Zollinger-Ellisonův syndrom je nádorová porucha, při které nádory v gastrointestinálním traktu způsobují nadprodukci hormonu gastrin. V něco více než polovině všech případů jsou nádory maligní gastrinomy. Léčebný terapie je možné před metastázou.
Co je Zollinger-Ellisonův syndrom?
Hormon gastrin je syntetizován v gastrointestinálním traktu. Nadprodukce tohoto hormonu se projevuje v paraneoplastickém vzhledu a je známá jako Zollinger-Ellisonův syndrom. Jmenovateli tohoto fenoménu jsou američtí chirurgové Zollinger a Ellison, kteří poprvé popsali komplex příznaků ve 20. století. Nádory slinivky břišní patří mezi hlavní příznaky syndromu. Horní tenké střevo je také často ovlivněna nádory. V něco více než polovině případů jsou nádory maligní. Ročně je touto chorobou postiženo přibližně deset z jednoho milionu lidí. To dělá Zollinger-Ellisonův syndrom extrémně vzácné onemocnění, které se vyskytuje převážně ve věku od 30 do 60 let. Příznaky Zollinger-Ellisonova syndromu však teoreticky mohou ovlivnit i mladší lidé.
Příčiny
U Zollinger-Ellisonova syndromu se nádory vyvíjejí v pankreatu a gastrointestinálním traktu. Produkují nádory gastrin, hormon gastrointestinálního traktu. Z tohoto důvodu se nádory také nazývají gastrinomy. Tyto neuroendokrinní nádory se mohou objevit jednotlivě nebo jako vícečetné nádory. V něco více než polovině případů jsou gastrinomy maligní a metastázují do lymfy uzly nebo játra. Asi čtvrtina všech pacientů se Zollinger-Ellisonovým syndromem je postižena mnohočetná endokrinní neoplasie typu I a jako součást toho mají více nádorů. Kromě slinivky břišní jsou obvykle postiženy hypofýza a příštítná tělíska. Gastrin stimuluje produkci žaludeční kyselina a způsobí uvolnění vestibulárních buněk žaludku vodík ionty. Tímto způsobem kyselina koncentrace v žaludek zvyšuje. Výsledkem jsou žaludeční vředy a duodenální vředy.
Příznaky, stížnosti a příznaky
Zollinger-Ellisonův syndrom způsobuje závažné onemocnění bolest břicha který se přednostně vyskytuje na atypickém místě. Pacienti jsou často postiženi reflux. V tomto jevu žaludek obsah bublina v jícnu. Žaludek kyselina může rozněcovat sliznice anatomické struktury a pálení žáhy vyvíjí. Zánět hrtanu je také běžným důsledkem reflux. Průjem vyskytuje se také u poloviny pacientů. Vysoké ztráty elektrolyty a vitamíny jsou výsledkem. Někteří trpící také zvracejí krvavé zvratky. Nadprodukce žaludeční šťávy deaktivuje lipázy pacientů. Od těchto enzymy jsou nenahraditelné pro trávení tuků, tuky již někdy nemohou být adsorbovány tenké střevo a projít do dvojtečka. Výsledkem je mastná změna konzistence stolice. Někdy hodnota pH stoupá v krev postižené osoby. Ve vzácných případech dochází také k nadprodukci parathormonu. Jako výsledek, vápník úroveň krev je regulován pouze nesprávně.
Diagnóza a průběh onemocnění
K diagnostice Zollinger-Ellisonova syndromu jsou stanoveny hladiny gastrinu. A koncentrace nad 1 000 ng na litr je přibližně diagnostické. Pokud lze chromogranin detekovat také v séru, ukazuje to na neuroendokrinní nádory. Odolné vůči léčbě bolest břicha v atypické lokalizaci podporuje diagnózu. Chcete-li lokalizovat nádory, zobrazovací techniky, jako je octreotid scintigrafie, pozitronová emisní tomografie, MRI nebo CT jsou objednány. Vzhledem k tomu, že projevy Zollinger-Ellisonova syndromu se mohou vyskytnout také na pozadí syndromu MEN, je tomu tak stav vyžaduje speciální diferenciální diagnostické posouzení. Prognóza Zollinger-Ellisonova syndromu závisí na malignitním stupni nádorů a přítomnosti metastáz. 90 procent všech pacientů s lymfatickým onemocněním metastáz jsou stále naživu i o pět let později, což odpovídá příznivé prognóze. Játra a pankreatu metastáz jsou považovány za prognosticky nepříznivé.
Kdy byste měli navštívit lékaře?
Bolest břicha, otoky, vředy nebo změny tvaru těla musí vyhodnotit lékař. Jedná se o poplašné signály organismu, jejichž příčinu je třeba určit. Pokud tyto nesrovnalosti přetrvávají po delší dobu nebo pokud se intenzita stížností zvýší, je nutné vyhledat lékaře. Poruchy zažívacího traktu, průjem a obecné bolest v břiše musí být vyšetřeny a ošetřeny. Jelikož postižené osobě hrozí v případě těžkého průběhu nemoci předčasná smrt bez lékařské péče, měl by být již při prvních nesrovnalostech konzultován lékař. Poruchy trávení, pálení žáhy a zánět z hrtan jsou další varovné signály organismu. Pokud se objeví příznaky rozptýleného nedostatku, snížení fyzického výkonu a otupělost, postižená osoba potřebuje lékařskou pomoc. V případě tlaku bolest, poruchy citlivosti i vnitřní neklid, mělo by dojít k objasnění stížností. Pokud si všimnete abnormalit v chování, je přítomna podrážděnost nebo existuje ztráta chuti k jídlu stejně jako úbytek tělesné hmotnosti musí být konzultován lékař. Pokud během používání toalety dojde ke krvácení, měli byste co nejdříve vyhledat lékaře.
Léčba a terapie
Léčebná léčba je možná pouze u gastrinomů bez metastáz. V tomto případě je nádor nebo nádory chirurgicky odstraněny co nejúplněji, pokud je to v oblasti možností. To však nevylučuje opakování. Pacienti proto musí po celý život chodit na pravidelné kontroly. Protože ne všechny nádorové buňky lze obvykle odstranit chirurgicky, po operaci může následovat další záření terapie. Ukázalo se však, že záření je u gastrinomů méně účinné, proto tento krok nedoporučují všichni lékaři. Pokud jsou nádory benigní, jsou stále pokud možno odstraněny, protože riziko degenerace je vysoké. Pacienti jsou také podáni octreotid ke snížení sekrece gastrinu. Administrativa of inhibitory protonové pumpy může obvykle klesat žaludeční kyselina Výroba. Pokud již došlo k metastázám, symptomatické terapie se podle potřeby podává navíc k chirurgickému zákroku, který může alespoň prodloužit životnost. Přežití je tedy možné po celá desetiletí. Pro zlepšení kvality života pacientů, jejich břišní bolest mohou být dodatečně ošetřeny správa of léky proti bolesti a tím se v případě potřeby zmírní. Průjem a prasknutí vředů lze také zabránit terapeuticky.
Prevence
Zollinger-Ellisonovu syndromu lze předcházet, alespoň s mírou, prostřednictvím rakovina promítání.
Následná péče
Ve většině případů má osoba postižená Zollinger-Ellisonovým syndromem jen omezené a také jen několik opatření a možnosti přímé následné péče, kterou má k dispozici, takže postižená osoba by měla ideálně navštívit lékaře při prvních známkách a příznacích tohoto onemocnění. Čím dříve je lékař konzultován, tím lepší bude další průběh onemocnění. Pokud si pacient přeje mít děti, doporučuje se genetické testování a poradenství, aby se zabránilo opakování Zollinger-Ellisonova syndromu. Nelze dosáhnout úplného vyléčení nemoci, protože jde o genetické onemocnění. Při léčbě Zollinger-Ellisonova syndromu se většina pacientů spoléhá na opatření of fyzikální terapie a fyzioterapie zmírnit příznaky. Opakování cvičení doma může pozitivně ovlivnit proces hojení. Kromě toho není neobvyklé, že se užívají různé léky. Postižení by měli věnovat pozornost předepsanému dávkování a pravidelnému příjmu. Ve většině případů samotný syndrom nesnižuje průměrnou délku života postižené osoby, i když obecnou předpověď nelze učinit.
Tady je to, co můžete udělat sami
Léčba Zollinger-Ellisonova syndromu může pomoci nějaká svépomoc opatření. Změna v strava je důležité. Je třeba se vyvarovat dráždění potravin a nápojů, aby se zabránilo typickým pálení žáhy. Kuřáci by měli přestat kouření. Spotřeba káva or alkohol musí být také snížena. Je důležité zabránit pálení žáhy a vyhnout se sekundárním příznakům, jako jsou další podráždění hrdla nepohodlí lze také léčit symptomaticky, například přiložením teplého polštáře na bolestivá místa. Jemný čaje také mají uklidňující účinek. Kauzální léčbu nádoru může pacient podpořit podle pokynů lékaře. Po operaci přísný odpočinek v posteli a vyhýbání se stres aplikovat. Strava by měla být nadále udržována. Jakmile je nádor úspěšně odstraněn, příznaky Zollinger-Ellisonova syndromu obvykle odezní během několika dní až týdnů. Dříve předepsané léky lze po konzultaci s lékařem postupně ukončit. Současně by měl pacient i nadále sledovat neobvyklé příznaky. Pokud se žaludeční potíže objeví znovu, musí být konzultován lékař. Gastroenterolog je zodpovědný a může poskytnout další tipy pro svépomoc pacientům se Zollinger-Ellisonovým syndromem.
