Caeruloplasmin je protein nacházející se v krev plazma. Je to ferroxidáza, enzym, který hraje důležitou roli při skladování měď. Stanovení caeruloplazminu poskytuje informace o železo a také měď metabolismus.
Co je caeruloplazmin?
Caeruloplazmin je také známý jako ceruloplazmin. Je to hlavně protein, za který je zodpovědný měď doprava v krev. Kromě toho je caeruloplazmin nezbytnou složkou metabolismus železa. Patří do skupiny ferroxidázy závislé na mědi. Caeruloplasmin má homologie, podobnosti s proteinem hephaestin. Tento protein je také důležitý pro metabolismus železa. Hephaestein je transmembránová ferroxidáza vázající měď. Transportuje železo z enterocytů ve střevě, které absorbují železo z potravy, do krevního řečiště.
Funkce, účinky a role v těle a zdraví
Caeruloplazmin se váže na více než 95% mědi v lidském séru. Je také základní součástí metabolismus železa. Oxiduje železo, který je vázán na feritin. Fe3 + je tvořen z Fe2 +. Oxidace je chemická reakce, při které atom ztrácí elektrony, čímž zvyšuje svůj kladný náboj. Když jiný atom přijímá tyto odevzdané elektrony, nazývá se to redoxní reakcí, protože jeden atom je redukován a druhý atom oxidován. Caeruloplasmin se používá k transportu mědi pomocí transferin. transferin je glykoprotein, který se může vázat a transportovat pouze Fe3 +. Železo je důležitou složkou bílkovin hemoglobin a myoglobinu. Hemoglobin je červený protein obsahující železo krev buňky a dává jim jejich červené zbarvení. Používá se k přepravě kyslík v krvi. myoglobin je protein ve svalech. Je to také červený protein, který se váže kyslík ve svalu spolu s dalšími enzymy, hydrogenázy a oxidázy. Kromě toho se železo podílí na transportu elektronů v mitochondrie, elektrárny buňky.
Vznik, výskyt, vlastnosti a optimální úrovně
Caeruloplasmin má molekulární hmota 151 kDa. Vyrábí se hlavně v játra a mozek. Syntéza caeruloplazminu není ovlivněna změněným výskytem mědi. Po syntéze je každý protein naplněn šesti až osmi ionty mědi. Muži a ženy mají průměrný caeruloplazmin koncentrace 20 až 60 mg / dl. Množství mědi v lidském těle je asi 70 až 150 mg. The koncentrace železa se pohybuje v rozmezí od 60 do 160 µg / dl u mužů a 40 až 150 µg / dl u žen.
Nemoci a poruchy
Projekt koncentrace caeruloplazminu v krvi může být změněn různými chorobami nebo životními okolnostmi. Tyto okolnosti zahrnují prodloužené podvýživa. Dochází k chronickému nedostatku mědi, který může na rozdíl od krátkodobého nedostatku mědi ovlivnit koncentraci caeruloplazminu. Dalším důvodem může být snížená exprese gen kódování caeruloplazminu. Onemocnění spojené se sníženou hladinou caeruloplazminu je Menkesův syndrom. Toto onemocnění je vrozenou metabolickou poruchou. Poruchy pohybu se vyskytují v důsledku svalové slabosti. The pojivové tkáně ztrácí svou pružnost. Tomu se také říká seboroická dermatitida, vlasy ztrácí svou strukturu a křehne. V některých případech trychtýř truhla může tvořit. Existuje také zvýšený výskyt kýly. Příčinou tohoto onemocnění je narušený transport mědi střevem. Dalším onemocněním, při kterém je snížené množství caeruloplazminu, je Wilsonův syndrom. Stejně jako Menkesův syndrom jde o genetickou poruchu. U tohoto onemocnění dochází k nadměrnému hromadění mědi, což má vážné důsledky pro játra a mozek. Proto funkce funkce mozek a játra. To může vést k akutnímu selhání jater. Pacienti mohou také zaznamenat neurologické příznaky. Po nástupu Wilsonova syndromu se mohou objevit příznaky podobné těm u pacientů s Parkinsonovou chorobou. Patří mezi ně zpomalené pohyby, ztráta vyvážit, tremor ruky nebo ataxie. Ataxie je obecně porucha pohybu. Rozlišují se různé formy ataxie; runpfataxia, ataxie chůze a ataxie postoje. Navíc může nastat nedostatek caeruloplazminu v důsledku vitamin C předávkování nebo acaeruloplasminemia. U acaeruloplasminemie způsobuje mutace dysfunkci schopnosti caeruloplasminu fungovat jako ferroxidáza. Již není schopen oxidovat železo. Hromadění železo v lidském těle dojde. Akumulace Fe2 + ve vysokých dávkách je pro člověka toxická. K této akumulaci dochází hlavně v játrech, slinivce břišní i v mozku. Výsledkem jsou nemoci jako např cukrovka mellitus, degenerace sítnice a neurologické poruchy, jako je demence nebo ataxie. Zvýšení množství caeruloplasminu může být vyvoláno těhotenství, přičemž antikoncepční pilulky, Alzheimerova choroba nemoc nebo schizofrenie. Mezi další příčiny zvýšené hladiny caeruloplazminu patří revmatoidní artritida a angína. Artritida je zánět z klouby. Angína se týká různých podmínek. Mezi nimi je nejznámější angína, což hlavně způsobuje bolest na hrudi.
