Eisenmengerův syndrom je vrozený srdce přeběhnout. V důsledku plicní arterie hypertenze (PAH), způsobuje těžké plíce a srdce poškození. Srdce-plíce transplantace je jediný léčebný lék. Ve většině případů žijí pacienti pouze do třetího desetiletí života.
Eisenmengerův syndrom
Eisenmengerův syndrom se také nazývá Eisenmengerova reakce nebo Eisenmengerův komplex. Je založen na vrozeném srdeční vada. To je obvykle diagnostikováno v dětství. Tato vada umožňuje krev z levé strany srdce k návratu na pravou stranu srdce pomocí bočníku, díry v komorové přepážce. Výsledná změna tlaku v srdci vytváří patologický vaskulární tlak v plicních tepnách. Tato změna se projevuje jako plicní arteriální hypertenze (PAH), který se také nazývá Plicní Hypertenze. Plíce funkce je narušena, což vede k dýchacím potížím. Kardiovaskulární příznaky se vyvíjejí a vést na život ohrožující komplikace.
Příčiny
Příčinou železo Kvantitativní syndrom je porucha srdeční přepážky. Srdeční přepážka rozděluje srdce na pravou a levou hemisféru. Kyslík-vyčerpaná žíla krev z tkání se shromažďuje na pravé straně srdce. The krev nyní proudí do plic, kde je obohacen kyslík, kyslík- bohatá krev poté vstupuje do levé poloviny srdce a je vrácena do systému oběh přes hlavní tepna, aorta. Síla potřebná k přivedení krve do našeho těla je větší než síla potřebná k jejímu načerpání do plic. Když krev z levé strany srdce vstupuje do pravé strany srdce skrz levo-pravou pánev v srdeční přepážce, zvyšuje se tlak. Krev se hromadí v levé části srdce. To zatěžuje srdce. Musí pracovat tvrději, takže srdeční sval roste a stává se nedostatečným. Riziko trombóza se zvyšuje v důsledku malého průtoku. Pokud je tlak v levé komory nyní stabilně stoupá. To se postupně stává větším než tlak v pravá komora. Dojde k obrácení senzace. Krev zbavená kyslíku nyní vstupuje do systému oběh přímo, bez průchodu plicní cirkulace aby se nasytil kyslíkem. Vzniká deficit kyslíku. To se obvykle projevuje modrým zbarvením (cyanóza) prstů a rtů. Tomu se říká železo kvantitativní reakce. Nedostatečný přísun kyslíku v orgánech je fatální.
Příznaky, stížnosti a příznaky
Příznaky Eisenmengerova syndromu pocházejí z selhání srdce. Typické příznaky selhání srdce obsahovat cyanózadušnost způsobená námahou, únava, závrať, bolest hlavya synkopa. Mnoho pacientů si je vědomo, že jejich srdce bije rychleji a silněji. Toto se označuje jako palpitace. Dalšími důsledky nedostatku kyslíku jsou senzorické poruchy rukou a nohou. Jsou způsobeny potopením nervových vláken, protože také potřebují kyslík, aby přežily. Oko také potřebuje hodně kyslíku, aby se poruchy zraku projevily brzy. Dalším citlivým orgánem je ledvina. Za fyziologických podmínek již má ve tkáni nízký obsah kyslíku. Pokud tato sytost dále klesá, ledvina tkáň umírá. Protože ledvina je odpovědný nejen za regulaci voda vyvážit ale také pro regulaci krevní tlakse vyvine mnoho pacientů vysoký krevní tlak. To může způsobit další poškození plavidla a srdeční sval.
Diagnóza
A srdeční vada již lze zjistit během vyšetření lékařem. Za tímto účelem lékař poslouchá plíce a srdce pomocí stojatého tooskopu. Pokud je podezření na a srdeční vada vytvrzuje, an elektrokardiogram (EKG) a echokardiogram. Zde je zvětšení srdce (pravá komora hypertrofie) a zkrat jsou zaznamenány. Polyglobulia, zvýšený počet červených krvinek nebo hemoglobin koncentrace v krvi lze nalézt v krevní obraz. Jde o fyziologickou adaptaci na vnitřní nedostatek kyslíku. Je to však doprovázeno změnami viskozity krve.
Komplikace
Eisenmengerův syndrom je již komplikací nerozpoznané srdeční vady. V důsledku syndromu se v plicní dutině akutně tvoří krev a hleny, doprovázené záchvaty kašle a zánět. Kromě toho mohou nastat záchvaty slabosti a v důsledku ztráty krve akutní anémie s pocity slabosti a oběhového kolapsu. Pokud syndrom zůstane neléčený, je základem selhání srdce nevyhnutelně vede k dalším komplikacím srdce a plic. Mezi typické příznaky patří únava, závrať, bolest hlavy a dušnost při pohybu. V důsledku zrychleného pulzu může také dojít k palpitaci, při které je pacientův vlastní srdeční rytmus vnímán jako obzvláště hlasitý a znepokojující. Nedostatek kyslíku také vede k koncentrace problémy a tím zvyšuje riziko nehod a pádů. V dalším důsledku někdy dochází ke špatným pocitům v končetinách, těžkým poruchám zraku a stížnostem na ledviny. Z dlouhodobého hlediska způsobuje Eisenmengerův syndrom trvalé poškození krve plavidla a vnitřní orgány. Srdce, plíce a mozek jsou nejvíce postiženy. Změněná viskozita krve ovlivňuje další endogenní procesy a je také obvykle doprovázena výrazným poklesem celkové pohody.
Kdy byste měli jít k lékaři?
Když typické příznaky srdečního selhání pokud si všimnete, je nutné okamžitě vyhledat lékaře. Například Eisenmengerův syndrom se projevuje jako únava, závrať, a bolest hlavy. Pokud se tyto příznaky objeví a nezmizí během několika dní, znamená to srdeční vadu. Lékař musí určit, zda se jedná o Eisenmengerův syndrom nebo jiný stav. Pokud je srdeční vada skutečně přítomna, jsou indikovány pravidelné návštěvy kardiologa. V závislosti na tom, jak pokročilý je Eisenmengerův syndrom,transplantaci plic může být stále možnost. Ve většině případů je však léčba omezena na paliativní opatření. Ty je nutné v každém případě vzít, protože jinak se již tak omezená životnost ještě více zkrátí. Pokud je tedy podezření na srdeční onemocnění, musí být okamžitě konzultován lékař. Rodiče, kteří si u dítěte všimnou neobvyklých příznaků, které nelze připsat jiné příčině, by se měli poradit s pediatrem. Ten může diagnostikovat Eisenmengerův syndrom a zajistit okamžitou srdeční léčbu.
Léčba a terapie
Léčba pacientů je obvykle omezena na paliativní péče. Léčebný, léčebný, terapeutický zásah je možný pouze srdcemtransplantaci plic. Oprava defektu u stávajících PAH je zbytečná, protože zvýšený tlak z Eisenmengerovy reakce již způsobil nevratné poškození plic. Chirurgickou korekci lze provést pouze před touto událostí. U dospělých je taková operace kontraindikována z důvodu vysoké míry komplikací a úmrtnosti. diuretika, antiarytmické drogy a antikoagulace a digitalis může okrajově zabránit progresi onemocnění. diuretika snížit objem obsah v našem těle vylučováním více voda ledvinami. Méně objem znamená menší tlak v hýždích. Srdce je uvolněno z tlaku. Antiarytmika zabránit síni nebo komorová fibrilace. Fibrilace podporuje embolie v plicích a mozek. Antikoagulace, známé také jako léky na ředění krve, navíc snižují riziko embolie. Moderní přístupy jsou drogové intervence v hemodynamice. O to se pokusíme prostřednictvím antagonisty endotelinového receptoru, Inhibitory PDE-5 a analogy prostacyklinu. Tyto drogy způsobit vazodilataci. Odpor v plavidla klesá. Menší odpor vyžaduje menší tlak. Zlepšuje se srdeční výdej. Nasycení kyslíkem není.
Výhled a prognóza
Pro výhled Eisenmengerova syndromu je rozhodující věk, ve kterém je diagnóza stanovena. Pokud se vyrábí v raném věku, předtím, než jsou krevní cévy plic nevratně poškozené a plicní hypertenze došlo, je možné malformaci chirurgicky slibně napravit. Šance na přežití jsou nižší, pokud je anomálie rozsáhlejší nebo pokud kromě Eisenmengerova syndromu existuje i jiné onemocnění, například Downův syndrom. Těhotenství je také spojena s život ohrožujícími riziky pro postižené jedince. U těhotných žen trpících Eisenmengerovým syndromem je úmrtnost vyšší než 50%. Celková délka života pacientů s tímto stav je mezi 20 a 50 lety, v závislosti na typu a rozsahu anomálie. Postižení jedinci, u kterých jsou příznaky méně závažné kvůli mírnější malformaci, se mohou dožít dokonce kolem 60 let. Průměrný věk úmrtí je kolem 37 let. Kvalita života postižených je významně snížena z důvodu omezené tolerance cvičení a výskytu sekundárních onemocnění. Srdce všaktransplantaci plic se obvykle zvažuje pouze v případech vážně narušené kvality života z důvodu špatných dlouhodobých vyhlídek po transplantaci.
Prevence
Výchova a vzdělávání pacientů je rozhodujícím faktorem pro nejlepší možný výsledek. Pacienti by neměli kouřit, aby nedošlo k dalšímu poškození plic. Alkohol spotřeba by měla být udržována na mírné úrovni. Cvičení a sport by měly být prováděny pouze v maximální možné míře. Těhotenství je třeba se vyhnout, protože během ní zemře 50 procent pacientů. Důležitá je zejména dobrá dentální hygiena, protože infekce v ústa se může šířit do srdce.
Následná péče
Ve většině případů nemají pacienti s Eisenmengerovým syndromem žádné zvláštní nebo přímé opatření nebo možnosti následné péče. V tomto případě musí být onemocnění primárně detekováno a léčeno v rané fázi, aby se zabránilo výskytu dalších příznaků nebo komplikací. Ve většině případů Eisenmengerův syndrom významně snižuje očekávanou délku života postižené osoby. Jelikož se jedná také o vrozené onemocnění, genetické poradenství lze také provést, pokud si pacient přeje mít děti. To může zabránit dědičnosti Eisenmengerova syndromu. Ve většině případů jsou lidé postiženi tímto onemocněním závislí na chirurgickém zákroku a užívání léků. V tomto případě však může chirurgický zákrok proběhnout pouze v dětství. Obecně by postižená osoba neměla dávat zbytečné informace stres na jeho srdci a měl by vést zdravý životní styl. Alkohol a tabák je třeba se také vyhnout. Při užívání léků je vždy nutné dbát na správné dávkování a na pokyny lékaře, aby se zmírnily příznaky Eisenmengerova syndromu. V mnoha případech se trpící také spoléhají na pomoc své rodiny v jejich každodenním životě.
Tady je to, co můžete udělat sami
V případech Eisenmengerova syndromu je léčba omezena na paliativní opatření. V závislosti na tom, jak daleko onemocnění pokročilo, mohou postižení sami přijmout určitá opatření ke zmírnění příznaků. Zpočátku však platí teplo a odpočinek v posteli, protože nemoc enormně zatěžuje celé tělo. Pacienti by navíc měli mluvit pravidelně k lékaři. Během rozhovoru s lékařem lze vyjasnit neobvyklé příznaky a prodiskutovat další možnosti léčby. Lékař zpravidla také pacientovi doporučí terapeutické poradenství nebo naváže kontakt s dalšími postiženými osobami. Zejména účast ve svépomocné skupině může pomoci vážně nemocným pacientům lépe porozumět a přijmout nemoc a nepohodlí, které přináší. Jednotlivé příznaky lze alespoň zmírnit konzervativními opatřeními. Bolesti hlavy, únava a závratě se nejlépe zvládnou dlouhou procházkou nebo zdřímnutím. Li dýchání je obtížné, měla by postižená osoba lehnout a neprodleně navštívit lékaře. V závažných případech s dýchání obtíže a kardiovaskulární problémy jakéhokoli druhu by měla být přivolána přímo pohotovostní lékařská služba.
