Membranózní glomerulonefritida je zánětlivé onemocnění ledvinných tělísek charakterizované ukládáním imunitních komplexů. Pacienti primárně trpí nefrotický syndrom. Léčba se může pohybovat od léčby přes snížení symptomatické proteinurie po imunosupresivní terapie.
Co je membranózní glomerulonefritida?
Glomeruli corpusculi renální označuje tkáňovou část ledvinných tělísek. Tato morfologicky a funkčně nezbytná složka je převážně zodpovědná za ultrafiltraci primární moči. Ledvinné tělíska včetně glomuri mohou být ovlivněna různými chorobami. Jedno z těchto onemocnění ledvin je membránové glomerulonefritida. Toto zánětlivé onemocnění je také známé jako membránová glomerulopatie, epimembranózní glomerulonefritidanebo membranózní nefropatie a je jednou z chronických ledvina nemoci. Klinický obraz charakterizují vklady jednotlivých imunitních komplexů na vnější bazální membráně glomeruri. v dětství, membránová glomerulonefritida je zodpovědný za přibližně pět procent vývoje nefrotických syndromů. V dospělosti je nemoc dokonce nejčastější příčinou nefrotický syndrom. membranózní glomerulonefritida ovlivňuje mužské a ženské pohlaví přibližně stejně často. Toto onemocnění postihuje všechny etnické skupiny. Asi ve dvou třetinách všech případů nelze určit žádnou příčinu nemoci membránová glomerulonefritida. Pro jednu třetinu je mluvit sekundární glomerulonefritidy sekundární k primární nemoci.
Příčiny
U dětí patří primární onemocnění nejčastěji spojená s membranózní glomerulonefritidou infekční choroby jako zánět jater. Kromě toho může být nemoc důsledkem HIV, malárie, autoimunitní onemocněnínebo syfilis. Mezi autoimunitní onemocnění, systémové lupus erythematosus je běžná příčina. Kromě těchto spouštěčů, primární nádorová onemocnění může být příčinou. Dosud zdokumentované případy také naznačují, že membránová glomerulonefritida je někdy způsobena užíváním drog, například ve spojení s látkami, jako jsou zlato a penicilamin. Imunní komplexy se u nemoci ukládají na bazální membránu glomerulů. Této depozici předchází senzibilizace pravděpodobně endogenním antigenem. V sekundárních formách lze senzibilizující antigeny vysledovat k základnímu primárnímu onemocnění. Multivalentní protilátky váže antigeny v této formě onemocnění a vyvolává imunitní komplexy v glomerulární bazální membráně. Po aktivaci systému komplementu se ukládají faktory komplementu C5b až C9 a spouštějí zánětlivé reakce.
Příznaky, stížnosti a příznaky
Pacienti s membranózní glomerulonefritidou trpí nefrotický syndrom asi v 80 procentech všech případů. Mezi charakteristické příznaky tohoto jevu patří proteinurie nebo hypoproteinémie. Proteinurie je spojena se ztrátou bílkovin, která podporuje infekce, ascites, otoky a trombóza. Jako velké množství albumin jsou ztraceny, osmolarita uvnitř cévního řečiště klesá a tekutina dosáhne interstitia. Z tohoto důvodu se edém postupně zvyšuje. Může dojít k přibývání na váze. Kromě projevů nefrotického syndromu trpí pacienti s membranózní glomerulonefritidou v mnoha případech mikrohematurií a hypertenze. Proto často vylučují krev močí. Ve většině případů však toto krev není viditelný pouhým okem. HypertenzeMezitím způsobuje zvýšení tlaku nebo napětí tkáně, které přesahuje fyziologickou normu. hypercholesterolémie se mohou také vyvinout v průběhu onemocnění. Závažnost jednotlivých příznaků se liší případ od případu. Mírný bolest může nastat kvůli zánět.
Diagnóza a průběh onemocnění
Počáteční podezření na membranózní glomerulonefritidu vyvolávají důkazy o proteinurii, mikrohematurii, zvýšené kreatinin, hypalbuminemie nebo hypercholesterolémie. Ledvina biopsie získává se k potvrzení podezření na diagnózu glomerulonefritidy. Světelná mikroskopie odhaluje zesílenou bazální membránu renálních krvinek. Elektronová mikroskopie odhaluje sklady imunitních komplexů, hroty bazální membrány a fúze procesů podocytární nohy. Pacienti s tímto onemocněním mají relativně příznivý průběh i bez léčby. Během pěti let dojde k úplné ztrátě funkce ledvin pouze u přibližně 14 procent postižených jedinců. U jedné třetiny pacientů se situace normalizuje během jednoho roku bez léčby. U další třetiny příznaky alespoň ustupují. Nejlepší prognózu mají Asiaté. Pacienti s glomerulonefritidou vyvolanou léky mají také vynikající vyhlídky na uzdravení.
Léčba a terapie
obecně terapie pro kontroly membranózní nefropatie voda retence s diuretika, zajišťuje výživový příjem, snižuje proteinurii a hypertenze s Inhibitory ACE nebo AT1 antagonisty a koriguje dyslipidemii statinem správa. Tromboembolickým komplikacím předchází správa antikoagulancií. Kromě těchto konzervativních léků opatření, imunosupresivní terapie se doporučuje u pacientů se zvlášť závažným průběhem onemocnění. Vzhledem k někdy závažným následkům imunosupresivní léčby se imunosupresivní léčba podává pouze v případech s extrémně nepříznivou prognózou. V některých případech se používají alkylační látky jako cyklofosfamid or chlorambucil se podávají v kombinaci s látkami, jako je např prednison. Kromě toho selektivně anti-B buňky a monoklonální protilátky rituximab může snížit proteinurii. Pokud všechny běžné kroky selžou, jeden rok mykofenolát může být podána léčba mofetilem. Místo cyklosporinu takrolimus lze podat v případě nesnášenlivosti. Navíc, pentoxifylin někdy v minulosti zlepšila proteinurii u pacientů. Stejné účinky byly pozorovány u nesteroidních protizánětlivých látek drogy, které však mohou být pro ledviny škodlivé. Všechna léčba opatření je třeba chápat jako symptomatické terapeutické kroky. Kauzální léčba u pacientů s mléčnou glomerulonefritidou dosud neexistuje, protože její příčiny zůstávají v mnoha případech neznámé. V případě sekundární glomerulonefritidy je třeba hledat kauzální nebo symptomatickou léčbu primárního onemocnění.
Výhled a prognóza
Membranózní glomerulonefritida je charakterizována nefrotickým syndromem u přibližně 80 procent postižených jedinců. Zbytek postižených jedinců zůstává do značné míry bez příznaků. Jedna třetina pacientů může očekávat spontánní remisi. Další třetina má částečnou remisi. Pouze třetina postižených trpí chronickými ledvina selhání. To vyžaduje a ledvina transplantace. Nejlepší prognóza je pro pacienty, u kterých dojde během jednoho roku k spontánní remisi membránové glomerulonefritidy. Horší prognóza je částečná remise. V tomto případě vylučování bílkovin klesá na úroveň pod 2 gramy denně. Někteří pacienti však trpí úplnou ztrátou funkce ledvin po pěti nebo deseti letech. Kurz lze poněkud vylepšit pomocí renin-angiotensin-aldosteron systémová inhibice léky. Pouze pacienti s nepříznivou prognózou dostávají imunosupresivní terapii. Zde je očekávaná časná ztráta funkce ledvin na vrcholu seznamu rizik. Kupodivu u lidí z Asie je prognóza u závažných onemocnění lepší. I u dětí, dospívajících a žen s nefrotickou proteinurií může být prognóza po třech letech pozitivní. Předpokladem je normální funkce ledvin. Totéž platí pro lidi trpící membránovou nefritidou vyvolanou léky. Zde však dochází k počátečnímu zhoršení. Ke zlepšení může dojít až za tři roky.
Prevence
Komplexní preventivní opatření protože membranózní glomerulonefritida dosud neexistuje. Preventivní opatření jsou proto možná pouze s mírou, protože primární příčina onemocnění zůstává v mnoha případech nevysvětlitelná.
Následovat
Závažnost příznaků se liší podle stupně onemocnění. V 80 procentech všech případů s membranózní glomerulonefritidou mají postižení jedinci nefrotický syndrom. Mezi příznaky tohoto syndromu patří proteinurie nebo hypoproteinémie. Proteinurie je doprovázena ztrátou bílkovin, která podporuje například infekce, trombóza, otoky a ascites. Proto jsou nezbytné pravidelné návštěvy ošetřujícího lékaře, díky čemuž je následná péče ve skutečném smyslu zbytečná. Jelikož je léčba membránové glomerulonefritidy poměrně složitá a zdlouhavá, následná péče se přesto zaměřuje na zvládnutí nemoci dobře a s důvěrou. Utrpení by se měli pokusit zaměřit na pozitivní proces hojení navzdory nepřízni osudu. Chcete-li vytvořit vhodné myšlení, relaxace cvičení a rozjímání může pomoci uklidnit a soustředit mysl. Pokud jsou psychologické poruchy přítomny a přetrvávají, mělo by to být objasněno psychologem. Někdy může přídavná terapie pomoci lépe vstřebat léčebný proces a zaujmout pozitivnější přístup.
