Příznaky
Obvykle začíná před 20. rokem věku, výskyt bílých skvrn je zcela asymptomatický; samotná ohniska nevykazují ani svědění ani změnu měřítka, jsou často bizarně nakonfigurována a občas mají tmavší pigmentaci po okrajích. U jedné třetiny (přibližně 35%) postižených jedinců existuje dědičná predispozice. Rozptyl je extrémně variabilní, může zůstat u několika menších bílých oblastí nebo může dojít k generalizovanému rozprostírání na velkých částech povrchu těla. Vitiligo často začíná v oblastech vystavených slunci, jako je obličej (zejména víčka, ústa oblasti) a rukou, stejně jako v oblasti genitálií. Poliosis se týká vitiligo pokožky hlavy s bělením vlasy, obočí nebo řasy. Vitiligo může být doprovázeno poruchami sluchu, jejichž příčina také ještě není zcela objasněna. Častý výskyt vitiliga v souvislosti s různými autoimunitními chorobami naznačuje chybnou reakci imunitní systém se zničením vlastních pigmentových buněk těla. Kromě toho může být defektní enzym (kataláza) v pigmentových buňkách zodpovědný za jejich zničení a vysvětlit rodinnou akumulaci. Vitiligo se běžně vyskytuje u onemocnění štítné žlázy (Hashimoto tyreoiditida, Gravesova nemoc), typ I cukrovka mellitus, kruhový vypadávání vlasůnebo jiné nemoci, ve kterých autoprotilátky jsou vytvořeny.
Klasifikace
Rozlišujeme tři typy: 1. Segmentální vitiligo začíná v dětství a rychle se vyvíjí. Je zřídka doprovázen dalšími autoimunitními chorobami a vyznačuje se hlavně svými bílými symetrickými skvrnami. Několik kůže segmenty (dermatomy) jsou ovlivněny depigmentací. Vyskytuje se u 5% pacientů. 2. fokální vitiligo se obvykle projeví v pozdější fázi, ale může se také objevit v dětství. Vyvíjí se postupně a postupně a vyskytuje se asi u 15% pacientů. Charakteristická je jednostranná asymetrie distribuce skvrn, které obvykle postihují pouze jednu kůže segment. Zřídka mohou být zahrnuty dva nebo více segmentů. Generalizované vitiligo se vyskytuje asi u 80% pacientů a je nejběžnější formou. Často vykazuje rychlejší progresi a je často spojena s autoimunitními chorobami, jako je onemocnění štítné žlázy.
Příčiny a spouštěče
Příčiny nemoci nebyly dosud stanoveny; je možné, že existují různé kauzální faktory, které jednotlivě nebo společně vedou ke zničení pigmentových buněk (melanocytů). V literatuře jsou popsány různé hypotézy týkající se vývoje vitiliga:
- Genetická predispozice (narušení produkce pigmentu změnou enzymy) se sebezničením melanocytů.
- Autoimunologické procesy se vznikem imunitních buněk, které napadají vlastní pigmentové buňky těla.
- Stres faktory, úžehtoxické radikály jako vodík peroxid.
Komplikace
Vitiligo není bolestivé ani nebezpečné, ale může představovat psychosociální zátěž. Nedostatek UV ochrany v oblastech vitiligo podporuje spálení sluncem a rozvoj kůže rakovina, takže postižené oblasti pokožky musí být dobře chráněny před slunečním zářením pomocí a krém nebo oblečení.
Diagnóza
Diagnóza je stanovena na základě lékařského ošetření a je založena na dermatologických vyšetřeních a vyloučení jiných příčin. Diferenciální diagnostika může vymezit několik pigmentových poruch, ve kterých je buď nedostatek melanocytů nebo pokles melanin.
Nefarmakologická léčba
Vitiligo je nyní nejčastěji ošetřováno kosmeticky prostředky k barvení kůže a samoopalovacími prostředky (např. dihydroxyaceton) (maskování). Používají se k povrchovému pokrytí depigmentovaných oblastí pokožky. Léčba první volby u pacientů s těžkým vitiligo je takzvaný úzkopásmový UVB fototerapie. Je to bezpečné a vhodné i pro děti. Ovlivněné oblasti kůže jsou ozářeny ultrafialovým světlem v rozsahu 311 nm. U některých pacientů bylo dosaženo repigmentace více než 75% během jednoho roku. Jiný typ fototerapie Skládá se z kombinace orálně podávaného psoralenu a fototerapie ultrafialovým zářením (terapie PUVA). Trvá nejméně 2–3 měsíce a vyžaduje přibližně 200 ošetření. Kompletní repigmentace nastává pouze u přibližně 15–20% postižených. V takzvané PUVA voda koupel, pacienti leží 15 minut ve vaně naplněné psoralenovou vodou, která podporuje vstřebávání účinné látky do pokožky. Poté následuje fototerapie.
Drogová léčba
Aktuální glukokortikoidy, lokální inhibitory kalcineurinu (takrolimus, pimekrolimus), A vitamin D analogy (kalcipotriol, takalcitol) se používají zejména pro lékovou terapii vitiligo. Ve srovnání s fototerapií způsobují rozmazanější repigmentaci, která probíhá rychleji, ale je méně stabilní. Proto se léková terapie často kombinuje s fototerapií. Afamelanotid stimuluje tvorbu pigmentu a je v současné době v klinickém výzkumu.
