Kryoglobulinémie je onemocnění patřící do skupiny vaskulárních zánětů (vaskulitidy). Ve většině případů chronické zánět jater C je základem zánět.
Co je kryoglobulinémie?
Kryoglobulinemie je a vaskulitidanebo zánět z krev plavidla, Tento zánět je vyvoláván ukládáním imunitních komplexů nebo imunoglobuliny v malém krev plavidla, Tyto imunoglobuliny se nazývají kryoglobuliny. Když studený, jsou nerozpustné. Za teplých podmínek však mohou přejít do řešení. Smíšené kryoglobuliny se také nazývají imunokomplexy. Lze rozlišit tři různé typy kryoglobulinů:
- Kryoglobuliny typu 1 jsou obvykle monoklonální imunoglobuliny G (IgG) nebo monoklonální imunoglobuliny M (IgM).
- Kryoglobuliny typu 2 jsou většinou monoklonální imunoglobulin M. To se váže na specifický kus IgG. Jsou zde tedy přítomny smíšené kryoglobuliny.
- Kryoglobuliny typu 3 jsou polyklonální imunoglobuliny M. Spolu s dalšími polyklonálními imunoglobuliny tvoří kryoglobuliny typu 3 imunitní komplexy.
Příčiny
Kryoglobuliny ztrácejí schopnost rozpouštět se studený teploty. Vkládají na malé krev plavidla a způsobit tam zánět. Kryoglobulinémie je obvykle následkem onemocnění, u nichž je přítomno podstatně více imunoglobulinů než ve zdravém stavu. V 80 procentech všech případů chronické zánět jater C je základem kryoglubulinémie. Další možné spouštěcí nemoci jsou Sjögrenův syndrom, Lyme nemoc, revmatoidní artritida, subakutní bakteriální endokarditida, syfilis, toxoplazmóza nebo mnohočetný myelom. Infekce Epstein-Barr virus, původce žláz horečka, může také vést ke kryoglobulinemii.
Příznaky, stížnosti a příznaky
Zánět způsobuje poškození stěn cév. K tomuto poškození cévní stěny dochází zejména na rukou, nohou, nosuši, bradu, penis a vulvu. Tady, kůže jsou vidět krvácení známé jako hmatná purpura. Kromě toho, akrocyanóza nebo nekróza akrů. Akrocyanóza je modré zabarvení akry. Akry jsou části těla nejvzdálenější od kufru. Typickým projevem kryoglobulinémie je Raynaudův syndrom. Toto onemocnění je známé také jako Raynaudova choroba a je charakterizováno přerušovaným blednutím prstů. Toto zblednutí je způsobeno spasmodickým zúžením zanícených krevních cév. Kromě toho kloubů a svalů bolest může nastat. Pacienti si také stěžují na neurologické projevy, jako je brnění nebo mravenčení. Játra zvětšení se vyskytuje u více než poloviny pacientů. The slezina mohou být také zvětšeny. Splenomegalie a játra zvětšení je typické pro kryoglobulinemii, která je základem Waldenströmovy choroby nebo plazmocytomu. Dále lymfy může dojít k onemocnění uzlin. V některých případech, glomerulonefritida se vyvíjí. Zde jsou renální krvinky zapálené. V důsledku toho krev (hematurie) a Proteinů (proteinurie) se nacházejí v moči. U těžkých forem může dojít k několika infarktům orgánů. Ledvinový infarkt, mrtvice, infarkt myokardu nebo mezenterický infarkt jsou akutně život ohrožující.
Diagnóza a průběh onemocnění
Počáteční důkazy o kryoglobulinemii poskytuje zdravotní historie. Důkazy chronické zánět jater Může být přítomno C. Při teplotě 37 stupňů Celsia se rychlost sedimentace erytrocytů značně zvyšuje, zatímco při teplotě čtyř stupňů Celsia je to normální. Kryoglobuliny cirkulující v krvi lze detekovat metodou elektroforézy. Při elektroforéze sérum Proteinů jsou odděleny a zobrazeny v jednotlivých zlomcích. U kryoglobulinemie jsou γ-globuliny zvýšeny v krvi. Diagnózu lze potvrdit cévní biopsie. Zde je odebrán kus nádoby. Na základě tohoto kousku cévy lze detekovat zánět.
Komplikace
Kryoglobulinemie obvykle způsobuje poškození stěn cév. To zahrnuje hlavně kůže krvácení, které může být spojeno s bolest. Toto onemocnění dále způsobuje kůže zmodrá a v postižených oblastech se může objevit otok. Není neobvyklé, že na těle nastanou pohybová omezení, která mohou pacientovi výrazně zkomplikovat každodenní život. Bolest ve svalech a klouby není také neobvyklý u kryoglobulinémie a může významně snížit kvalitu života pacienta. Toto onemocnění dále způsobuje játra zvětšit. V nejhorším případě mohou onemocnění jater vést k smrti pacienta. Nezřídka srdce je také ovlivněna nemocí, takže a infarkt stále může nastat. Ledvina infarkt také není vyloučen u kryoglobulinemie. Očekávaná délka života pacienta je výrazně snížena a omezena kryoglobulinemií. Léčba tohoto onemocnění probíhá pomocí léků. V tomto procesu nedochází ke komplikacím. Příznaky lze léčit pomocí ibuprofen. Zda se obvykle sníží průměrná délka života, nelze obecně předvídat.
Kdy byste měli navštívit lékaře?
Změna barvy kůže v různých částech těla je důvodem k obavám. Pokud se modré zbarvení objevuje opakovaně nebo pokud dochází ke zvýšení zabarvení, je třeba konzultovat s lékařem vysvětlení příznaků. Ruce, nohy, uši, nos a brada jsou zvláště ohroženy. Příčinu kožních abnormalit by měl vyšetřit a léčit lékař. V některých případech dochází k modrému zbarvení v oblasti reprodukčních orgánů. Proto je také nutná návštěva lékaře, pokud se změní penis nebo vulva. Pokud dojde k náhlému zblednutí prstů, které nelze vysvětlit, měl by být o pozorování informován lékař. Je-li na pokožce senzorické narušení, pocit brnění nebo necitlivost, je nutný lékař. Li bolesti kloubů nebo pokud dojde k nepohodlí svalového systému, je třeba vyhledat lékaře. To platí zejména v případě, že nedošlo k fyzickému přetížení nebo intenzivní sportovní aktivitě. Pokud máte pocit napětí v horní části těla, problémy s oběhem nebo nepravidelnosti v srdce rytmu by měl být konzultován lékař. Pokud příznaky přetrvávají po delší dobu, život ohrožující stav se může vyvinout. Proto by měla být návštěva lékaře provedena při prvních známkách. V případě funkční poruchy nebo ztráty vědomí by měl být přivolán pohotovostní lékař. Kromě toho, brát první pomoc opatření je nezbytné k zajištění přežití postižené osoby.
Léčba a terapie
Základem terapie je léčba základního onemocnění. V chronickém stavu hepatitida C, to není snadný podnik. Dotčené osoby obdrží kombinaci interferon-α a antivirotikum ribavirin po dobu nejméně šesti měsíců. Nicméně terapie funguje špatně, pokud je virová zátěž vysoká a infekce je různých podtypů. Celkově je úspěšnost 50 procent. Doprovodná léčba základního onemocnění se kortikosteroidy používají ve vysokých dávkách. Chemoterapeutická činidla a interferony jsou také používány. Standardní dávka se skládá z cyklofosfamid, prednisolon a ibuprofen. Nicméně, ibuprofen se používá výhradně k symptomatické léčbě.
Výhled a prognóza
Prognóza kryoglobulinémie závisí na přítomném základním onemocnění. Možnost léčby spouštěcího onemocnění je zásadní pro další průběh onemocnění a vyhlídky na uzdravení. Kromě toho je zvláště důležité, zda má současná nemoc chronický charakter. Například pokud má pacient hepatitida C, plán léčby a vyhlídky na uzdravení jsou obzvláště obtížné a zdlouhavé. Pravděpodobnost dosažení bez příznaků je pouze asi u poloviny diagnostikovaných případů. Kromě toho se mohou v iniciované formě objevit vedlejší účinky a rizika terapie. Bez lékařského a lékařského ošetření se prognóza pro postiženou osobu nesmírně zhoršuje. Možné jsou následné nemoci a navíc existuje riziko vážných komplikací. U některých pacientů je diagnostikován infarkt ledvin. To je pro postiženou osobu potenciálně život ohrožující a může vést k celoživotnímu postižení, pokud bude úspěšná intenzivní lékařská péče. Kromě toho se u těchto pacientů snižuje celková průměrná délka života. Pokud se ošetřujícímu lékaři podaří léčit základní onemocnění, příznaky kryoglobulinémie postupně samy odezní. Navzdory dosaženému vyléčení může v průběhu života dojít k relapsu onemocnění. Organismus nevyvíjí imunitu proti choroboplodné zárodky způsobující nemoc. Proto by měla být přijata zvláštní opatření k udržení dlouhodobé bez příznaků.
Prevence
Kryoglobulinemii lze v zásadě zabránit pouze prevencí základního onemocnění. Hepatitida C je hlavním rizikovým faktorem pro rozvoj kryoglobulinémie. Zánět jater způsobený virus hepatitidy C vykazuje velmi vysokou míru chroniky a může také způsobit poškození jater. Nemoc se přenáší krví. Očkování zatím není možné. Intravenózní užívání drog zvyšuje riziko infekce. Hepatitidu C lze přenášet také kontaminovanými nástroji v tetování nebo pronikavý studia. Sexuální přenos je poměrně vzácný. Pro prevenci hepatitidy C a tedy také pro prevenci kryoglobulinémie, tetování a pronikavý studia by měla být důkladně zkontrolována před skutečným jmenováním. Hygienická práce by měla být samozřejmostí. Narkomani by neměli sdílet injekční zařízení s ostatními uživateli, ale měli by vždy používat sterilní jednorázové injekční stříkačky. I přes nízké riziko přenosu by se u jiných pohlavně přenosných chorob mělo praktikovat pouze chráněné pohlavní styk. V případě známých onemocnění spojených se zvýšenou produkcí imunoglobulinů by měli postižení dávat pozor na příznaky, jako jsou studený a bledé ruce nebo krvácení. Li vaskulitida existuje podezření, je třeba okamžitě vyhledat lékaře. Včasná léčba zlepšuje prognózu a předchází trvalému poškození, jako je neuropatie a bolest svalů.
Následovat
Ve většině případů jsou možnosti následné péče při kryoglobulinemii vážně omezené a v některých případech nejsou postižené osobě vůbec k dispozici. V tomto ohledu je další průběh onemocnění do značné míry závislý na stav postižené osoby a také v době diagnózy, takže o tom nelze obecně předvídat. Včasná diagnóza onemocnění má však obvykle vždy pozitivní vliv na další průběh kryoglobulinémie, takže postižená osoba by měla ideálně navštívit lékaře již při prvních známkách a příznacích. Nemoc se zpravidla nedá vyléčit sama. Postižení jsou závislí na užívání různých léků. Obvykle je nutné je užívat po dobu šesti měsíců a je třeba vždy dbát na to, aby byly užívány pravidelně a ve správném dávkování. Dále by měl lékař provádět pravidelné kontroly a prohlídky, aby stav trvale postiženého. Ve většině případů lze kryoglobulinemii porazit relativně dobře, takže již nelze dále sledovat opatření jsou nezbytné.
Co můžete udělat sami
V případě kryoglobulinemie svépomoc opatření jsou obvykle omezeny na podporu lékařského ošetření příznaků a usnadnění každodenního života s tímto onemocněním. Zpočátku je indikována změna životních návyků. Protože kryoglobulinemie je většinou způsobena bakteriálními chorobami, imunitní systém musí být posílen. Toho lze dosáhnout tím, že pacient věnuje spoustu pohybu na čerstvém vzduchu a zdravě se stravuje strava. Dále je třeba dbát na klidný spánek a vyhnout se mu stres. Pokud jsou stížnosti založeny na vážném onemocnění, které není způsobeno pouze bakteriálním patogenem, je možná symptomatická souběžná léčba. Bolest lze například zmírnit řadou přírodních léků. Přípravy Rulík D12 z homeopatie jakož i Arnica a Ďábelský dráp z naturopatie se osvědčily. Konzervativní opatření, jako jsou teplé obklady, také pomáhají s lokální bolestí. V závislosti na základním onemocnění kryoglobulinemií mohou být za určitých okolností přijata další opatření. To by však mělo být předem projednáno s lékařem, aby nedošlo k nepohodlí a vážným komplikacím.
