Myelin: Struktura, funkce a nemoci

Myelin je název pro speciální biomembránu bohatou zejména na lipidy, která působí hlavně jako tzv. myelinová vrstva nebo dřeně pochvy, obklopující axony nervových buněk periferních nervový systém a centrální nervový systém a elektricky izolující obsažená nervová vlákna. Kvůli pravidelnému přerušení myelinových obalů (Ranvierovy kroužky), dochází k náhlému elektrickému vedení stimulů z kroužku na kroužek, což má za následek vyšší celkovou rychlost vedení než v kontinuálním vedení.

Co je myelin?

Myelin je speciální biomembrána, která pokrývá axony periferií nervový systém (PNS) a centrální nervový systém (CNS) a elektricky je izoluje od ostatních nervy. Myelin v PNS je tvořen Schwannovými buňkami a myelinová membrána Schwannovy buňky „obaluje“ pouze jednu část stejného axon najednou v několika až mnoha vrstvách. V CNS jsou myelinové membrány tvořeny vysoce rozvětvenými oligodendrocyty. Díky své speciální anatomii s mnoha rozvětvenými rameny mohou oligodendrocyty poskytovat své myelinové membrány až 50 axonům současně. Myelinové pochvy axonů jsou přerušovány každých 0.2 až 1.5 mm Ranvierovými přichycenými prsteny, což má za následek nepravidelný (solný) způsob přenosu elektrických stimulů, který je rychlejší než nepřetržitý způsob přenosu. Myelin chrání vnitřně běh nervová vlákna z elektrických signálů od ostatních nervy a podmínky přenosu s co nejmenší ztrátou, i na relativně dlouhé vzdálenosti. Axony PNS mohou dosáhnout délky více než 1 metr.

Anatomie a struktura

Vysoký obsah lipidů v myelinu má složitou strukturu a skládá se hlavně z cholesterolů, cerebrosidů, Fosfolipidy jako lecitin, a další lipidy, Proteinů obsahuje, jako je základní myelinový protein (MBP) a glykoprotein asociovaný s myelinem a některé další proteiny, mají rozhodující vliv na strukturu a pevnost myelinu. Složení a struktura myelinu se liší v CNS a PNS. Při myelinaci axonů CNS hraje důležitou roli myelinový oligodendrocytový glykoprotein (MOG). Tento konkrétní protein se nenachází ve Schwannových buňkách, které tvoří myelinové membrány axonů PNS. Je pravděpodobné, že periferní myelinový protein-22 poskytuje pevnější strukturu myelinu Schwannových buněk ve srovnání se strukturou oligodendrocytového myelinu. Kromě pravidelných přerušení myelinových pouzder Ranvierovými kroužky jsou v myelinových pouzdrech takzvané Schmidt-Lantermann zářezy, nazývané také myelinové řezy. Jedná se o cytoplazmatické zbytky Schwannových buněk nebo oligodendrocytů, které se táhnou jako úzké pruhy skrz všechny myelinové pláště, aby zajistily nezbytnou výměnu materiálu mezi buňkami. Plní funkci mezerových spojů, které umožňují a umožňují výměnu látek mezi cytoplazmou dvou sousedních buněk.

Funkce a úkoly

Jednou z nejdůležitějších funkcí myelinu nebo myelinové membrány je elektrická izolace axonů a nervových vláken běh v rámci axon a zajistit rychlý přenos elektrického signálu. Na jedné straně elektrická izolace chrání před signály z jiných nemyelinizovaných nervya na druhé straně to vyžaduje, aby přenos nervových impulzů byl co nejmenší a nejrychlejší. Přenosová rychlost a „ztráty vedením“ jsou pro axony v PNS zvláště důležité kvůli jejich délce, která někdy přesahuje jeden metr. V průběhu evoluce umožnila elektrická izolace axonů a také jednotlivých nervových vláken určitou miniaturizaci nervový systém. Pouze vynález myelinizace evolucí umožnil silné mozky s velkým počtem neuronů a ještě větším počtem synaptických spojení. Asi 50% mozek hmota sestává z bílé hmoty, tj. myelinovaných axonů. Bez myelinizace, dokonce vzdáleně podobné mozek složitost by byla na tak malém prostoru zcela nemožná. The zrakový nerv vycházející ze sítnice, která obsahuje asi 2 miliony myelinizovaných nervových vláken, slouží k ilustraci proporcí. Bez ochrany myelinu zrakový nerv by pro stejný výkon musel mít průměr více než jeden metr. Současně s myelinací vzniklo v evoluci vodivé stimulační vedení, které má jasnou rychlostní výhodu oproti kontinuálnímu budícímu vedení. Zjednodušeně si lze představit, že iontové kanály se otevírají a zavírají pomocí depolarizace za účelem přenosu akční potenciál do další sekce (internode). Tady je akční potenciál je opět vybudován ve stejném pevnost, vpřed a na konci sekce opět depolarizací k aktivaci iontové pumpy a předání potenciálu do další sekce.

Nemoci

Jedním z nejznámějších onemocnění přímo souvisejících s postupnou degradací myelinové membrány axonů je roztroušená skleróza (SLEČNA). Jak nemoc postupuje, myelin axonů je degradován pacientovým vlastním imunitní systém, zařazení MS do kategorie neurodegenerativních autoimunitní onemocnění. Na rozdíl od Guillain-Barrého syndromu, během kterého imunitní systém přímo útočí na nervové buňky navzdory ochraně myelinovou membránou, ale jejichž neuronální poškození je částečně regenerováno tělem, myelin degenerovaný MS nelze nahradit. Přesné příčiny výskytu MS nejsou (zatím) dostatečně prozkoumány, ale MS se vyskytuje v rodinách, takže lze předpokládat alespoň určitou genetickou dispozici. Nemoci, které způsobují degradaci myelinu v CNS a jsou založeny na dědičných genetických vadách, se nazývají leukodystrofie nebo adrenoleukodystrofie, pokud je genetická vada lokalizována na místě chromozomu X. A nedostatek vitaminu B12 nemoc, zhoubná anémie, nazývaná také Biermerova choroba, také vede k degradaci myelinových obalů a způsobuje odpovídající příznaky. Literatura pojednává o tom, do jaké míry se vývoj duševních chorob, jako je schizofrenie může být příčinně spojeno s myelinová vrstva dysfunkce.