Příznaky
Příznaky dermatomyositida se může velmi lišit. U většiny pacientů však lze pozorovat charakteristické příznaky. Za prvé, klasické fialové zbarvení v oblasti oční víčko obvykle se vyskytuje; tato typická změna kůže, ke které dochází hlavně v oblasti víček a trupu, je způsobena erytémem, který je obvykle doprovázen otoky (otoky).
Erytém je způsoben dilatací krev plavidlatj. žíly a tepny, což vede ke zvýšení krev proudění v této oblasti kůže. Kromě otoku a zarudnutí dochází také ke snížení tloušťky kůže (atrofie epidermis). K tomuto poklesu dochází zejména v oblasti prst společné prodlužovací strany.
Kromě toho dochází ke změně malých nehtů krev plavidla (kapiláry) lze nyní vidět v této oblasti. Tomu se říká telangiektázie. Kromě toho má pacient trvalou slabost svalstva, jsou postiženy zejména proximální svaly, tj. Svaly v oblasti ramen a kyčle.
Například pro pacienta je obtížné správně zvednout ruku. Kromě svalové slabosti může také existovat bolest ve svalech, podobně jako bolest bolavého svalu. Dalším, ale nepovšimnutým příznakem je vaskulitida.
Jedná se o zánět krve plavidla. Může to vést k horečka, noční pocení a únava. Další příznaky se mohou vyvinout, jakmile se objeví orgán, jako je játra, ledvina, srdce, plíce nebo centrální nervový systém je ovlivněna.
Pokud jsou postiženy například plíce dýchání může být obtížné (dušnost). Kvůli svalové slabosti může také nastat smutně vypadající výraz obličeje (hypomimie). Ve velmi pozdní fázi vápník fosfátové plaky se hromadí v kůži (kalcinóza cutis).
Diagnóza
dermatomyozitida je obvykle diagnostikována na základě rozpoznatelných příznaků. Pokud pacient trpí ztrátou síly, svalů bolest, horečka a viditelné zarudnutí kůže (febrilní erytém), s největší pravděpodobností bude dermatomyositida. Kromě toho je krev odebírána a analyzována v laboratoři.
Projekt laboratorní hodnoty poté ukažte nárůst játra enzymy (transaminázy), apoproteiny, LDH (laktát dehydrogenáza), enzym aldoláza a kreatin kináza. Kromě toho antinukleární protilátky, které jsou namířeny proti součástem buněčné jádro, lze detekovat. Histologické vyšetření také odhalí pokles kůže (atrofie epidermis). Kromě toho dochází k degeneraci bazálních buněk, což znamená, že nejnižší buněčná vrstva kůže již není správně rozpoznatelná, protože buňky zahynou. Elektromyogram také ukazuje zánět svalů (myositis).
Kde se dermatomyozitida často vyskytuje?
Příznaky dermatomyozitidy v oblasti kůže jsou zvláště patrné v těch oblastech, které jsou nejvíce vystaveny slunečnímu záření. To zahrnuje nejen ruce, ale i obličej, kde lze pozorovat tmavě červené až modrofialové (lila) zbarvení kůže (erytém). Ty se často nacházejí v oblasti kůže kolem očí (periorbitální), v oblasti tváří, na můstku nos, ale také na dekolt, záda a paže.
Zbarvení kůže může - zvláště často na očních víčkách - být doprovázeno také mírným nebo silným otokem, svěděním nebo dokonce hořící a bolest. Pokud je postižena oblast tváře, kolem ní je bělavý, tenký okraj ústa je obvykle patrné, což je vynecháno zabarvením kůže (okraj okraje, „značka šálu“). Kromě charakteristického zabarvení kůže může být také patrná změna obličejových rysů, která je způsobena změnou kůže.
Často se vyvine snížený výraz obličeje (hypomimie), z čehož může vyplynout typický smutný výraz obličeje. Kromě tváře, dekoltu, zad a paží patří mezi oblasti těla také zejména ruce kožní změny může nastat jako součást existující dermatomyozitidy. Na extenzorových stranách prstů, tj. Na horní straně prstů (nikoli na straně obrácené k dlani), může nastat zarudnutí - jako na obličeji - které může být doprovázeno také malými vyvýšenými oblastmi nebo načervenalým plochým povrchem uzliny (papuly) (Grottonovo znamení).
Tyto takzvané Grottonovy papuly se často nacházejí nad prst klouby, ale v některých případech se může rozšířit i na hřbet ruky. Tyto zarudlé kůže a papuly na prstech mohou být doprovázeny svěděním nebo dokonce bolestivým a hořící pocity. Dále může dojít také k zesílení kutikuly a kutikuly, přičemž bolestivé může být i zatlačování kutikuly nebo dotek kutikuly (značka Keining). Ve vzácných případech se může čas od času objevit bolestivý snížený krevní oběh v rukou, často vyvolaný studenou vodou nebo chladnými venkovními teplotami (Renaudovy záchvaty).
