Hemolytická anémie: příznaky, příčiny, léčba

Hemolytické anémie - forma anémie - (synonyma: anémie, hemolytická; Hemolytická anémie; Hemolytický ikterus; ICD-10-GM D55-D59: Hemolytické anémie) označuje všechny formy anémie charakterizované zvýšeným rozpadem nebo rozpadem (hemolýzou) erytrocyty (Červené krev buňky), které nelze kompenzovat zvýšenou produkcí v červené barvě kostní dřeň. Normální délka života erytrocyty je přibližně 120 dní, zatímco doba přežití erytrocytů v hemolytické anémie je méně než 100 dní.

Hemolytické anémie patří k hyperregenerativním anémiím, tj. Jsou charakterizovány kompenzačně zvýšenou erytropoézou (tvorba zralých erytrocyty z krvetvorných kmenových buněk krvetvorby kostní dřeň) s periferní retikulocytózou (zvýšený výskyt nezralých prekurzorů erytrocytů (retikulocyty) Ve krev).

Také typické pro hemolytické anémie je normální průměr hemoglobin obsah na erytrocyt (MCH) a normální průměrný jednotlivý erytrocyt objem (MCV). Toto se označuje jako normochromasie a klasifikuje anémii jako normocytovou normochromickou anémii.

Hemolytickou anémii lze rozdělit do dvou hlavních skupin, které se dále dělí do mnoha podskupin:

  • Korpuskulární hemolytické anémie.
    • Enzymopatie (defekty genetických enzymů), např
    • Poruchy membrány, např. Sférocytóza (sférocytární anémie; nejčastější hemolytická anémie v severní Evropě).
    • Hemoglobinopatie (poruchy hemoglobin syntéza), např. thalassemiasrpkovitá anémie (viz níže stejného jména onemocnění).
  • Extrakkorpuskulární hemolytické anémie.
    • Alloprotilátky - krev skupina protilátky jako v případech transfuze; neslučitelnost rhesus.
    • Autoimunitní hemolytické protilátky:
      • Anémie způsobená výskytem protilátky proti vlastním červeným buňkám těla, jako v horku nebo studený protilátky-AIHA (autoimunitní hemolytická anémie); izoprotilátky (např. Morbus haemolyticus neonatorum).
      • Infekčními chorobami, jako je malárie
    • Mikroangiopatické poruchy jako u hemolyticko-uremického syndromu (HUS) nebo trombotické trombocytopenické purpury (TTP; Moschkowitzův syndrom, Moschcowitzův syndrom).
    • Metabolické poruchy jako v Zieve syndrom (charakterizovaná trojicí: Hyperlipoproteinémie (také hyperlipidémie; porucha metabolismu lipidů), hemolytická anémie a alkohol toxický játra poškození ikterem / žloutenka).
    • Lékem indukovaná imunitní hemolýza
    • Chemické poškození jako při intoxikacích (otravách) hadími jedy.
    • Mechanické poškození způsobené umělou srdeční chlopní
    • Tepelné poškození způsobené popáleninami

Průběh a prognóza: závisí na základním onemocnění. U těžké anémie krevní transfúze může být požadováno.