoin), nebo systémový antiarytmika (např. mexiletin), které blokují napěťově řízené sodíkové kanály, se používají ke snížení bolesti. Analogicky k erythromelalgii v užším smyslu se sekundární erythermalgia zaměřuje na léčbu základního onemocnění. Kromě toho, bez ohledu na konkrétní formu erythromelalgie, když jsou výrazné záchvaty bolesti, je třeba zmírnit bolest studený led voda umět vést na macerovanou kůži a kožní trhliny z dlouhodobého hlediska, které zase podporují infekce a dokonce i projevy sepse.
Výhled a prognóza
Erytromelalgie je spojena s relativně špatnou prognózou. K dnešnímu dni nelze onemocnění léčit kauzálně. Jednotlivé příznaky lze snížit, ale ne zcela eliminovat mnohostranným terapeutikem opatření jako je například správa of vápník antagonisté a antidepresiva. V zásadě lze nemoc lépe léčit dříve, než je diagnostikována. Jednotlivci, kteří mají stav diagnostikována v raných stádiích jsou po komplexní terapii často bezbolestná. Následná následná péče může snížit riziko vážných vaskulárních komplikací. To také zlepšuje prognózu spojenou s onemocněním. Průběh erythromelalgie se může velmi lišit. Konečnou prognózu může učinit pouze příslušný lékař, který bere v úvahu průběh onemocnění, pacienta zdraví stav a další faktory pro tento účel. Lidé trpící erythromelalgií by proto měli být první mluvit k lékaři. Pokud se vyskytnou další komplikace, prognóza se zhorší. Očekávaná délka života není snížena cévním stavem. Avšak sekundární nemoci kardiovaskulární systémse plavidla a psychika může mít negativní dopad na zdraví. V jednotlivých případech se vyskytly závažné komplikace jako např srdce dojde k záchvatům nebo trombózám, které jsou život ohrožující.
Prevence
Erytromelalgii lze zabránit pouze v omezené míře. Zejména dosud neexistují žádná známá preventivní opatření pro geneticky podmíněnou primární erytermalgii. Kromě toho by měla být onemocnění, v souvislosti s nimiž se může objevit erythromelalgie, včas a adekvátně léčena, aby se snížilo riziko projevů.
Následovat
Ve většině případů erytromelalgie nemá postižená osoba k dispozici žádná zvláštní opatření ani možnosti následné péče. V tomto případě je tedy postižená osoba primárně závislá na včasné diagnóze s včasnou léčbou, aby se předešlo dalším komplikacím nebo jiným stížnostem. Čím dříve je erytromelalgie detekována, tím lepší je další průběh tohoto onemocnění. Samotná léčba závisí na přesných příznacích a obvykle se provádí pomocí léků. Je třeba dbát na to, abyste zajistili správné užívání léků. V případě nejasností nebo jiných pochybností byste měli vždy požádat lékaře nebo lékárníka o radu. Erytromelalgii lze dále v mnoha případech léčit užíváním magnézium. To lze také přijímat prostřednictvím jídla, takže je zdravé a vyvážené strava může také mít pozitivní vliv na další průběh erythromelalgie. V mnoha případech jsou nemocní závislí na dalších pravidelných vyšetřeních i po úspěšné léčbě. Nelze obecně předpovědět, zda nemoc snižuje očekávanou délku života postiženého.
Co můžete udělat sami
V každodenním životě může pacient přijmout určitá opatření ke zmírnění svých příznaků. The oteklé nohy a nohy by se měly ulevit a ochladit. Aby se zabránilo popraskání kůže, je užitečné, pokud pacient používá krémy a masti k péči o pokožku. Navzdory nepohodlí je třeba se vyvarovat nadměrnému namáhání a nesprávnému držení těla. Aby se zabránilo riziku úrazů, měly by být zdroje nebezpečí minimalizovány, když je chůze nestabilní, a mělo by být restrukturalizováno dokončení každodenních činností. Mnoho pacientů využívá nabídku relaxace metody pro úlevu od bolesti. Prostřednictvím duševní práce lze úlevu od příznaků zažít metodami, jako je rozjímání nebo vlastníhypnóza. Hluboký relaxace pomáhá mnoha pacientům s bolestmi dosáhnout zlepšení kvality jejich života. Zmírnění příznaků bolesti lze dosáhnout různými dýchání techniky nebo cílené napětí nebo uvolnění svalů. Progresivní sval relaxace se pro tento účel doporučuje. Kromě toho kognitivní metody pomáhají čelit požadavkům každodenního života i příznakům erythromelalgie behaviorální terapiese pacient může naučit různé techniky zvládání bolesti, které pak může na vlastní odpovědnost integrovat do svého každodenního života. Dotčená osoba si může nesmírně pomoci, pokud chápe, že není vydána na milost a nemilost bolesti.
