Obří buňky Langhans jsou imunitní buňky složené z fúzovaných makrofágů a tvoří typickou složku zánětlivých granulomů. Jejich přesná funkce pro imunitní systém dosud nebyl zcela objasněn. Byly pozorovány v souvislosti s infekcemi, jako jsou malomocenství a chronické záněty, jako je Crohnova nemoc or sarkoidóza.
Co jsou obří buňky Langhans?
Makrofágy jsou zachycovací buňky imunitní systém. Jsou to pohyblivé a mononukleární buňky buněčného obranného systému. Vznikají v séru z cirkulujícího periphytonu monocyty které mohou migrovat do tkání a strávit tam několik týdnů jako tkáňové makrofágy. Makrofágy mohou fúzovat do takzvaných obrovských buněk Langhans jako součást granulomatózní zánětlivé imunitní reakce. Tento typ imunologických buněk je pojmenován po Theodorovi Langhansovi a tedy po řediteli Ústavu patologie na univerzitě v Bernu. V 19. století vytvořil termín obrovská buňka a popsal značně zvětšené buňky s více jádry. Ačkoli byly objeveny před více než stoletím a strukturálně dobře pochopeny dodnes, přesná funkce obřích buněk Langhans v kontextu imunitní obrany stále není přesvědčivě pochopena. Mezi další buňky ve skupině obrovských buněk patří obrovské buňky Sternberg, obrovské buňky cizího těla a osteoklasty nebo megakaryocyty. Podobně specializovanými makrofágy jsou takzvané epiteliální buňky. Langhansovy obrovské buňky patří mezi zánětlivé infiltráty neutrofilní granulocyty také patří.
Anatomie a struktura
Langhansovy obrovské buňky, stejně jako všechny ostatní obrovské buňky, mají více jader a jsou to velmi rozšířené buňky o průměru přibližně 0.3 milimetru. Obří buňky cizího těla vznikají fúzí makrofágů jako součást fagocytózy cizího těla. Langhansovy obrovské buňky lze od nich odlišit anatomicky na základě okrajové řady ve tvaru podkovy, které podléhají jejich jednotlivá jádra v cytoplazmatické tkáni. Některé obří buňky Langhans jsou vybaveny Schaumannovými tělesy a tělesy asteroidů. Schaumannova těla jsou kulaté oválné inkluze Proteinů a vápník které podporují lamelární vrstvu. Těla asteroidů jsou naproti tomu přítomna ve hvězdných inkluzích. Langhansovy obrovské buňky charakteristickou složkou granulom. Jedná se o novotvary nodulární tkáně, které se tvoří v reakci na chronické zánětlivé podněty nebo alergie. Kromě obřích buněk a endoteliálních buněk obsahují také epitelioidní buňky a mononukleární zánětlivé buňky, jako jsou lymfocyty nebo jednoduché makrofágy.
Funkce a úkoly
Fúze makrofágů do obrovských buněk Langhans byla pozorována hlavně v souvislosti s granulomatózními chorobami. Taková onemocnění mohou mít různé příčiny. Například obrovské buňky byly detekovatelné v infekční choroby jako malomocenství, tuberkulóza, a schistosomiáza. Obří buňky Langhans byly také detekovány jako zánětlivý infiltrát chronických zánětlivých procesů v Crohnova nemoc, sarkoidóza a revmatoidní artritida. Specifická role obřích buněk Langhans dosud nebyla vědecky objasněna. Pravděpodobně hrají roli hlavně ve fagocytóze specifických antigenů a lze je tedy klasifikovat jako fagocyty. Fagocytóza je absorpcí extracelulárních pevných částic a odpovídá podtypu endocytózy. Fagocyty proudí kolem cizích těles, aby je absorbovaly invaze a procesy zúžení na buněčná membrána. To má za následek tvorbu velkých vezikul zvaných fagozomy, které se spojují s lysozomy. Díky lyosomální enzymy, fagozomy tak tvoří fagolysozomy. Ve fagolysozomu začíná enzymatická degradace požitých antigenů. Fagocytóza obrovských buněk Langhans byla spekulována hlavně v kontextu tuberkulóza. Při tomto onemocnění tedy pravděpodobně pohlcují tuberkulózní Mycobacterium tuberkulóza a učinit to v sobě neškodnými. Protože však tento jev byl pozorován pouze s nízkým stupněm aktivity, jsou buňky spojeny hlavně se sekrecí lysozomálních enzymy. Jediná věc, která je jistá, je jejich specializace na granulomatous zánět a tím i jejich imunologickou aktivitu.
Nemoci
Langhansovy obrovské buňky jsou součástí mnoha granulomatózních onemocnění chronické a akutní povahy. V minulosti byly zvětšené buňky z fúzovaných makrofágů spojovány s chorobami, jako je myositis, kromě výše zmíněných. Jedná se o zánětlivé onemocnění kosterních svalů. myositis se obvykle projevuje postupnou ztrátou pevnost a slabost, hlavně ve svalech blízko trupu. Dysfagie nebo sval bolest a plýtvání jsou také běžnými příznaky. Někdy vápník soli jsou uloženy a způsobují metaplázii v postižených svalech. Výsledkem je sval zkostnatění. Autoimunitní procesy jsou diskutovány jako příčiny myositis. Kromě toho je tato skupina onemocnění často spojována s jinými primárními chorobami, které mohou mít virovou, bakteriální nebo parazitickou povahu. Malomocenství a tuberkulóza je například spojena s primárními virovými chorobami. Protože obří buňky Langhans byly pozorovány primárně ve spojení s těmito dvěma nemocemi, hrají také roli v myositidách, jako je tuberkulózní myositida. Klinicky se tato forma myositidy projevuje otokem měkkých tkání. Tkáň se stává nekrotickou a je kolonizována obrovskými buňkami Langhans. Tato forma myositidy je však v Evropě extrémně vzácná. Typické granulomy jsou opět vidět v lymfy tuberkulóza uzlů. Toto onemocnění je ústřední nekróza s epiteloidními buňkami a obrovskými buňkami Langhans po obvodu. V nekrotické tkáni se často nacházejí rychle se vyskytující tyčinky. Naproti tomu u pacientů se špatnou imunitní obranou onemocnění obvykle progreduje granulom formace. V zemích, jako je Asie, jsou výše uvedené nemoci běžným jevem, na rozdíl od Evropy. Granulomatózní reakce se vyskytují také v případech syfilis, toxoplazmóza, plísňové infekce a parazitární infekce. Granulomy byly také pozorovány u karcinomů.
