Oxidační dekarboxylace je součástí buněčného dýchání a vyskytuje se v mitochondrie buňky. Konečný produkt oxidační dekarboxylace, acetyl-coA, se poté dále zpracovává v citrátovém cyklu.
Co je oxidační dekarboxylace?
Oxidační dekarboxylace je součástí buněčného dýchání a vyskytuje se v mitochondrie buňky. mitochondrie jsou buněčné organely nacházející se téměř ve všech buňkách s jádrem. Nazývají se také elektrárny buňky, protože produkují molekulu ATP (adenosin trifosfát). ATP je nejdůležitějším nosičem energie v lidském těle a získává se aerobním dýcháním. Aerobní dýchání se také nazývá buněčné dýchání nebo vnitřní dýchání. Buněčné dýchání je rozděleno do čtyř kroků. Na začátku probíhá glykolýza. Následuje oxidační dekarboxylace, poté citrátový cyklus a nakonec končí oxidace (dýchací řetězec). Oxidační dekarboxylace probíhá v takzvané matrici mitochondrií. Ve zkratce, pyruvát, který většinou pochází z glykolýzy, se zde převádí na acetyl-CoA. Pro tento účel, pyruvát, kyselý anion kyseliny pyrohroznové, se váže na thiaminpyrofosfát (TPP). TPP je tvořen z vitamín B1. Následně karboxylová skupina pyruvát je oddělena jako uhlík oxid uhličitý (CO2). Tento proces se nazývá dekarboxylace. Při tom se tvoří hydroxyethyl-TPP. Tento hydroxyethyl-TPP je poté katalyzován takzvanou složkou pyruvátdehydrogenázy, podjednotkou komplexu enzymu pyruvátdehydrogenáza. Acetylskupina, která poté zůstane, se přenese na konenzym A katalýzou přes dihydrolipoyl-transacetylázu. Tak vzniká acetyl-CoA, který je vyžadován v následujícím citrátovém cyklu. Multienzymový komplex skládající se z enzymy dekarboxyláza, oxidoreduktáza a dehydrogenáza jsou nutné, aby tato reakce probíhala nerušeně.
Funkce a úkol
Oxidační dekarboxylace je nepostradatelnou součástí vnitřního dýchání, a tak, stejně jako glykolýza, citrátový cyklus a konečná oxidace v dýchacím řetězci slouží k produkci energie v buňkách. K tomu buňky zabírají glukóza a rozebrat to jako součást glykolýzy. V deseti krocích se z jednoho získají dva pyruváty glukóza molekula. To jsou předpoklady pro oxidativní dekarboxylaci. Ačkoli ATP molekuly jsou již získány během glykolýzy a oxidativní dekarboxylace, jsou mnohem menší než během citrátového cyklu, který nyní následuje. V zásadě probíhá v buňkách během citrátového cyklu oxyhydrogenová reakce. Vodík a kyslík reagují navzájem a energie ve formě ATP se vyrábí uvolněním uhlík oxid a voda. Asi deset ATP molekuly lze syntetizovat na kolo citrátového cyklu. Jako univerzální nosič energie je ATP nezbytný pro lidský život. Molekula energie je předpokladem pro všechny reakce v lidském těle. Nervové impulsy, pohyby svalů, produkce hormonů, všechny tyto procesy vyžadují ATP. Tělo tedy vytváří asi 65 kg ATP denně, aby uspokojilo své energetické potřeby. V zásadě lze ATP získat i bez kyslík a tedy bez oxidační dekarboxylace. Tento metabolismus anaerobních laktátů je však mnohem méně produktivní než aerobní metabolismus a také vede k tvorbě kyselina mléčná. Během těžkého a dlouhodobého cvičení to může vést na překyselení a nadměrná únava postiženého svalu.
Nemoci a stížnosti
Onemocnění způsobené poruchou oxidační dekarboxylace je javorový sirup choroba. Tady porucha není v rozpadu glukóza ale při rozpadu aminokyseliny leucin, isoleucin a valin. Nemoc je dědičná a často se projevuje ihned po narození. Postižení novorozenci trpí zvracení, poruchy dýchání až po zástavu dýchání, letargie nebo kóma. Kričivý výkřik, křeče a příliš vysoký krev cukr úroveň jsou také typické. Vadná porucha systému aminokyseliny vede k takzvané 2-keto-3-methylvalerové kyselině. To dává dětem moč a pot charakteristické zápach of javorový sirup což pomohlo pojmenovat nemoc. Pokud se onemocnění neléčí, rychle vede k smrti. Při oxidativní dekarboxylaci, jak již bylo uvedeno, vitamín B1 (thiamin) hraje důležitou roli. Bez thiaminu není dekarboxylace pyruvátu za vzniku acetyl-CoA možná. Závažný nedostatek B1 je příčinou beriberiho choroby. K tomu obvykle docházelo na plantážích nebo ve věznicích ve východní Asii, kde se lidé živili hlavně loupanou a leštěnou rýží, protože vitamín B1 se nachází pouze v slupkách rýžových zrn. Kvůli nedostatku thiaminu a související inhibici oxidační dekarboxylace způsobuje beriberiho choroba primárně poruchy ve tkáních, které mají vysoký energetický obrat. Patří mezi ně kosterní sval, srdeční sval a nervový systém. Onemocnění se projevuje jako apatie, nervová paralýza, zvětšení srdce, selhání srdce a otoky. Další poruchou, při které je narušena oxidační dekarboxylace, je glutaracidurie typu I. Toto je poměrně vzácné dědičné onemocnění. Postižení jedinci jsou zpočátku bez příznaků po dlouhou dobu. První příznaky se pak objeví v průběhu katabolické krize. Vyskytují se závažné poruchy pohybu. Kufr je nestabilní. Doprovázející horečka může nastat. Časným příznakem glutaracidurie typu I je makrocefalie, tj. A lebka to je větší než průměr. Jakmile se objeví první příznaky, nemoc rychle postupuje. Předčasně diagnostikované děti však mají slibnou prognózu a obvykle se s léčbou dobře vyvíjejí. Toto onemocnění je však často nesprávně diagnostikováno jako encefalitida, zánět mozku. Diagnózu glutaracidurie typu I lze snadno stanovit pomocí analýza moči. Toto onemocnění je však vzácné, takže příznaky jsou často nesprávně interpretovány a testování na onemocnění se zpočátku neprovádí.
