Idiopatická intersticiální reklama pneumonie kombinuje velkou skupinu plíce nemoci, které sdílejí složky zánět a zjizvení plic v různé míře. Příčiny nejsou známy. Terapeuticky je zánětlivý proces primárně potlačen, takže proces onemocnění je v ideálním případě zastaven. Li terapie selže, plíce transplantace je třeba zvážit v rané fázi.
Co je idiopatická intersticiální pneumonie?
Idiopatická intersticiální reklama pneumonie je zastřešujícím výrazem pro velkou skupinu nemocí plíce zahrnující zánětlivou reakci a zjizvení plic (fibróza) pojivové tkáně, kapiláry a / nebo alveoly. Jsou zahrnuty různé formy onemocnění, které se liší rozsahem poškození plic, patologií, příznaky, průběhem onemocnění a terapeutickými možnostmi. V roce 2002 zveřejnila Americká hrudní společnost a Evropská respirační společnost společnou klasifikaci idiopatické intersticiální reklamy pneumonie. V současné době se rozlišuje celkem sedm forem onemocnění:
- Idiopatická plicní fibróza
- Nespecifická intersticiální pneumonie
- Kryptogenní organizující se zápal plic
- Akutní intersticiální pneumonie
- Respirační bronchiolitida s intersticiálním plicním onemocněním.
- Deskvamativní intersticiální pneumonie
- Lymfoidní intersticiální pneumonie.
Příčiny
Přesná příčina idiopatické intersticiální pneumonie není známa. Patogeneticky, zánět a fibróza jsou v popředí. Na základě plic biopsie výsledky, v současné době existuje následující koncept etiologie nemoci. Zpočátku dochází k poškození alveol, což vede k aktivaci zánětlivých buněk. Tyto zánětlivé buňky uvolňují určité poslové látky, což vede k migraci bílé krev buňky (leukocyty) do plicních sklípků. To zase aktivuje granulocyty, které nyní uvolňují proteázy a jsou toxické kyslík metabolity. To vede k dalšímu poškození alveolů a narušení tvorby povrchově aktivních látek v alveolách, které se poté zhroutí. Kromě toho prostřednictvím lymfocytů zánět, fibroblasty se množí a jizva pojivové tkáně, kapiláry a alveoly. To dále odřízne alveoly od krev a kyslík zásobování a zvyšuje další tvorbu zjizvených polí. Zbývající alveoly, které jsou stále ventilovány, se kompenzují hyperinflací a remodelací do cystických dutin připomínajících voštiny.
Příznaky, stížnosti a příznaky
Idiopatická intersticiální pneumonie má dušnost a sucho kašel jako jeho hlavní příznaky. Zpočátku je dyspnoe zaznamenána pouze během fyzické námahy a postupuje, jak choroba postupuje a zahrnuje klidovou dušnost. V závěrečné fázi může dojít k respirační nedostatečnosti s respiračním vyčerpáním. Příznaky respirační nedostatečnosti, dušnosti a sucha kašel jsou u většiny pacientů chronické, tj. přetrvávají měsíce nebo roky, dokud není stanovena diagnóza. V důsledku pojivové tkáně remodelace je narušena výměna plynů v plicích, což má za následek nedostatek kyslík (hypoxemie) v krev. Hypoxemie způsobuje kůže a sliznice viditelně namodralé, a stav známý jako cyanóza. Zejména kyanotické jsou rty, prsty na rukou a nohou. S prodlouženým cyanóza, paličky a hodiny nehty typicky rozvíjet. Nejčastěji se onemocnění projevuje ve druhé až čtvrté dekádě života. Pacienti s idiopatickým onemocněním plicní fibróza jsou obvykle starší než 60 let.
Diagnóza a progrese onemocnění
Diagnóza idiopatické intersticiální pneumonie je stanovena klinicky, radiologicky a patologicky. Zpočátku existuje historie a vyšetření. Dotazovány jsou aktuální stížnosti pacienta, předchozí nemoci, užívání léků a rodinná anamnéza. Během vyšetření, plíce jsou perkusovány a auskultovány stetoskopem. Často je slyšet suchý konec inspirační praskání a jemné bubliny. U pokročilého onemocnění cyanóza, hodiny sklo nehtya prsty paličky mohou vypadat jako kůže Při podezření na idiopatickou intersticiální pneumonii je diagnostikována plicní funkce a zobrazovací diagnostika Rentgen nebo s vysokým rozlišením počítačová tomografie (CT). Typické příznaky zahrnují nerovnoměrné, retikulární kongesce, bronchiální outpouching a plást. Pokud je diagnóza po zobrazení stále nejasná, proveďte bronchoskopii s bronchoalveolární laváží a biopsie je označeno. Plíce biopsie je obecně nejspolehlivější metodou k potvrzení diagnózy onemocnění a k zahájení adekvátní terapie. Průběh onemocnění je někdy velmi variabilní, ale většina nemocí postupuje zákerne. V některých případech pacienti, kteří měli chronické kašel nebo dušnost po měsíce nebo roky konzultujte s lékařem, dokud není příliš pozdě. Výsledkem je, že příslušná diagnóza je stanovena pozdě a již došlo k fibrotické přestavbě.
Komplikace
V důsledku tohoto onemocnění dochází k výraznému nepohodlí a komplikacím plic a dýchacích cest. V závažných případech ne terapie nebo je léčba možná a postižená osoba je závislá na transplantace dárcovské plíce. Postižená osoba zpravidla trpí dušností a silným kašlem. Může se také objevit hemoptýza, která nezřídka vyvolá záchvat paniky. V důsledku dýchání obtíže, orgány a končetiny často nejsou zásobovány dostatečným množstvím kyslíku a mohou se v důsledku toho poškodit. Stejně tak pacient již není schopen tvrdě pracovat a nemůže provádět žádné speciální fyzické aktivity ani sportovat. Kvůli této nemoci je kvalita života pacienta značně snížena. Kromě toho může být také dušnost vést ke ztrátě vědomí, během níž se může postižený zranit pádem. Léčba onemocnění obvykle probíhá pomocí léků. Bohužel není možná žádná kauzální léčba, takže musí být omezeny především příznaky. To však není ve všech případech úspěšné. Pokud je léčba neúspěšná a u postižené osoby nejsou nalezeny žádné plíce, je smrt pacienta téměř nevyhnutelná.
Kdy by měl jít k lékaři?
Pokud je narušena dýchací činnost, je nutná návštěva lékaře. Pokud abnormality přetrvávají několik dní nebo týdnů, musí lékař vyšetřit plicní aktivitu i dýchací cesty. Podrážděný kašel, namáhavý dýchání, pauzy v dýchání nebo sucho ústa jsou stopy, které by měly být vyšetřeny. Pokud je v systému pocit tlaku truhla, rychlý únava během fyzické aktivity nebo dýchání zvuky, je nutná návštěva lékaře. Dotčená osoba často trpí postupným procesem změn. Protože v závažných případech transplantace orgánů je-li to nutné, doporučuje se včasná prohlídka u lékaře při prvních známkách. Pokud zbarvení kůže nemoc je již pokročilá. Modré zbarvení rtů, prstů na rukou nebo nohou by proto mělo být co nejdříve ošetřeno lékařem. Pokud má postižený rozptýlený pocit nemoci, zaznamená celkový pocit indispozice nebo pokud poklesne obvyklá úroveň výkonu, je třeba vyhledat lékaře. Změny nebo deformace prstů jsou považovány za neobvyklé a měly by být objasněny lékařem. Pokud dojde k úzkosti, panickému chování nebo pocitu udušení, je třeba vyhledat lékaře. Li závrať nastoupí, dojde k nestabilitě chůze nebo již nebude možné provádět obvyklé sportovní činnosti, k určení příčiny je nutná návštěva lékaře. Pokud se vyskytnou poruchy spánku, zvýšená podrážděnost nebo poruchy pozornosti, je třeba vyhledat lékaře.
Léčba a terapie
Hlavním cílem léčby je zabránit progresi plicní fibróza, protože je to nevratné. Je třeba eliminovat známé spouštěče a agresivně potlačit akutní nebo chronický zánětlivý proces. Dvě skupiny drogy se používají hlavně v terapii. Jedním z nich je glukokortikoidy a druhý je imunosupresiva. V závislosti na typu onemocnění, účinnost drogy liší se. Například idiopatické plicní fibróza nebyl účinně léčitelný glukokortikoidy or imunosupresiva, Ale pirfenidon a nintedanib nyní byly schváleny. Jsou antifibrotické drogy které zpomalují progresi onemocnění. Jiné podtypy idiopatické intersticiální pneumonie dobře reagují na protizánětlivou léčbu. Pokud je hypoxémie přítomna v klidu nebo během cvičení, měla by být zvážena kyslíková terapie. U mnoha pacientů je onemocnění navzdory terapii chronické a nevratné transplantaci plic je třeba zvážit brzy.
Výhled a prognóza
Prognóza idiopatické intersticiální pneumonie je individualizovaná a musí být stanovena podle osobní zkušenosti pacienta zdraví postavení. Obecně se to považuje za nepříznivé, protože se neočekává léčba. Přes veškeré úsilí není poškození zánětlivého procesu plic podle současného vědeckého a lékařského stavu napravitelné. V závažných případech existuje riziko transplantace orgánů nebo předčasná smrt postižené osoby kvůli riziku selhání orgánu. Pokud bude terapie úspěšná, prognóza se zlepší. Pokud je diagnóza stanovena včas a léčba je zahájena co nejdříve, může být výrazně ovlivněn průběh onemocnění. Chronicky progresivní zánět může být inhibován správa drog. Pokud je cesta dárcovských plic nezbytná k zachování přežití pacienta, je třeba zvážit obvyklá rizika a vedlejší účinky chirurgického zákroku. Přesto existuje možnost významného zlepšení zdraví stejně jako prodloužení života. Pokud však organismus dárce odmítne, prognóza se zhoršuje. Onemocnění spouští u mnoha pacientů sekundární příznaky. Úzkost, omezení životního stylu i restrukturalizace každodenního života mohou vést na stres a vyvolat nové nemoci. To vede ke zhoršení celkové prognózy, protože psychika hraje významnou roli v procesu obnovy.
Prevence
Vzhledem k tomu, že přesné příčiny komplexu onemocnění nejsou známy, žádné konkrétní opatření lze v současnosti jmenovat, které slouží jako prevence. Lze formulovat pouze obecně použitelné chování. Nikotinby se měli zdržet zneužívání drog nebo léků. Fyzická aktivita a zdravé strava jsou obecně prospěšné.
Následovat
U idiopatické intersticiální pneumonie je sledování úzce spojeno s terapií. Cílem je potlačit proces zánětu a zabránit progresivní plicní fibróze. Tímto způsobem lze ideálně zastavit průběh nemoci. K dosažení tohoto cíle lékaři předepisují léky, které eliminují spouštěče. Současně léky aktivně působí proti zánětlivému procesu. Pacienti by měli přesně dodržovat pokyny lékaře a užívat předepsané antifibrotické látky. Tímto způsobem se jim podaří zpomalit další průběh nemoci. V závislosti na povaze onemocnění lze použít i protizánětlivou léčbu. Pokud se jedná o hypoxemii, může lékař doporučit kyslíkovou terapii. Při rozhodování o správné formě léčby potřebují pacienti odbornou pomoc. Kromě toho je důležité účastnit se pravidelných kontrolních schůzek, abyste zjistili, jak nemoc postupuje. I při cílené terapii může onemocnění nevratně postupovat a pak může být vhodná transplantace plic. Skutečné spouštěče nemoci často nelze identifikovat. Proto neexistují žádné konkrétní opatření pomoci, pouze návrhy pro a zdraví-vědomý životní styl. Zdržel se od nikotin, léky a léky, spolu s vyváženým strava a fyzická aktivita, má pozitivní účinek.
Tady je to, co můžete udělat sami
Největší starostí pacientů s idiopatickou intersticiální pneumonií je zastavení zánětu v plicích a podpora úsilí lékaře. Vzhledem k závažnosti stav, pokyny lékaře mají přednost před všemi ostatními radami a svépomocem opatření. Kromě toho musí být všechny nezávislé přístupy předem projednány s lékařem. Pacienti s idiopatickou intersticiální pneumonií obvykle dostávají různé léky, které musí být užívány včas a pravidelně. Protože to jsou imunosupresivatrpící lidé mimo jiné věnují zvýšenou pozornost tomu, aby příliš nezatěžovali svůj imunitní systém. Postižení například používají vhodná hygienická opatření a také se vyhýbají infekci při kontaktu s jinými lidmi. V tomto smyslu je také užitečné pravidelně odpočívat v případě idiopatické intersticiální pneumonie. Sportovní aktivity již často nejsou možné ve stejné míře jako před onemocněním. Úplné opuštění tělesného tréninku však není v každém případě nutné ani prospěšné. Lékař často odkazuje pacienta na fyzioterapeuta, který stanoví cvičební režim přizpůsobený idiopatické intersticiální pneumonii. Jako u všech plicní nemoci, je nezbytné úplně zastavit kouření okamžitě u idiopatické intersticiální pneumonie.
