Vymezený sklerodermie nebo morphea je jméno dané zánět-příbuzný kůže onemocnění, které lze pravděpodobně připsat dysregulované imunitní systém a která obecně postihuje více ženy než muže. Protože příčina nemoci dosud nebyla stanovena, je obezřetná sklerodermie lze léčit pouze symptomaticky.
Co je morphea?
Vymezený sklerodermie (morphea) je zánětlivé onemocnění spojené se ztvrdnutím (sklerózou) postižených oblastí kůže. Obecně se rozlišuje omezená varianta, která postihuje hlavně horní část těla, diseminovaná varianta, která se projevuje hlavně na horní části těla a v bederní a / nebo stehno oblasti a lineární tvar s pásmovým kožní změny na končetinách a hluboké formě s postižením podkoží (spodní kůže) a fascie (morphea profunda). Zpočátku se morphea projevuje zánět, což často způsobuje červenofialovou barvu kůže odbarvení. Jak nemoc postupuje, buňky pojivové tkáně produkovat více Kolagen vlákna, což způsobí, že postižené oblasti zesílí a ztvrdnou, zatímco počet menších krev plavidla klesá. Zpravidla se následně vyskytuje atrofie (ztráta tkáně) a porcelánový vzhled pokožky s bělavým zbarvením a ztrátou charakteristického povrchového reliéfu epidermis. V mnoha případech atrofie také způsobuje snížený počet vlasy folikuly a mazové a potní žlázy. Oblasti pokožky postižené cirkusritickou sklerodermií jsou suché, mohou být napnuté a / nebo svědit.
Příčiny
Příčina a etiologie morfeje nebyly přesvědčivě stanoveny. Existuje podezření, že onemocnění je způsobeno dysregulací imunitní systém (autoimunitní onemocnění). V důsledku této dysregulace člověka imunitní systém je namířen proti vlastním strukturám těla, což pravděpodobně poškozuje malé krev plavidla dermis. Buňky postižených oblastí pokožky syntetizují prozánětlivé poslové látky a růstové faktory, které stimulují buňky pojivové tkáně produkovat více Kolagen vlákna. Ve výsledku normální vyvážit tvorba a degradace těchto vláken je narušena, protože zvýšená tvorba Kolagen vlákna je spojena se sníženou degradací. The pojivové tkáně vlákna se hromadí v oblastech pokožky postižených cirskritickou sklerodermií, což způsobuje ztvrdnutí (sklerózu) a ztrátu pružnosti.
Příznaky, stížnosti a příznaky
Morphea může zůstat bez povšimnutí týdny. The stav zpočátku se projevuje jako malé skvrny nebo otoky na kůži. Jako stav postupuje, tyto skvrny ztvrdnou a způsobí nepříjemné svědění. Kůže je v postižené oblasti suchá a popraskaná. Postižení často popisují vzhled pokožky jako bělavý a podobný porcelánu, přičemž kožní tkáň nakonec atrofuje. Před tím se kolem zanícené oblasti obvykle tvoří fialový prsten. To může být doprovázeno pocitem napjatosti na pokožce. Kromě toho žlázy vysychají a vlasy vypadává. Dotčené oblasti jsou obvykle velmi oteklé a bolestivé na dotek. Z dlouhodobého hlediska jizvy a smyslové poruchy zůstávají. Fyzické příznaky se u morfeje obvykle nevyskytují. Když se však místo kůže zapálí, může dojít k závažné infekci, po níž následuje horečka a další obecné příznaky. Zejména morfea psychicky trpí i mladší děti. Viditelné kožní změny umět vést k komplexům sociální úzkosti a méněcennosti, zejména pokud k nim dochází v důsledku vyloučení nebo škádlení. Samotná morfea je relativně neškodná a sama odezní během několika dní až týdnů.
Diagnóza a průběh
Ve všech případech může být cirkumskritická sklerodermie diagnostikována na základě klinických příznaků. Potvrzení diagnózy je založeno na a biopsie postižených oblastí kůže s následným histologickým vyšetřením. To také slouží k odlišení od systémové sklerodermie, ve které je pojivová tkáň vnitřní orgány a v mnoha případech jsou ovlivněny také obličej a ruce. Rovněž, Raynaudův syndrom poukazuje na systémovou sklerodermii a je považována za vylučovací kritérium pro morphea. Sonografie (ultrazvuk) lze také použít ke stanovení tloušťky postižených oblastí kůže. Obrobená sklerodermie může během 3 až 5 let stagnovat, takže se nevyvíjejí žádná nová ložiska. Avšak oblasti postižené morfou obvykle vykazují jen mírnou tendenci se zlepšovat.
Komplikace
V případě morphea trpí pacienti těžkým a především nepříjemným nepohodlí, které se objevuje na kůži. Kůže vypadá napnutá a ztvrdlá. Není neobvyklé pociťovat svědění a silné zarudnutí. Postižené oblasti nejsou ojediněle oteklé, což pacientům způsobuje nepohodlí a stydí se za nepohodlí. Současně může morphea také vést psychologickým omezením nebo komplexům méněcennosti. Kromě toho mohou zejména děti trpět šikanou nebo škádlením kvůli příznakům onemocnění. Bez léčby onemocnění dále také vede k vypadávání vlasů a suchá kůže. K samoléčení ve většině případů nedochází. Příznaky a nepohodlí lze zmírnit pomocí různých terapií nebo krémy. Nelze však předvídat, zda vždy dojde k pozitivnímu průběhu onemocnění. Pokud vyztužení klouby dojde, fyzioterapie opatření jsou nutné. To zpravidla není vést k dalším komplikacím. Očekávaná délka života pacienta se touto chorobou také nesnižuje.
Kdy by měl jít k lékaři?
V každém případě by měl být při podezření na okolní sklerodermii konzultován lékař. Jednotlivci, kteří si všimnou změn na rukou, obličeji nebo na zádech, které svědčí o takové a stav je nejlepší okamžitě promluvit se svým lékařem primární péče. To platí zejména v případě rozsáhlých poškození kůže a smyslové poruchy v oblasti prstů. Pokud prsty zbělejí a bolí, když studený, nebo pokud se vyskytnou dokonce bolesti podobné záchvatům, je třeba navštívit nejbližší kliniku nebo kontaktovat pohotovostní lékařskou službu. Morphea postihuje převážně starší lidi, kteří již dříve měli kožní onemocnění. Morphea je nejlépe léčena rodinným lékařem nebo specialistou na interní medicínu. Dalšími kontakty jsou dermatolog, revmatolog, ortoped nebo specialista na sportovní medicínu v závislosti na příčině a závažnosti příznaků. Pokud existuje podezření na cirskritickou sklerodermii, měly by být děti nejprve odeslány k příslušnému pediatrovi. Další léčba se obvykle provádí na specializované klinice pro kožní onemocnění.
Léčba a terapie
Vzhledem k nevysvětlené etiologii cirskritické sklerodermie není příčinná terapie dosud existuje a terapeutické opatření, které závisí na formě a rozsahu onemocnění, jsou zaměřeny na snížení přítomných specifických příznaků. Léčivé a světelná terapie opatření se osvědčily při zmírnění příznaků. Protizánětlivé látky, jako jsou glukokortikoidy ve formě krémy or masti se používají k léčbě zánětlivých procesů. Kromě toho doplňuje lipidy masti, pleťové vody or krémy jsou doporučeny pro základní péči o sklerotizované oblasti pokožky a pro prevenci svědění a možného pocitu napětí. Existující nebo akutní zánětlivé reakce lze omezit UVA světlo v průběhu fototerapie, Ve stejnou dobu, UVA světlo stimuluje syntézu enzymy které rozkládají zvýšený kolagen. V některých případech se ke zvýšení účinku předem aplikuje krém obsahující psoralen (PUVA terapie). Zatímco načervenalé zánětlivé zabarvení kůže obvykle zmizí a bělavé oblasti jsou měkčí, atrofie a ztráta vlasy folikuly nelze obrátit terapie. Kromě toho v rámci klinických studií šok jsou testována vlnová terapeutická opatření (např. na Inselspital v Bernu), kterými je zničena sklerotizovaná tkáň za účelem stimulace krev oběh a syntéza nového cévy a kožní buňky. Pokud jsou oblasti pokožky v oblasti kloubu ovlivněny morfou, mohou být indikována fyzioterapeutická opatření, aby se zabránilo ztuhlosti kloubů (kontraktura).
Výhled a prognóza
Prognóza závisí mimo jiné na závažnosti onemocnění. Pacienti bez onemocnění orgánů, jako je srdce, plíce nebo ledviny jsou tři čtvrtiny stále naživu po deseti letech. Naproti tomu onemocnění ledvin vede ve většině případů k úmrtí (70 procent postižených). Průběh morfie nelze obvykle předvídat. Lékaři nemohou formulovat jasný výhled ani na základě stížností. To ztěžuje obecná tvrzení. Pro zahájení léčby je zásadní. To je jediný způsob, jak zlepšit prognózu. Mezitím efektivní drogy jsou dostupné. Při důsledné léčbě nedochází ke komplikacím, jako je napadení orgánů. Morfea v zásadě postupuje příznivěji u žen než u mužů. Ve vědě se předpokládá, že omezující forma má dobrý výhled; naopak difuzní forma s sebou nese vysoké riziko smrti. Někdy zůstávají omezení, která přímo ovlivňují kvalitu života. Patří sem především dlouhodobá omezení pohybu. Pacient poté musí reorganizovat svůj profesionální a soukromý každodenní život. Je závislý na pomoci. Je třeba použít pomocné prostředky.
Prevence
Vzhledem k tomu, že etiologie cirskritické sklerodermie dosud nebyla stanovena, neexistují žádná preventivní opatření. Účinky cirkumskritické sklerodermie lze pravděpodobně minimalizovat vyloučením faktorů, které negativně ovlivňují imunitní systém (včetně stres, alkohol, a nikotin použití).
Následovat
Ve většině případů morfeje jsou opatření okamžitého sledování přísně omezena. Z tohoto důvodu je postižená osoba primárně závislá na rychlé a především velmi včasné detekci a léčbě tohoto onemocnění, aby se zabránilo vzniku dalších komplikací a stížností. Také není možné, aby se nemoc sama uzdravila, proto je při prvních známkách a příznacích morfea nutné konzultovat lékaře. Většina pacientů závisí na užívání různých léků během léčby. Je třeba věnovat pozornost správnému dávkování a pravidelnému příjmu, aby se příznaky trvale a správně zmírnily. Kromě toho jsou důležité pravidelné kontroly a vyšetření, aby se včas zjistily a ošetřily změny na kůži. Opatření fyzioterapie or fyzikální terapie může být také nutné, přičemž postižená osoba může provádět mnoho cvičení také doma. Morfea zpravidla nesnižuje délku života pacienta. Další opatření nebo možnosti následné péče obvykle nejsou pro postiženou osobu s tímto onemocněním k dispozici.
Tady je to, co můžete udělat sami
Možnosti svépomoci jsou omezené, když dojde k morphea. Je to proto, že kauzální léčba není možná, a proto je řešení příznaků zásadní. V případě cirskritické sklerodermie však platí, že posílený imunitní systém může mít pozitivní účinek. Předpokládá se, že účinky onemocnění lze snížit u jinak zcela zdravých postižených jedinců. Podle toho mohou postižení jednotlivci pracovat na tom, aby byl jejich životní styl co nejzdravější. Spousta vitamíny a minerály, vyhýbání se alkohol a cigarety a mírné cvičení posilují tělo. Navíc optimální strava může také zkrátit dobu hojení po jakékoli (kosmetické) operaci. Cukr a kyselina arachidonová zde mají zvláštní význam, protože druhý zvyšuje zánětlivé procesy a druhý podporuje vstřebávání kyseliny. Při příjmu potravy je však třeba brát v úvahu obojí ve prospěch lepšího průběhu onemocnění. Kromě toho zvláště postižené klouby ( kožní změny by na nich měl být silně používán. Jinak kvůli změnám v tkáni existuje také riziko omezení postiženého kloubu. Pokud jde o estetická omezení, jichž se dotčené osoby dotýkají, lze identifikovat různá opatření, která je kompenzují. Kromě svépomocných skupin lze použít například přizpůsobený styl oděvu nebo kosmetické prostředky.
