In plazmocytom (synonyma: Bence Jones plasmacytoma; Hupertova choroba; Kahler-Buzzoloova choroba; maligní plazmoma; Kahlerova choroba; mnohočetný plazmatický buněčný nádor; mnohočetný myelom (MM); mnohočetný plazmocytární myelom; myelom; myelomatóza; myelom plazmatických buněk; retikulóza plasmacellularis; medulární plazmacytom) ; ICD-10 C90. 0: plazmocytom [mnohočetný myelom]) je maligní (maligní) systémové onemocnění, které je jedním z nehodgkinských lymfomů B lymfocyty (B-buňka lymfom). Plasmocytom (mnohočetný myelom) je spojen s maligní neoplazií (novou tvorbou) plazmatických buněk a tvorbou paraproteinů (nefunkčních, (ne) úplných protilátky). Mnohočetný myelom se také nazývá lymfoplazmocytární lymfom. Mnohočetný myelom pravidelně vzniká monoklonální gamapatie neurčeného významu (MGUS). Je to nejčastější maligní novotvar kosti (přibližně jedna třetina biopsie kostní nádory) a druhé nejčastější maligní hematologické onemocnění (malignity hematopoetického systému) po chronická lymfocytární leukémie (CLL). Symptomatický mnohočetný myelom (plasmacytom) je definován revidovanými kritérii IMWG jako „přítomnost monoklonálních plazmatických buněk v kostní dřeň ≥ 10% nebo biopsie- potvrzený plasmacytom kosti nebo extramedulární („mimo kostní dřeň„) A jedna z následujících„ událostí definujících myelom “(viz klasifikace níže).“ Podtypem plazmacytomu je „doutnající mnohočetný myelom“. Je charakterizován pomalou progresí a absencí kostních změn typických pro myelom, anémie a renální nedostatečnost. Kostní dřeň infiltrace je <10% a paraprotein koncentrace je konstantní při 3 g / dl. Symptomatický mnohočetný myelom vyžaduje léčbu za přítomnosti takzvaných kritérií CRAB („hyperkalcemie“, „selhání ledvin","anémie„,„ Kostní léze “; hyperkalcemie, selhání ledvin, anémie, změny skeletu). Poměr pohlaví: Muži jsou častěji postiženi než ženy. Maximální výskyt: Maximální výskyt plazmocytomu je obvykle po 45. roce věku. Střední věk při stanovení diagnózy je 72 u mužů a 74 u žen. Prevalence (výskyt onemocnění) je u afroameričanů přibližně dvojnásobná ve srovnání s bílými občany USA. Výskyt (frekvence nových případů) je 6–8 případů na 100,000 20 obyvatel ročně (v Německu). Průběh a prognóza: Typické pro toto onemocnění je výskyt mnohočetných (mnoha) myelomů (nádorových ložisek v kostní dřeni). Průběh onemocnění může být velmi nekonzistentní, od prekancerózního (rakovinového) přes pomalu progresivní (progresivní) po rychle progresivní. V době diagnózy je postižení ledvin přítomno ve 50–XNUMX% případů (renální nedostatečnost / proces vedoucí k pomalu progresivní snížení funkce ledvin). Renální nedostatečnost je způsobena hlavně toxickými účinky monoklonálních lehkých řetězců na bazální membránu glomerulů a / nebo renálních tubulů. Prognóza závisí na věku při diagnóze, celkové fyzické stav, přítomnost souběžných onemocnění a reakce na terapeutická opatření. Adekvátní terapie může zmenšit velikost nádoru nebo zpomalit jeho růst. Komplikace mohou zahrnovat spontánní zlomeniny (zlomeniny) kosti a obratle. Často imunitní systém postiženého je oslabena. Plazmocytom se často vyskytuje opakovaně (opakovaně). S každým opakováním se zvyšuje pravděpodobnost dalšího opakování. Úplná remise (dočasná nebo trvalá remise příznaků onemocnění) je možná u konvenčních chemoterapie pouze asi v 5 až 10% případů. Kombinace chemoterapie a autologní transplantace kmenových buněk (krev transplantace kmenových buněk) vede k úplné remisi u> 40% pacientů selhání ledvin je spojena se zvýšeným rizikem předčasné smrti. Plazmacytom není z dnešního pohledu obvykle léčitelný. Desetiletá míra přežití je přibližně 10%.
