V nefrologii medulární ledvina "Cystická dřeňová choroba ledvin" se týká cystické dřeňové choroby ledvin, která postihuje dřeň ledvin. I když je nemoc přítomna od narození, někdy zůstává po celý život asymptomatická. Mezi možné příznaky patří močové kameny a ledvina kameny v podobě vápník vklady.
Co je dřeňová ledvina?
Houba na kostní dřeň ledvina je cystické onemocnění ledvin. Od narození mají obě nebo méně často pouze jedna z ledvin cystické změny v dřeňových pyramidách a papilech v dřeni ledvin, které jsou spojeny se sběrnými trubicemi ledvin. Ledvinová dřeň a její pyramida mají sníženou schopnost soustředit moč kvůli cystickým zvětšením. Ledviny postižených jedinců tak často vylučují příliš málo kyseliny nebo příliš mnoho vápník a formu ledvinové kameny. Mohou se také vyvinout močové kameny. V extrémních případech renální tubulární acidóza se vyvíjí. Přestože dřeňová ledvina je vrozená, není považována za dědičné onemocnění ledvin. Od choroby je tedy třeba odlišit:
- Cystická dřeňová onemocnění ledvin typu I a II.
- Nefronophthisis, které jsou z velké části genetické.
U symptomatické dřeňové ledviny se uvádí prevalence 1: 5000 1 až 20000: 1. U asymptomatických dřeňových ledvin je prevalence 200: XNUMX.
Příčiny
Onemocnění ledvinové houby se obvykle vyskytuje spontánně. Původní příčina cystických změn není dosud známa. Žádné konkrétní gen nebo chromozomální mutace byly spojeny s onemocněním. Přenos nemoci se jeví jako nepředvídatelný. Kvůli nepředvídatelnosti se vědci domnívají, že místo genetického základu je to komplikace těhotenství je nejpravděpodobnější příčinou onemocnění. Kombinace genetických a faktory životního prostředí také se uvažuje. Pokud je taková kombinace přítomna, je u genetických faktorů podezření na autozomálně dominantní dědičnost. I když je náchylnost dědičná ve smyslu genetické dispozice, v tomto případě choroba propukne výlučně při kontaktu postižené osoby s faktory životního prostředí.
Příznaky, stížnosti a příznaky
U dřeňové ledviny ledviny jsou cystická zvětšení prominentní v jedné nebo obou ledvinách. Cysty nemusí mít vliv na celou dřeně ledvin. Lokalizované změny také nastat. Cystická dilatace se vyskytuje primárně v koncových sběrných trubičkách ledviny. Cysty se často tvoří také na špičkách papil. Cysty obsahují vápník konkrementy šťavelanu. Ačkoli ledviny postižených jedinců si zachovávají svůj fyziologický tvar, mají houbovitý vzhled. Ve většině případů jsou také zvětšeny. Cysty vytvářejí překážky, které mění parenchyma. Renální insuficience obvykle se nevyskytuje. Medulární houbová ledvina obvykle zůstává po dlouhou dobu bez příznaků. Ve skutečnosti asi polovina postižených zůstává po zbytek života bez příznaků. Pokud se příznaky vůbec vyskytnou, jsou to obvykle močové a ledvinové kameny, rekurentní renální kolika, infekce močových cest nebo hematurie.
Diagnóza a průběh onemocnění
Medulární houbová ledvina je diagnostikována rentgenovým zobrazením. K potvrzení diagnózy lze také použít pyelografii. Při tomto postupu se papilární dutiny ledvin plní spíše než renální kalice. I když jsou změny vrozené, diagnóza je obvykle pozdě. Ve většině případů se diagnóza předpokládá až v mladém dospělém věku a poté obvykle odpovídá náhodnému nálezu. V mnoha případech se diagnóza stanoví až v páté dekádě života nebo dokonce po smrti. Prognóza je relativně příznivá. Například snížená průměrná délka života se nevztahuje na dřeňovou ledvinu. Přestože vápníkové kameny v ledvinách a v moči mohou být závažné bolest a tím snížit kvalitu života, mohou stejně snadno mlčet. Rozsah utrpení v prostředí dřeně houbové ledviny tedy závisí na konkrétním případě.
Komplikace
Medulární houbová ledvina způsobuje tvorbu cyst v ledvinách a kolem nich. Výsledkem je zvětšení a nedochází k samoléčení. Někdy, v nejhorším případě, renální nedostatečnost může nastat, což bez léčby také může vést k úmrtí pacienta. Postižená osoba je poté závislá na dárcovské ledvině nebo dialýza aby přežil dál. Dřeňová ledvina ledviny však nutně nemusí vést v každém případě ke komplikacím nebo stížnostem, aby mnoho pacientů žilo celý život s dřeňovou ledvinou ledviny bez jakýchkoli omezení nebo stížností. Nicméně, tvorba ledvinové kameny nebo močových kamenů se může zvýšit. Možné jsou také další infekce ledvin nebo močových cest. Příznaky dřeně houbové ledviny lze relativně dobře omezit zvýšeným příjmem tekutin a různými terapiemi. Komplikace obvykle nenastávají. Není však neobvyklé, že pacienti jsou závislí na užívání léků. Při úspěšné léčbě se očekávaná délka života pacienta nesnižuje a nedochází k žádným dalším komplikacím.
Kdy byste měli navštívit lékaře?
U medulární houbové ledviny se u většiny pacientů neobjeví žádné příznaky nebo nepravidelnosti. To má za následek, že v některých případech nebude diagnostikována během života. Každý člověk by se měl účastnit pravidelně nabízených kontrolních a rutinních vyšetření, i když jsou bez příznaků. Dochází k nim v prvních letech života a jsou nabízeny dospělým od 35 let. Potřeba poradit se s lékařem také vyvstává, jakmile si dotyčná osoba všimne nesrovnalostí nebo stížností v oblasti ledvin. V případě změny činnosti ledvin nebo rozptýleného pocitu by měl být konzultován lékař. Pokud existují problémy s močením, krev v moči, poruchy příjmu tekutin nebo jsou-li v oblasti ledvin patrné vředy, je třeba vyhledat lékaře. Otok nebo pocit tlaku v horní části těla jsou náznaky existujících cyst, které by měl lékař objasnit. Trvalý nutkání močit ihned po odchodu na toaletu, opakované infekce močových cest nebo tvorba močových cest a ledvinové kameny naznačují přítomnost dřeňové ledviny. Pokud dojde k kolice, je třeba co nejdříve konzultovat lékaře. Vzhledem k tomu, že existuje riziko selhání orgánů, je třeba v případě křečí a závažných stavů okamžitě varovat pohotovostní lékařskou službu bolest v ledvinách.
Léčba a terapie
Kauzální léčba dosud není k dispozici u dřeňových onemocnění ledvin. Tím pádem, terapie je výhradně symptomatická. Léčba léky i operace mohou probíhat jako symptomatická léčba. Zejména v případech kamenných chorob v močových cestách nebo ledvinách dochází k rozpadu kamenů. U menších kamenů se rozpad provádí pomocí šok vlny. Bez jakékoli operace nebo anestézie, šok vlnová zařízení přenášejí rázy do tkáně voda, které rozbíjejí konkrementy vápníku. Pacient vylučuje rozbité kameny močí. Větší konkrementy nelze tímto způsobem odstranit. I při velkém počtu kamenů je volbou volby chirurgické odstranění. Aby se zabránilo tvorbě kamenů nebo aby se snížilo riziko recidivy po rozpadu, měli by pacienti s dřeňovou ledvinou pít tolik voda jak je to možné. Pití 2.5 litru denně se považuje za minimum. Tvorbě kamene však lze zabránit také léčbou. V rámci boje s hyperkalciurií a jako profylaxe nefrolitiázy se například pacientům podávají thiazidy, které rovněž snižují riziko močových a ledvinových kamenů. Infekce močových cest jsou obvykle potlačovány antibiotikum terapie.
Výhled a prognóza
Prognóza medulární houbové ledviny je založena na individuálním projevu onemocnění. Nelze však očekávat spontánní uzdravení. Na ledvinách se tvoří cysty, které vyžadují lékařskou péči. V opačném případě existuje riziko šíření nemoci a tím i zvýšení zdraví narušení. V případě velmi nepříznivého průběhu onemocnění a intenzivního projevu genetického onemocnění může postižená osoba také předčasně zemřít. Funkční aktivita ledvin je omezena v důsledku tkáňových novotvarů. Pokud nedojde k včasnému lékařskému ošetření, může dojít k nevratnému poškození orgánu. Kromě toho je možné selhání činnosti orgánu. V těchto případech je přítomna život ohrožující porucha. Postižené osobě hrozí předčasná smrt. Pokud je lékařská péče zahájena při prvních nepravidelnostech ve tvorbě tkáně, mohou být příznaky často zcela vyléčeny. Je zahájen rozpad cyst nebo kamenů. Následně jsou cizí tělesa organizmem transportována a vylučována. Kromě toho lze provádět chirurgické zákroky, při nichž se sleduje také odstranění cizích těles. U této metody léčby se zvyšuje riziko komplikací. Často však představuje jedinou vyhlídku na zotavení. V dalším průběhu života může kdykoli dojít k nové tvorbě cizích těles.
Prevence
Dosud nelze zabránit medulární houbové ledvině, protože příčiny nemoci nebyly přesvědčivě objasněny. Riziko nepohodlí lze nicméně snížit, například zajištěním konzumace dostatečného množství tekutin postiženými osobami.
Následná péče
Vzhledem k tomu, že nemoc i léčba dřeňové ledviny jsou poměrně složité, následná péče se vztahuje na hledání dobrého způsobu řešení situace. To může vést na psychologické rozrušení, které by někdy měl objasnit psycholog. Terapie nebo kontakt s ostatními postiženými může pomoci lépe přijmout nemoc. To může zvýšit pohodu bez ohledu na skutečnost, že léčba pokračuje. Medulární houbová ledvina může vést k různým komplikacím a nepohodlí u pacienta, pokud není léčen. Dotčené osoby by měly pravidelně navštěvovat svého ošetřujícího lékaře a důsledně dodržovat pokyny pro své vlastní účely. To zahrnuje také strava, které by měly během regenerace ulehčit ledvinám. V tomto ohledu je následná péče zaměřena na přizpůsobení se neznámé situaci a podporu zdravého životního stylu. Další průběh onemocnění velmi závisí na jeho závažnosti, takže obecná předpověď obvykle není možná. V některých případech je také omezena průměrná délka života pacienta.
Co můžete udělat sami
Pokud se objeví příznaky onemocnění ledvin, je třeba nejprve vyhledat lékaře. Dřeňová ledvina může být postiženým postižena symptomaticky, vyžaduje to však komplexní posouzení lékařem. Doprovodná léková terapie, která slouží ke snížení bolestpřísný strava je třeba dodržovat. Je třeba konzumovat hodně tekutin (nejméně tři litry denně), zejména před spaním a po jídle. Denní strava by měla sestávat hlavně z šetření jídla. V závislosti na závažnosti dřeňové ledviny ledviny se doporučují potraviny jako zelenina, ovoce a jídla s nízkým obsahem soli. Masu a uzeninám je třeba se pokud možno vyhnout. Káva a alkohol je třeba se také vyvarovat, protože představují další zátěž pro ledviny. Obecně je třeba věnovat pozornost neporušenému střevní flóra. Po konzultaci s lékařem čištění nebo půst lze provést léčbu k posílení zdraví střev a ledvin. Všeobecné opatření jako je sport a vyhýbání se stres mají pozitivní vliv na celé tělo a tím i na nemocnou ledvinu. Pokud se stížnosti navzdory všem zvýší opatření, to je nejlepší mluvit opět u odpovědného lékaře.
