Landau-Kleffnerův syndrom je forma epilepsie který primárně ovlivňuje dětství pacientů. The stav je v lékařském žargonu často označována zkratkou LKS. Landau-Kleffnerův syndrom se obvykle vyskytuje s velmi nízkou frekvencí, a proto postihuje relativně málo lidí. Toto onemocnění je primárně charakterizováno skutečností, že vede k progresivní ztrátě řeči u postižených jedinců.
Co je Landau-Kleffnerův syndrom?
U Landau-Kleffnerova syndromu, specifického typu epilepsie dochází spolu s poruchou řeči. The stav se také nazývá získaná afázie spojená s epilepsie v některých případech. Landau-Kleffnerův syndrom je v zásadě velmi vzácné onemocnění. V pohlaví distribuce Z tohoto onemocnění je patrné, že pacienti mužského pohlaví jsou častěji postiženi Landau-Kleffnerovým syndromem než ženy. Ve většině případů onemocnění začíná ve věku od 3 do 7 let. Zatímco postižené děti získaly pro svůj věk normální jazykové dovednosti před nástupem Landau-Kleffnerova syndromu, ke ztrátě jazyka dochází během krátké doby. Může to být otázka několika dní, týdnů nebo několika měsíců. Kromě toho jsou nálezy EEG u postižených dětí zarážející. V mnoha případech se navíc objevují epileptické záchvaty. Ztráta řeči a epileptické záchvaty se čas od pacienta k pacientovi liší a ne vždy se řídí stejným vzorem. U některých postižených jedinců se záchvaty objevují jako první; v jiných se ztráta řeči projevuje dříve. Často se však poruchy řeči považují za důsledek epilepsie.
Příčiny
V současné době jsou přesné příčiny Landau-Kleffnerova syndromu stále nejasné. Chybí dostatek studií a výsledků výzkumu, které by se zabývaly příčinami vzniku onemocnění. Obecně se však předpokládá, že při vzniku onemocnění hraje roli encefalitický zánětlivý proces. Když je provedeno EEG vyšetření, jsou odhaleny potenciály pro epileptické záchvaty. Ty jsou primárně soustředěny v určitých časových oblastech kůry. Ovlivněno je také centrum pro sluch a řeč.
Příznaky, stížnosti a příznaky
Příznaky a příznaky Landau-Kleffnerova syndromu jsou různé a liší se od jednotlivce k jednotlivci. Porucha obvykle začíná v dětství. V mnoha případech postižené děti nevykazují žádné abnormality ve vývoji svých motorických a jazykových dovedností až do nástupu onemocnění. Landau-Kleffnerův syndrom se v zásadě vyznačuje takzvaným progresivním průběhem. Zpravidla se nejprve ztrácí centrální sluchové vnímání, které se také označuje jako akustická agnosie. Postupem času se tato porucha vyvine do sekundární globální afázie. V 80 procentech případů dochází k epileptickým záchvatům mozku paralelně. Četnost záchvatů se liší. Postižení jedinci se často rozvíjejí kognitivně bez poškození. Vyvíjí se pouze malá část pacientů demence. Typické příznaky Landau-Kleffnerova syndromu mají nicméně obrovský dopad na kvalitu života postižených osob. Je to proto, že ztráta schopnosti mluvit negativně ovlivňuje komunikaci, a tím i společenský život pacientů. Vyučování nebo odborná příprava i práce obvykle nejsou proveditelné jako obvykle. Kromě toho jsou záchvaty spojeny s různými riziky zranění, takže je například ztíženo například řízení automobilu, a tím i individuální pohyb.
Diagnóza a průběh onemocnění
Při diagnostice Landau-Kleffnerova syndromu přichází v úvahu provádění různých vyšetření. Na začátku se však provádí důkladná anamnéza, během níž se ošetřující odborník dozví o přesných stížnostech pacienta, minulých onemocněních a charakteristikách osobního životního stylu pacienta. Tímto způsobem již lze provést předběžnou diagnózu. To je posíleno typickým klinickým obrazem s charakteristickými příznaky Landau-Kleffnerova syndromu. Pro spolehlivou diagnostiku Landau-Kleffnerova syndromu se používají různé neuropsychologické vyšetřovací metody, například EEG vyšetření. Výsledky jsou často bez nálezů v bdělém stavu, ale abnormality se vyskytují během spánkových fází. V kontextu diferenciální diagnostika, Aspergerův syndrom a ESES syndrom jsou obzvláště relevantní.
Komplikace
Landau-Kleffnerův syndrom je spojován s mnoha různými stížnostmi a příznaky. Ve většině případů trpí postižené děti vážnými omezeními v jejich jazykovém a motorickém vývoji v procesu, a proto vyžadují zvláštní podporu ve škole. Kromě toho mohou být postižení také tak přísně omezeni v každodenním životě, že jsou trvale závislí na pomoci jiných lidí. Není neobvyklé, že se vyskytnou epileptické záchvaty nebo jiné svalové potíže. Sluchová schopnost postižených je také relativně často omezena, takže vývoj dětí se stále zpožďuje. Obecně je kvalita života pacienta významně snížena v důsledku Landau-Kleffnerova syndromu. Syndrom dále upřednostňuje příznaky demence. Pacienti obvykle nejsou schopni fungovat obvyklým způsobem a v důsledku toho jsou v každodenním životě extrémně omezeni. Některé ze stížností na Landau-Kleffnerův syndrom lze léčit pomocí léků. K obecnému pozitivnímu průběhu onemocnění však nedochází, takže jsou postižení závislí na terapie a pomoc dalších lidí po zbytek jejich života. Zpravidla se však nemění průměrná délka života postižené osoby.
Kdy byste měli navštívit lékaře?
Pokud se u adolescentů vyskytnou motorické nebo řečové abnormality, je třeba vyhledat příčinu u lékaře. Pokud lze vývojové nesrovnalosti a zpoždění zrání vnímat v přímém srovnání s vrstevníky, měla by být pozorování projednána s lékařem. Pokud dojde ke snížení nebo ztrátě sluchu, je nutná kontrola. Ztráta sluchu nebo jednostranný sluch jsou varovnými příznaky organismu. Měly by být vyšetřeny odborníkem ihned po jejich zjištění. Pokud příznaky zesílí intenzitu nebo rozsah, je vhodné co nejdříve navštívit lékaře. Pokud postižená osoba trpí epileptickými záchvaty nebo jinými křečovými záchvaty, je třeba vyhledat lékaře. Zhoršený paměť je důvodem k obavám u dětí, dospívajících a mladých dospělých. Měl by být konzultován lékař, aby bylo možné určit příčinu a zahájit léčbu. Snížený výkon ve školních nebo pracovních činnostech je neobvyklý a musí být posouzen lékařem. Pokud příznaky způsobují zhoršení při provádění každodenních úkolů, je třeba vyhledat pomoc a podporu u lékaře. Pokud se v každodenním životě zvyšuje riziko zranění, je třeba zabránit dalším zdraví poruchy. Následné vyšetření zjistí příčinu těchto příznaků, aby bylo možné následně zlepšit kvalitu života.
Léčba a terapie
Landau-Kleffnerův syndrom se obvykle léčí léky. Drogy jako karbamazepin, valproát a sultiam se používají ve většině případů. Tyto drogy jsou takzvaná antikonvulziva. Použití glukokortikoidy je také možné. Aby se zlepšili jazykové znalosti, postižení pacienti často dostávají logoterapii. Prognóza Landau-Kleffnerova syndromu je obtížná, protože průběh onemocnění se velmi liší od člověka k člověku. Někdy se příznaky zlepšují, ale úplná remise je relativně vzácná. Také neexistují žádné možnosti pro kauzální terapie nemoci. Někteří pacienti jsou ovlivněni poruchy řeči z dlouhodobého hlediska. Ostatní jedinci po nějaké době znovu získají řeč.
Výhled a prognóza
Landau-Kleffnerův syndrom má nepříznivou prognózu. Průběh onemocnění je považován za progresivní, tak obecný zdraví lze předpokládat, že se bude s věkem zhoršovat. Čím častěji se záchvaty vyskytují, tím vyšší je riziko sekundárních poruch nebo poruch obecných životních procesů. Pacient i jeho okolí musí plánovat organizaci každodenního života s přihlédnutím k příznakům nemoci. Postižená osoba dočasně nebo trvale ztrácí schopnost mluvit a dochází tak k výraznému zhoršení kvality života. Ve velkém počtu případů to vede k těžkým emocionálním stavům stres a vývoj psychologických následků. Kromě toho lze očekávat problémy s vývojem motoru. Pohybové sekvence jsou obtížnější a tedy také vést omezení v každodenním životě i zvýšené riziko nehod. Aplikace dlouhodobých terapií je nezbytná, aby se zmírnily stávající stížnosti. Úplné osvobození od příznaků však není dosaženo. Zatím neexistuje žádná terapeutická možnost, která by mohla eliminovat příčinu Landau-Kleffnerova syndromu. Aplikace svépomoc opatření má pozitivní vliv na prognózu. Kromě toho je při zvládání důležité emoční zvládání nemoci. Řeč lze na podporu vlastní iniciativy trénovat terapie mluvením. Cvičení vést k dlouhodobému zlepšení každodenního zvládání.
Prevence
V dnešní době žádný efektivní opatření pro prevenci Landau-Kleffnerova syndromu jsou dosud známy. Je to proto, že příčiny také ještě nebyly dostatečně prozkoumány. Proto je obzvláště významná kompetentní léčba.
Následovat
V případě Landau-Kleffnerova syndromu se možnosti následné péče ve většině případů ukazují jako relativně obtížné nebo někdy nejsou k dispozici vůbec. Jelikož je toto onemocnění dědičné, měla by postižená osoba v ideálním případě podstoupit genetické testování a poradenství, pokud si přeje mít děti, aby zabránila výskytu syndromu u svých vlastních potomků. Landau-Kleffnerův syndrom se nedokáže sám vyléčit, proto by měl být při prvních známkách a příznacích kontaktován lékař. Léčba se obvykle provádí užíváním různých léků. Vždy je důležité dbát na správné dávkování a pravidelně užívat léky. Rodiče by také měli věnovat pozornost užívání léků svým dětem. Vzhledem k tomu, že Landau-Kleffnerův syndrom často vede k obtížím řeči, je mnoho dětí závislých na intenzivní podpoře a povzbuzení rodičů. Často je nutné zabránit láskyplným rozhovorům s pacienty deprese nebo jiné psychologické rozrušení. Landau-Kleffnerův syndrom zpravidla nepříznivě neovlivňuje ani nezkrátí délku života postižené osoby.
Co můžete udělat sami
Landau-Kleffnerův syndrom se obvykle projevuje u dětí, takže postižené osoby se spoléhají na pomoc svých opatrovníků. Nezávislá svépomoc opatření u dětských pacientů nepřicházejí v úvahu; místo toho rodiče doprovázejí lékařské prohlídky a terapie. Správný příjem předepsaných léků sledují především rodiče, nikoli samotní nezletilí pacienti. Toto onemocnění má za následek řadu omezení v každodenním životě postižených. Ve většině případů příznaky typické pro onemocnění začínají charakteristickými problémy se sluchem, takže pacienti mají potíže zejména ve školních lekcích. Výsledkem je, že postižení jsou často nuceni přestoupit do speciální školy, aby mohli pokračovat ve školní kariéře. Současně se zvyšuje riziko nehod v každodenním životě, když například pacienti již správně nevnímají zvuky v provozu. Dalším příznakem je rozvoj závažné poruchy řeči. Účast terapie mluvením je v tomto případě užitečné, ale nemůže zastavit progresivní kurz. Někteří pacienti navíc trpí epileptickými záchvaty, které dále zvyšují riziko nehod a snižují jejich nezávislost v každodenním životě. Kvůli záchvatům již mnoho pacientů není schopno řídit sami, například z bezpečnostních důvodů. Vznikající deprese by měl vždy zvládat psycholog.
