Hypogenitalismus představuje nedostatečný rozvoj pohlavních orgánů. To zahrnuje primární i sekundární sexuální charakteristiky. Mezi příčiny patří nedostatečná produkce sexu hormonů stejně jako jejich nedostatečná účinnost.
Co je hypogenitalismus?
Hypogenitalismus je nedostatečný vývoj primárních a sekundárních sexuálních charakteristik. Důraz je kladen na nedostatečný rozvoj vnějších genitálií. Hypogenitalismus je nedostatečný vývoj primárních a sekundárních sexuálních charakteristik. V tomto případě je v popředí nedostatečný rozvoj zevních genitálií. U mužů se vyvíjí pouze malý penis. Šourek je obvykle malý a hladký. V extrémních případech dokonce existuje pouze mikropenis. U žen je vejcovody a děloha nejsou plně rozvinuty. Obě pohlaví také vykazují neúplný vývoj sekundárních sexuálních charakteristik. Hypogenitalismus a hypogonadismus spolu úzce souvisejí. Tyto dva výrazy by si však neměly být navzájem zaměňovány. Hypogonadismus je nedostatečné fungování pohlavních žláz, jako jsou varlata nebo vaječníky, s příliš málo sexu hormonů se vyrábí. Nedostatek sexu hormonů způsobuje nedostatečný vývoj pohlavních orgánů (hypogenitalismus). Hypogenitalismus však může mít i jiné příčiny. Například v některých případech je přes normální koncentrace hormonů snížena účinnost pohlavních hormonů.
Příčiny
Existuje mnoho příčin hypogenitalismu. Je třeba poznamenat, že nedostatečný vývoj pohlavních orgánů není choroba sama o sobě, ale pouze příznak základní poruchy nebo nemoci. Často existuje genetická příčina. Různé syndromy, jako je Klinefelterův syndrom, Turnerův syndromKallmannův syndrom, Prader-Williho syndromnebo Laurence-Moon-Biedl-Bardetův syndrom mají také hypogenitalismus jako symptom. Může alespoň dvacet různých onemocnění nebo syndromů vést k poruše genitálního vývoje. Tyto poruchy jsou většinou genetické. Oni často vést k nedostatečné produkci hormonů hypogonadismem. V pseudohermafroditismu feminus však existuje mužský genotyp XY s dostatečnou produkcí testosteron. Nicméně kvůli neúčinným receptorům pro testosteron, nemůže uplatnit svoji účinnost. Postižený jedinec je fenotypicky ženský, ale bez funkčních ženských pohlavních žláz. V některých případech jsou však mužské a ženské sexuální charakteristiky přítomny stejně. Toto se označuje jako hermafroditismus (hermafrodit). Hypogenitalismus může být také idiopatický. V tomto případě jde o izolovaný nedostatečný vývoj genitálií bez identifikovatelné příčiny. Možná kvůli fuzzy definici zde často dochází k rozmazání hranice mezi normální a patologickou velikostí genitálií. Jak bylo uvedeno výše, hypogenitalismus je pouze příznakem základní poruchy. U mužů se projevuje jako malý infantilní penis, který se nevyvíjí po pubertě. Micropenis se říká, že se vyskytuje, když nepřesahuje délku sedmi cm, když je vztyčená. Kromě toho prostaty žláza je stěží cítit. Někdy je hmatatelná pouze hrudka o velikosti lískového oříšku. U žen nedostatečně rozvinutý děloha a vejcovody jsou evidentní. Sekundární sexuální charakteristiky nejsou u obou pohlaví dostatečně rozvinuté.
Příznaky, stížnosti a příznaky
Další příznaky závisí na podkladových stav. Kdy testosteron nedostatek je přítomen, existuje také mnoho dalších příznaků. Hypogenitalismus vyžaduje, aby k nedostatku testosteronu došlo před pubertou. Zpožděná puberta, malá varlata, snížená plodnost, ztráta svalové hmoty, ženský tuk distribuce, vývoj prsou, deprese, jsou vidět další psychologické abnormality a mnoho dalších. Někdy hypogenitalismus existuje bez dalších dalších příznaků. Když se objeví mikropenis, někdy je přítomna intersexuální porucha, ve které jsou přítomny jak mužské, tak ženské sexuální charakteristiky. Zejména adolescenti však často trpí psychologickým postižením. Často se u nich rozvine pocit hanby a uzavřou se před svými vrstevníky. Ve vzácných případech se dokonce vyvinou úzkostných poruch or depreseDotčené osoby nejsou zpravidla narušeny poruchou, pokud jde o jejich schopnost mít erekci nebo ejakulát. Ve většině případů je pro postiženou osobu možný normální sexuální život. Někdy však musí být odpovídajícím způsobem upraveny pozice a metody. Tvořivá síla je také neomezená.
Diagnóza a průběh onemocnění
Chcete-li diagnostikovat základní poruchu v hypogenitalismu, koncentrace nejprve se stanoví pohlavní hormony. V závislosti na přítomných příznacích může být stále provedeno genetické testování. Spektrum dotčených syndromů je velmi velké, takže je nutná diferenciální diagnostika různých onemocnění.
Komplikace
Hypogenitalismus primárně způsobuje nepohodlí pohlavním orgánům a jejich nedostatečnému rozvoji. To může pacientovi způsobit nejen fyzické, ale i psychické nepohodlí. Ve většině případů je množství pohlavních hormonů u pacienta nízké, takže se v důsledku toho vyvinou různé poruchy chování a poruchy růstu. To není neobvyklé deprese a další psychologické stížnosti. Postižení se za chorobu a její příznaky často stydí, a trpí tak komplexem méněcennosti. Kvalitu života nemoc také extrémně omezuje. Ve většině případů je hypogenitalismus léčen hormonem terapie a nedochází k žádným dalším komplikacím. Pokud příznaky nezmizí, diagnostikuje se základní onemocnění. Komplikace mohou nastat, pokud není zahájena žádná léčba a ztráta svalové hmoty nebo anémie dojde. V závažných případech může být pacient dále impotentní. Pokud je však hypogenitalismus mírný, není léčba ve většině případů nutná, pokud příznaky pacienta zvlášť neobtěžují. Očekávaná délka života není snížena včasnou a správnou léčbou.
Kdy byste měli navštívit lékaře?
Pokud u dětí během přechodu do puberty dojde ke zpoždění fyzického vývoje, měla by být provedena kontrola u lékaře. Znepokojující je také náhlé brzké zastavení vývoje reprodukčních orgánů. Snížený vývoj prsou nebo malý varlata by měl být předložen lékaři a vyšetřen. Pokud jsou menstruační křeče, nesrovnalosti v menstruace nebo žádné krvácení, je třeba vyhledat lékaře. Pokud se vyskytnou sexuální dysfunkce, ztráta libida nebo zrakové abnormality reprodukčních orgánů, je nutná návštěva lékaře. Emoční problémy, úzkost nebo hanba by měly být projednány s lékařem nebo terapeutem. Depresivní fáze, trvale depresivní nálada, abnormality chování nebo ztráta chuti do života jsou příznaky, pro které postižená osoba potřebuje pomoc a podporu. Změna osobnosti je považována za důvod k obavám a musí být posouzena lékařem. Lékař by měl objasnit zvýšené konflikty v partnerství, izolaci nebo neobvyklé sociální chování. Nenaplněná touha po těhotenství, nepochopitelné omezení svalstva nebo nepřirozené distribuce tuku na těle by mělo vést k dalším lékařským prohlídkám. Je nutné objasnit příčinu, aby nedošlo k rozvoji dalších onemocnění nebo ke snížení kvality života postižené osoby. Uzlík útvary v oblasti pohlavních orgánů by měly být co nejdříve vyšetřeny a ošetřeny.
Léčba a terapie
Pokud je hypogenitalismus způsoben nedostatkem pohlavních hormonů, hormonu terapie je možnost. U pacientů mužského pohlaví může být testosteron dodáván prostřednictvím injekcí nebo ve formě testosteronových náplastí. Ženy dostávají ženské pohlavní hormony jako např estradiolu, ethinylestradiol nebo umělý pohlavní hormon chlormadinon. The správa pohlavních hormonů způsobuje následný vývoj primárních a sekundárních pohlavních znaků. Záleží však také na tom, jaké je základní onemocnění. v Klinefelterův syndrom, například, tam je numerická chromozomální aberace v pohlaví chromozomy. Existuje tedy stav XXY. Jedná se o mužské pacienty s primárním onemocněním nedostatek testosteronu. V tomto případě testosteron správa Způsobuje jasné zlepšení kvality života. Kromě dalšího formování primárních sexuálních charakteristik působí hormonální léčba také proti existujícím anémie, ztráta svalové hmoty, osteoporóza, impotence a deprese. Některé poruchy jsou také způsobeny hormonálním regulačním systémem. Zde neexistuje žádný izolovaný nedostatek pohlavních hormonů. Například hypofýzy protože může být ovlivněn centrální endokrinní orgán. V těchto případech musí být příčina odhalena a léčena. Hormonální substituční terapie může být také nutné použít jiné hormony. Hypogenitalismus však ne vždy vyžaduje léčbu. U idiopatického hypogenitalismu může občas vyvstat otázka, zda velikost pohlavního orgánu v tomto případě není pouze nad normou stanovenou definicí.
Prevence
Neexistuje žádná prevence před hypogenitalismem. Ve většině případů jsou přítomny hormonální poruchy, které jsou často genetické. V zásadě může více než dvacet různých onemocnění a syndromů vést k nedostatečnému rozvoji reprodukčních orgánů. Dále je třeba poznamenat, že hypogenitalismus je obvykle pouze příznakem základního onemocnění.
Následovat
V hypogenitalismu není následná péče v lékařském smyslu nutná čistě kvůli slabě vyjádřeným pohlavním orgánům. To neznamená nutnost léčby, ale lze je stimulovat růst díky hormonu terapie. Toto je obvykle nutné provádět po zbytek života pacienta, což může vyžadovat pravidelné kontroly a v případě potřeby úpravu léčby. Následné sledování si však může vynutit mnoho různých klinických obrazů a syndromů, jejichž příznakem může být hypogenitalismus. Například nezbytné sledování po operaci u lidí s trizomií 21, protože malformace orgánů jsou běžné, nebo sledování u lidí s Prader-Williho syndrom. V druhém případě cukrovka a obezita jsou běžné, spolu se všemi komplikacemi. Hypogenitalismus může také zasáhnout těžké psychologické břemeno pro postižené, což může vést k sebepoškozujícímu chování. Psychologické poruchy a následná terapie někdy vyžadují následnou péči ve formě dalších diskusí nebo jiných terapií. Hypogonadismus, který je často příčinou hypogenitalismu, je častěji spojován s osteoporóza. Z tohoto zvýšeného rizika zlomenin lze také odvodit, že následná péče o zlomeniny je relevantní. To však nemá vliv na všechny lidi zasažené hypogonadismem.
Co můžete udělat sami
Prostředky svépomoci jsou v hypogenitalismu omezené. Postižení lidé vždy závisejí na lékařském vyšetření a terapii, aby zmírnili její příznaky stav. Další léčba hypogenitalismu však velmi závisí na základním onemocnění, ale obvykle se provádí pomocí hormonů. Ve většině případů lékařská léčba zcela omezuje příznaky a umožňuje pacientům vést běžný každodenní život. Včasná diagnóza onemocnění vede především k rychlé léčbě bez komplikací. Pacienti jsou závislí pouze na pravidelném příjmu hormonů. Pokud je onemocnění diagnostikováno pozdě, může to vést k narušení vývoje dítěte. Tyto poruchy musí být kompenzovány intenzivní terapií. Rodiče často mohou odpovídajícím způsobem podporovat své dítě, aby se v dospělosti vyhnuli stížnostem. V případě psychologických potíží nebo komplexů méněcennosti mohou také pomoci diskuse s psychologem nebo terapeutem. Vhodné jsou i rozhovory s rodinnými příslušníky nebo přáteli. Prostřednictvím kontaktu s dalšími osobami trpícími hypogenitalismem lze získat užitečné informace pro každodenní život.
