Oligohydramniová sekvence představuje popis účinků nedostatečného plodová voda Výroba. Jedná se o závažné malformace, které se vyvíjejí kvůli nízkým hodnotám plodová voda objemy během embryogeneze. The stav je fatální.
Co je to oligohydramniónová sekvence?
Oligohydramniová sekvence označuje účinky nedostatečného plodová voda výroba během těhotenství. Kvůli zúženému prostoru kvůli malému množství plodové vody embryo se nemůže normálně vyvíjet. Vyskytují se závažné malformace vnitřních a vnějších orgánů. Tento syndrom byl původně popsán americkou patologkou Edith Potterovou v bilaterální absenci ledvin (bilaterální renální ageneze). Proto se mu také říká Potterův syndrom. Potter provedl asi 5000 3 pitev na 17 ženských a XNUMX mužských embryích nebo novorozencích. Jelikož se však malformace neomezují pouze na nepřítomnost ledvin, označuje se jako oligohydramniónová sekvence. Nedostatek plodové vody během těhotenství se také nazývá oligohydramnios. Podle definice je to tehdy, když je množství plodové vody menší než 200 až 500 ml. Index plodové vody je menší než 5.1 cm nebo nánosy plodové vody jsou mezi placenta (placenta), stěna dělohy a plod. Oligohydramnios se vyskytuje až u čtyř procent těhotenství a může mít několik příčin. Zřídka se to vyvine do oligohydramniové sekvence.
Příčiny
Příčinou sekvence oligohydramnionu je nedostatek plodové vody. Nejčastěji vede předčasné prasknutí membrán ke ztrátě plodové vody. To však není příčinou sekvence oligohydramnionu, protože zde dochází ke ztrátě plodové vody těsně před narozením. Oligohydramniová sekvence se může vyvinout, pouze pokud existuje dlouhodobý oligohydramnion. To vyplývá hlavně ze snížené produkce moči u embryo. Navíc prudký růst zpoždění dítěte může vést k tomu. Dysfunkce placenta kvůli vysoký krevní tlak or nikotin spotřeba také někdy způsobuje oligohydramnion. Dalšími příčinami mohou být obstrukční onemocnění močových cest nebo chromozomální aberace. V důsledku nedostatku plodové vody je nedostatek místa pro embryo, protože se může vyvíjet pouze v plodové vodě. Tyto zúžené prostorové podmínky vedou k abnormálním růstovým podmínkám pro plod. Všechny malformace jsou způsobeny tímto. V některých případech však již existující malformace ledvin nebo močových cest mohou také omezit tvorbu a vylučování moči. To má za následek sníženou produkci plodové vody, což zase znemožňuje vývoj zbývajících orgánů. Celkově tedy není zcela jasné, zda lze klinický obraz sekvence oligohydramnionu určit také geneticky, nebo je to skutečně jen kvůli poruchám růstu způsobeným oligohydramnionem. Je také možné, že existuje několik příčin.
Příznaky, stížnosti a příznaky
Oligohydramniová sekvence je charakterizována těžkou vnitřní a vnější dysplazií. Nejdůležitějším příznakem je malformace urogenitálního traktu. Postiženy jsou zejména obě ledviny. Buď zcela chybí (renální ageneze), nebo jsou velmi málo rozvinuté. Kromě toho dochází k hypoplázii (nedostatečné aktivitě) plic. Kromě kyčlí mohou existovat i další malformace končetin nebo páteře. Obzvláště nápadné jsou malformace obličeje, známé jako Potterovy facie. Tyto dysmorfie jsou podobné těm, které jsou vidět v Downův syndrom. Ušní boltce jsou zvláště tvarované v nízko posazených a plochých uších. The chrupavka látka ušních boltců chybí. Dalším příznakem je epicanthus medialis. Toto je dvojnásobný záhyb oční víčko podobný mongolskému záhybu v úhlu vnitřního okraje oka. Kromě toho je vzdálenost mezi očima poměrně velká, což se označuje jako hypertelorismus. Nakonec spodní čelist je málo rozvinutý. Zdá se tedy zkráceně. Prognóza onemocnění je velmi špatná. Kvůli samotné renální agenezi dochází k úmrtí buď před narozením dítěte, nebo krátce poté.
Diagnóza a průběh onemocnění
Potterův syndrom nebo sekvence oligohydramnionu lze diagnostikovat prenatálně během prenatálu ultrazvuk od 17. týdne těhotenství, Potterův syndrom je jasně rozpoznatelný. V tomto případě to lze zjistit výrazným růstem zpoždění a neobvyklé vynucené držení těla kvůli nedostatku prostoru způsobenému absencí plodové vody.
Komplikace
Díky oligohydramniové sekvenci trpí děti velmi závažnými malformacemi a deformacemi. V závažných případech se děti mohou narodit mrtvé nebo dokonce zemřít krátce po narození. Rodiče a příbuzní dítěte mají zpravidla také závažné psychologické příznaky a deprese. Kromě toho mohou u pacienta zcela chybí ledviny, takže dítě je přímo závislé na dialýza. Může také nastat Downov syndrom a výrazně snížit kvalitu života postižené osoby. The spodní čelist je zkrácena a vyskytují se také poruchy sluchu a zhoršené vidění. Ve většině případů však dítě umírá krátce po narození v důsledku sekvence oligohydramnionu. Ošetření sekvence oligohydramnionu po narození bohužel není možné. Nicméně stav lze diagnostikovat relativně brzy, takže je také možná včasná léčba tohoto stavu. Deficity plodové vody lze vyrovnat, aby se zabránilo malformacím. Pro matku oligohydramniová sekvence nepředstavuje žádnou zdraví riziko a nedochází ke zkrácení střední délky života.
Kdy byste měli jít k lékaři?
Dalekosáhlé důsledky nedostatku plodové vody jsou pro nastávající dítě dramatické. Dochází k mnoha malformacím, v jejichž důsledku dítě zemře. Možné příčinné faktory oligohydramniové sekvence nejsou jasné, navrhují se více kauzální příčiny. I když lze oligohydramniovou sekvenci diagnostikovat prenatálně a během rutiny ultrazvuk zkouška. Přítomnost oligohydramniové sekvence je však detekovatelná až po 17. týdnu těhotenství. Do té doby je však příliš pozdě na ukončení těhotenství. Pokud však gynekolog včas zjistí nedostatek plodové vody, lze jej kompenzovat. V takovém případě se dítě pravděpodobně narodí zdravé nebo s následným malým poškozením. V přítomnosti výrazné oligohydramniové sekvence nenarozené dítě často umírá před narozením. Někdy krátce nato zemře. Dotčené dítě utrpělo tak vážné poškození v důsledku nedostatku místa v plodová voda že by nebyl schopen přežít ani s nejlepší lékařskou pomocí. V některých případech se děti rodí živé, ale těžké ledvina poškození. Okamžitě to potřebují dialýza. Takové děti se učí, že návštěvy lékaře jsou součástí jejich krátkého života.
Léčba a terapie
Bohužel, terapie již není možné ve výrazné oligohydramniové sekvenci. Prognóza je stoprocentně fatální. Pokud dítě ještě není mrtvě, zemře v krátké době na renální a plicní malformace. Srážecí příčina sekvence oligohydramnionu (oligohydramnios) však může být léčena během těhotenství. Oligohydramnios, jak již bylo zmíněno dříve, je charakterizován snížením plodové vody objem. Důkaz toho je neobvykle malý děloha a snížený pohyb plodu. To již označuje zúžený prostor. Někdy stačí, aby těhotná žena pila tolik, aby se množství plodové vody vrátilo do normálu. To je případ, kdy ke snížení plodové vody vedly pouze dočasné příčiny. Pokud však množství plodové vody nelze kompenzovat pitím, lze očekávat špatný vývoj dítěte. V tomto případě stále existuje možnost kompenzace množství plodové vody pomocí amniotické infuze. Infuze plodové vody je vnější doplňování plodové vody. Katétr nebo jehla se používají k naplnění plodové vody a glukóza- solný roztok. Tento postup se provádí pod ultrazvuk vedení. Pokud je však dítě obecně stav je špatná, metodou volby je předčasné porodení dítěte. Nicméně, plíce indukce zrání by měla být předem dohodnuta.
Vyhlídky a prognózy
Pokud se v těhotenství vytvoří nedostatečné množství plodové vody, může to být pro embryo trest smrti. Nedostatečné množství plodové vody znamená, že se nenarozené dítě nemůže správně vyvinout. Trpělo by závažnými malformacemi v důsledku sekvence oligohydramnionu nebo zemřelo při narození. Je zřejmé, že oligohydramniová sekvence je multifaktoriální. Většina dětí s malformacemi a následky, které způsobí, zemře při narození nebo krátce nato. Ti, kteří přežijí déle, jsou vážně poškozeni a malformováni v mnoha orgánových systémech a končetinách. Mimo jiné chybí ledviny. To samo o sobě mnohým dětem brání v přežití. Přeživší jsou závislí na dialýza. Mají také závažné deformity jinými způsoby. V dnešní době však mohou prenatální vyšetření určit, zda je či není dostatek plodové vody. Pokud se zjistí nedostatek, může se zvýšit množství plodové vody. To může zabránit vážným následkům způsobeným oligohydramniovou sekvencí. Je však problematické, že toto vyšetření má smysl až po 17. týdnu těhotenství, protože lékaři do té doby nedokážou zjistit nedostatek plodové vody. Na to je pak už příliš pozdě potrat. Pokud je však v této fázi zjištěn nedostatek plodové vody, většina dětí se může narodit zdravá s dobrou prognózou. Některé mají mírné malformace.
Prevence
Aby se zabránilo sekvenci oligohydramnionu, je třeba během těhotenství věnovat stálou pozornost dostatečnému množství plodové vody. Pokud se objeví známky oligohydramnionu, je to vhodné opatření k doplnění plodové vody je třeba okamžitě odebrat.
Co můžete udělat sami
Vzhledem k tomu, že oligohydramnios je smrtelný stav, existuje jen velmi málo možností, jak si pomoci. Aby se zabránilo sekvenci oligohydramnionu, je třeba věnovat stálou pozornost dostatečně vysokému množství plodové vody objem během těhotenství. Někdy stačí, aby těhotná žena kompenzovala zvýšenou ztrátu tekutin pitím. Pokud již byla diagnostikována sekvence oligohydramnionu, je naděje dožití nenarozeného dítěte již velmi nízká kvůli možnému plíce a ledvina poškození. Jelikož se jedná o výjimečnou psychologickou situaci pro rodiče a příbuzné, je důležité nabídnout dostatečné podpůrné služby. Jako postižená osoba může pomoci otevřít takové nabídky podpory, které často nabízejí nemocnice a psychologické služby. V takové situaci by také nemělo být opomíjeno vlastní sociální prostředí. Intaktní sociální prostředí může pomoci vyrovnat se se stresy oligohydramniové sekvence a jejími důsledky. První známky deprese je třeba brát vážně a reagovat na ně. Alternativní terapie a relaxace metody jako jóga a rozjímání může také pomoci najít novou odvahu čelit životu v obtížné době vlastní nemoci nebo nemoci příbuzného.
