Terapeutický cíl
- Symptomatická terapie
Terapeutická doporučení
Pacienti s klasickým AGS dostávají superfyziologický glukokortikoid správa for terapie nadprodukce androgenů nadledvin. Dále je dána substituce mineralokortikoidy (viz Terapie níže). U mužů potlačující terapie také brání růstu reziduálních nádorů varlat nadledvin (TART). Poznámka: U chlapců musí být ošetřující urolog informován o této nemoci, aby se předešlo zbytečné operaci varlat. V případě neklasické AGS se léčba podává, pouze pokud jsou přítomny příslušné příznaky. v dětství, low-dávka Kortizol terapie je dostatečná. V dospělosti antikoncepční přípravky (viz níže Hirsutismus) Se používají.
Terapeutická doporučení
- Střídání s glukokortikoidy (celoživotní!): hydrokortison (prostředek volby u dětí).
- U dospělých nebo po ukončení růstu délky: dexamethason or prednison/prednisolon; dávka není vyšší než 5 mg prednisolonu nebo 0.5 mg dexamethasonu
- Zúčastněte se dávka večer: např. 0.5 mg dexamethason kolem 23.00 h → potlačit ráno ACTH vrchol.
- Zvolte dávku dostatečně vysokou, aby inhibovala uvolňování androgenu, a dostatečně nízkou, aby se zabránilo iatrogennímu (lékařem spouštěnému) hyperkortizolismu (nadbytek kortizolu)
- Pravidelné kontroly 17α-hydroxyprogesteronu (sérum nebo slina) k optimalizaci substituce glukokortikoidy. Alternativně je možné kontrolovat metabolit tehotnou v 24 hodin moči.
- Ve stresových situacích nebo zvýšené Kortizol poptávka (horečka, chirurgie): glukokortikoid dávka krátkodobé zvýšení (dávka dvojnásobná až trojnásobná); postižené osoby obdrží na tomto pozadí nouzovou kartu.
- Pacientky: další léčba virilizace (maskulinizace) a akné s antiandrogeny.
- U poruch růstu: Léčba růstovými hormony (GH); před uzavřením epifýzových kloubů!
- In aldosteron nedostatek nebo syndrom plýtvání solí: další správa of minerální kortikoidy (fludrokortison).
- Kontrola plazmatických hladin reninu
- Aldosteron sama o sobě nemůže být absorbována (absorbována).
- Prenatální terapie pro vysoké riziko:
- Indikace [pokyny: směrnice S1]:
- Rodiče již mají dítě s AGS nebo s důkazem rodičovské heterozygotnosti nebo
- Jeden rodič má homozygotní nebo složený heterozygotní AGS a druhý rodič je heterozygotní genový nosič
- Co nejdříve správa of dexamethason (placentární) inhibovat ACTH sekrece v plod.
- Terapie se zastaví po odběru choriových klků u mužského a / nebo zdravého dítěte!
- Indikace [pokyny: směrnice S1]:
Další poznámky
- Výbor pro hodnocení farmakovigilančních rizik (PRAC) Evropské agentury pro léčivé přípravky (EMA) doporučuje lékařům, aby se pokud možno vyhýbali denním dávkám nad 10 mg cyproteronu (riziko meningiom formace).
