Myelodysplastický syndrom (MDS) (synonyma: Myelodysplasia; ICD-10-GM D 46.9: Myelodysplastický syndrom blíže neurčený) představuje skupinu heterogenních (nesouhlasných) onemocnění kostní dřeň (onemocnění kmenových buněk). Syndrom je spojen s poruchou krvetvorby (krev formace), to znamená, že dochází ke kvalitativním a kvantitativním změnám v hematopoéze a periferní cytopenii (snížený počet buněk v krvi). Dysplastická (znetvořená) kostní dřeň a krev jsou nalezeny buňky se zvýšeným podílem blastů (prekurzory nebo mladé, dosud ne diferencované buňky). Z kmenových buněk kostní dřeň, erytrocyty (Červené krev buňky), leukocyty (bílé krvinky klasifikovány jako granulocyty, monocyty, lymfocyty) a také trombocyty (krev destičky) se u zdravých jedinců rozvíjejí diferenciací a zráním. Podle příčiny lze myelodysplastický syndrom rozdělit do následujících forem:
- Primární myelodysplastický syndrom (> 90%).
- Bez identifikovatelné příčiny
- Sekundární myelodysplastický syndrom (<10%).
- Terapie- asociovaný myelodysplastický syndrom.
- Po předchozím cytostatickém terapie (synonymum: chemoterapie) - alkylanty, inhibitory topoizomerázy II, cisplatina, fludarabin, azathioprin.
- Po radiaci (radioterapii)
- Po kombinované radiochemoterapii (RCTX; va Alkylanzien v kombinaci s ozařováním terapie).
- Po terapii radiojodem
- Spouští se dlouhodobým vystavením (10–20 let) toxickým (jedovatým) látkám, jako jsou benzeny a také některým rozpouštědlům - zvláště postiženi jsou pracovníci čerpacích stanic, malíři a lakovači a také pracovníci letiště (petrolej).
- Terapie- asociovaný myelodysplastický syndrom.
Poměr pohlaví: ženy jsou postiženy o něco méně často než muži. Vrchol frekvence: střední věk nástupu je 75 let. Myelodysplastický syndrom je jednou z nejčastějších maligních (maligních) onemocnění kostní dřeně starších lidí (v Německu). Incidence (frekvence nových případů) je přibližně 4–5 případů na 100,000 80 obyvatel ročně. Ve skupině lidí nad 50 let je výskyt> 100,000 nemocí na XNUMX XNUMX obyvatel ročně. Průběh a prognóza: Průběh a prognóza závisí na typu a závažnosti myelodysplastického syndromu. Jak nemoc postupuje, produkuje se stále více nezralých krvinek. Proto přechod na prognosticky méně příznivé formy, jako je Akutní myeloidní leukémie (AML) nebo chronická myelomonocytová leukémie (CMML). Přibližně 70% pacientů umírá na krvácení, následky AML nebo na infekce. Proto je obzvláště důležité, aby ti, kterých se to týká, posílili své imunitní systém skrz zdravé strava, fyzická aktivita, dostatečný odpočinek nebo spánek a duševní trénink. To a především adekvátní terapie může prodloužit přežití. Vyhlídku na vyléčení poskytuje pouze transplantace kmenových buněk. Prognóza závisí na rozsahu cytopenie a zhoršuje se následujícími parametry:
- Dřeň (ovlivňující dřeň) procento výbuchu> 5%.
- Přítomnost komplexních chromozomálních aberací (odchylek).
- Zvýšená laktátdehydrogenáza (LDH)
- Vyšší věk
- Přidružené choroby (doprovodná onemocnění)
- Snížený celkový stav pacienta
Transfúzní požadavky jsou také zahrnuty do odhadu prognózy. K odhadu celkového přežití a rizika progrese do progresi se používají dva validované prognostické systémy Akutní myeloidní leukémie (AML): „International Prognostic Scoring System (IPPS)“ a „International Prognostic Scoring System-Revised (IPSS-R).“ Viz „Myelodysplastický syndrom (MDS) / Následná onemocnění / Prediktivní faktory“.
