v močovina cyklus, dusík- konečné metabolické produkty obsahující se přeměňují na močovinu. Tento biochemický proces probíhá v játra. Močovina je poté vylučován ledvinami.
Co je močovinový cyklus?
v močovina cyklu, obsahující konečné metabolické produkty dusík se převádějí na močovinu. Proteinynebo bílkoviny jsou složeny z mnoha aminokyseliny. Ty zase obsahují alespoň jeden dusík molekula ve formě aminoskupiny (-NH2). Když aminokyseliny a jejich dusík molekuly jsou rozebrány, toxické amoniak (NH3). V krevse amoniak je rozpuštěn ve formě takzvaných amonných iontů (NH4 +). I v této rozpuštěné formě může mít látka toxický účinek. V játra, močovina vzniká vazbou amonných iontů. Díky tomu jsou ionty neškodné. Vytvořená močovina se vylučuje ledvinami. Lidé jsou závislí na cyklu močoviny. Většina vodních živočichů může výsledek okamžitě uvolnit amoniak do voda skrz jejich tělní tekutiny osmózou. U ptáků a ještěrek jsou neškodnější kyselina močová se vyrábí místo močoviny. To se také vylučuje močí, ale na rozdíl od močoviny může zůstat v těle déle, aniž by došlo k poškození.
Funkce a úkol
Močovinový cyklus, nazývaný také ornitinový, začíná v mitochondrie. mitochondrie jsou také známé jako elektrárny buňky, protože právě zde se vyrábí velmi vysokoenergetická molekula ATP. V rámci matice mitochondrie, karbamoyl fosfát je tvořen volným amoniakem a uhlík oxid enzymem karbamoyl fosfát syntetáza 1. Tato reakce zanechává a fosfát zbytek. To je nutné v dalším kroku. Zde ornithin, aminokyselina přítomná v mitochondriální matrici, reaguje s karbamoylfosfátem vytvořeným v prvním kroku. V tomto procesu karbamoylfosfát přenáší svou karbamoylovou skupinu na ornithin. Citrulin a fosfát se tvoří. Katalyzátorem této chemické reakce je enzym ornithin-transkarbamyláza. Aby proces mohl pokračovat, citrulinu vytvořený musí být transportován z mitochondrií do buněčné tekutiny játra buňky (hepatocyty). To se provádí pomocí ornithine-citrulinu přepravce. V cytoplazmě hepatocytů se aspartát aminoskupiny také stává součástí cyklu močoviny. Karbonylová skupina citrulinu reaguje s aspartátem. To produkuje argininosukcinát katalyzujícím enzymem argininosukcinát syntetázou. To je štěpeno dalším katalyzujícím enzymem, argininosukcinázou, na volný furamát a volný arginin. Volný furamát se regeneruje na aspartát. The arginin je zase štěpen enzymem argináza. To produkuje močovinu a ornithin. Ornithin je transportován zpět do mitochondrií, kde slouží jako molekula nosiče při tvorbě citrulinu. Močovina je vylučována ledvina jako voda-rozpustná molekula. Bez močovinového cyklu tedy nemůže být odstraněn metabolický toxin amoniak. Močovina tedy slouží k detoxikaci těla. Pokud je narušena, mohou se objevit závažné neurologické příznaky. Zdravá játra jsou zvláště důležitá pro fungující cyklus močoviny, protože právě tam dochází k tvorbě většiny močoviny. V. Probíhá pouze malá a zanedbatelná část tvorby močoviny ledvina. Nicméně, protože ledvina vylučuje močovinu, obsah močoviny v krev se používá k detekci a monitorování pokroku renální nedostatečnost. Krev Úrovně močoviny také hrají roli v dialýza monitoring nebo při určování příčiny kóma.
Nemoci a stížnosti
Je známo celkem šest poruch metabolismu močoviny. Ty jsou vždy výsledkem poruchy příslušného enzymu. Obvykle tedy existuje nedostatek karbamoylfosfát syntetázy, ornithin transkarbamylázy, argininosukcinát syntetázy, argininosukcinát lyázy, arginázy nebo N-acetylu glutamát syntetáza při poruchách metabolismu močoviny. Nedostatek některého z nich enzymy vždy vede k patologicky vysoké akumulaci amoniaku v tkáních a krvi. Zvýšená hladina amoniaku v krvi se také označuje jako hyperamonémie. Hyperamonemie může být také způsobena dysfunkcí v játrech. Zejména pokročilá onemocnění jater, jako jsou chronická zánět jater nebo jaterní cirhóza narušuje močovinový cyklus v důsledku odumírání jaterních buněk. Důsledky závažného narušení močovinového cyklu jsou primárně poškození centrální nervový systém, Tento stav je také označován jako jaterní encefalopatie. Pokud je cyklus močoviny narušen, v krvi zůstává příliš mnoho toxického amoniaku. Cytotoxin primárně napadá buňky nervový systém. Ty bobtnají v důsledku otravy. To zvyšuje intrakraniální tlak a nakonec vede k mozkovému edému. Příznaky lze rozdělit do čtyř fází. V první fázi dochází pouze k mírným změnám, jako je koncentrace poruchy nebo změny nálady. V některých případech však již mají dotčení v této fázi problémy s řešením jednoduchých aritmetických problémů. Ve druhé fázi dochází ke zvýšené ospalosti. Časová orientace je omezená. Poté následují poruchy řeči a vědomí. Pacienti trpí abnormální ospalostí, ale stále reagují a lze je probudit. Nejzávažnější forma jaterní encefalopatie je jaterní kóma, nazývaný také coma hepaticum. Tato fáze se vyznačuje úplným bezvědomím a úplnou absencí reflex. Jaterní kóma je často fatální. Projev symptomů u poruch cyklu močoviny je podporován některými faktory. Například infekce mohou vést ke zvýšenému buněčnému rozpadu a tím ke zvýšené akumulaci aminokyseliny. Zvýšený příjem bílkovin ve stravě může také přetížit již narušený cyklus močoviny. The terapie poruch v močovinovém cyklu se provádí léčebně s fenylacetátem a benzoátem. Oba reagují společně s glutamin a glycin za vzniku fenacetylglutaminu a kyseliny hippurové. Stejně jako močovina mohou tyto látky odstraňovat dusík a také se vylučují močí.
