Sodno-draselné čerpadlo: Funkce a nemoci

Projekt sodík-draslík pumpa je transmembránový protein, který je pevně zakotven v buněčná membrána. S pomocí tohoto proteinu sodík ionty mohou být transportovány z buňky a draslík ionty do buňky.

Co je sodno-draselné čerpadlo?

Projekt sodík-draslík čerpadlo je čerpadlo umístěné v buněčná membrána. Udržuje takzvaný klidový membránový potenciál transportem sodíkových a draselných iontů. V každém čerpacím cyklu vyměňuje tři ionty sodíku (ionty Na +) za dva ionty draslíku (ionty K +). Tímto způsobem poskytuje negativní potenciál v intracelulárním prostoru. Při transportu těchto iontů čerpadlo sodíku a draslíku spotřebovává energii ve formě adenosin trifosfát (ATP).

Funkce, akce a role

Sodno-draselné čerpadlo funguje primárně jako nosný protein. Má tři vazebná místa pro ionty sodíku a dvě vazebná místa pro ionty draslíku. Podobně existuje také jedno vazebné místo pro ATP. Iontová pumpa, která spotřebovává ATP, může transportovat tři ionty sodíku z cytoplazmy do extracelulárního prostoru. Na oplátku transportuje dva ionty draslíku z cytoplazmy do buňky. Tento proces probíhá v několika krocích. Nejprve je nosný protein otevřený do cytoplazmy. Tři ionty sodíku vstupují do proteinu otvorem a váží se na specifická vazebná místa. Na vnitřní straně proteinové membrány se molekula ATP také váže na určené vazebné místo. Tato molekula je poté štěpena uvolňováním voda. Výsledek fosfát skupina je na krátkou dobu vázána aminokyselinou sodno-draselného čerpadla. Energie se uvolňuje během štěpení molekuly ATP. To mění prostorové uspořádání pumpy sodíku a draslíku a nosný protein se otevírá směrem k extracelulárnímu prostoru. Tři sodíkové ionty se poté oddělí od svých vazebných míst a vstoupí do vnějšího média. Dvě ionty draslíku nyní vstupují do proteinu otevřenou mezerou. Také se připojují k vazebným místům. Svázaný fosfát skupina je nyní odštěpena. Tím se změní konformace sodno-draselného čerpadla zpět do původního stavu. Nyní se draselné ionty oddělují a proudí do vnitřku buňky. Tímto procesem udržuje sodík-draselné čerpadlo takzvaný klidový membránový potenciál.

Vznik, výskyt a vlastnosti

Klidový membránový potenciál označuje membránový potenciál potenciálně excitovatelných buněk v klidu. Membránové potenciály se nacházejí zejména v nervových buňkách nebo ve svalových buňkách. V závislosti na typu článku se klidový membránový potenciál pohybuje od -100 do -50 mV. Ve většině nervových buněk je to -70 mV. Vnitřek buňky je tedy ve srovnání s vnějškem buňky záporně nabitý. Klidový potenciál buňky je předpokladem pro budicí vedení nervy a pro kontrolu svalové kontrakce. Sodík-draselné čerpadlo může být inhibováno různými látkami. Například, srdeční glykosidy inhibují nosný protein. Srdeční glykosidy jsou předepsány pro chronické srdce selhání a fibrilace síní. Inhibicí pumpy zůstává v buňkách více sodíku. Intracelulární sodík koncentrace a koncentrace extracelulárního sodíku konverguje. Inhibice sodíkuvápník výměník způsobí, že v buňce zůstane více vápníku. Tím se zvyšuje kontraktilita srdce. Může však také dojít k inhibici sodno-draselného čerpadla vést na hyperkalémie. Naopak, farmakologicky lze stimulovat i sodno-draselné čerpadlo. To se děje například administrací inzulín nebo epinefrin. Stimulace čerpadla může vést na hypokalémie.

Nemoci a poruchy

Velmi vzácnou poruchou, která je základem poruchy sodno-draselné pumpy, je syndrom akutního nástupu parkinsonismu-dystonie. Jedná se o poruchu, která se dědí autozomálně dominantním způsobem. Obvykle to začíná v dětství nebo dospívání. Během několika hodin dochází k dystonii s třesem, křečemi a mimovolními pohyby. Po krátké době následuje vysoce kvalitní nedostatek pohybu a dokonce nehybnost. Efektivní terapie protože nemoc ještě není známa. Některé studie na zvířatech naznačují, že možnou příčinou mohou být poruchy v pumpě sodíku a draslíku epilepsie. Při hledání gen vady, které by mohly způsobit epilepsie, vědci narazili na mutaci v ATP1a3 genTo je zodpovědné za funkci sodno-draselného čerpadla. Epilepsie je také v němčině známý jako Krampfleiden nebo Fallsucht. V závislosti na regionu mozek že se při záchvatu uvolní, objeví se různé příznaky. Například, záškuby nebo může dojít k napnutí svalů, postižená osoba může vydávat hlasité zvuky podobné záchvatům nebo může vnímat záblesky, pruhy nebo stíny. Nepříjemný zápach mohou se také objevit nesprávné vnímání nebo poruchy akustického vnímání. Zejména takzvaný status epilepticus se může stát život ohrožujícím. Jsou zobecněny tonikum-klonické záchvaty, které mohou trvat 5 až 30 minut. Možným spouštěčem by mohla být také porucha na sodíko-draselném čerpadle migréna. Vědci objevili gen změny na chromozomu 1 palce migréna pacientů. Tento gen vede k poruše sodno-draselného čerpadla v membránách buněk. Ve výsledku se vyvinuly rozšířené a zaoblené buňky. Předpokládá se, že to způsobuje charakteristiku bolest of migréna. Migréna je neurologické onemocnění postihující přibližně 10% populace. Ženy jsou postiženy výrazně častěji než muži. Klinický obraz migrény je velmi variabilní. Typicky jde o útok podobný, pulzující a hemiplegický bolesti hlavy. Ty se periodicky opakují. Kromě toho příznaky jako nevolnost, zvraceníse může také objevit citlivost na zvuk nebo světlo. Někteří pacienti hlásí zrakové nebo smyslové poruchy vnímání před skutečným záchvat migrény. Toto se také označuje jako migrénová aura. Migréna je diagnóza vyloučení a v současné době neexistuje léčba.