Verner-Morrisonův syndrom

Synonyma

VIPom, vodní průjem, hypokalemie

Definice

Verner-Morrisonův syndrom popisuje maligní degeneraci slinivka břišní. Jedná se o velmi vzácné onemocnění, které se každoročně vyskytuje u jednoho z 1 milionu lidí. Typický věk, ve kterém člověk onemocní, je asi 50 let.

Toto onemocnění je nádorem neuroendokrinního systému (nervový a endokrinní systém). Žlázové buňky jsou ovlivněny, takže nádor je klasifikován jako adenokarcinom (karcinom postihující žlázy). Degenerace se nachází v buňkách D1 a vede ke změněnému uvolňování tkáňového hormonu zvaného „vazoaktivní polypeptid“.

Především, slinivka břišní produkuje hormonů (poslové látky) a enzymy které pomáhají tělu se rozkládat a tím trávit jednotlivé složky potravy jako např sacharidy, tuky a Proteinů. VIPom zahrnuje transformaci buněk D1, které jsou odpovědné za produkci „vazoaktivního polypepitidu“ (VIP). Změny v buňkách vedou k nerušenému a nadměrnému uvolňování hormonu VIP.

Protože Verner-Morrisonův syndrom vede k nadměrnému uvolňování hormonu VIP a „vasoaktivní polypeptid“ je odpovědný za uvolňování vody z tenké střevo, hlavním příznakem je průjem. To je doprovázeno denní ztrátou tekutin 4 - 6 litrů. V této souvislosti ztrácí důležité také tělo elektrolyty (minerály).

Masivní ztráta tekutin také vede k nadměrnému vylučování draslík přes střevní trakt. Příliš nízká krev draslík obsah se nazývá hypokalémie. Proto také sekundární název nemoci Voda Průjem HypokalemieTaké německé jsou zde již dva hlavní příznaky nemoci ve jménu: Průjem (průjem) a snížený draslík hladina (hypokalémie) v krev.

Dalším příznakem, který se objevuje u syndromu Vernera Morrisona, je příliš malý obsah žaludek kyselina v žaludeční šťávě. Vazoaktivní peptid nadále způsobuje diabetické metabolické problémy díky své aktivitě stimulací glukagon. Kromě toho může vést ke ztrátě dalších minerálů, jako jsou magnézium (hypomagnezemie) a fosfáty (hypofosfatémie) a akumulace vápník (hyperkalcemie) v krev. Může dojít k zarudnutí, při kterém se u pacienta objeví na tváři zarudlé záchvaty. Vysoká ztráta tekutin a související nízké hladiny draslíku v krvi mohou také vést k akutnímu oslabení ledvina (akutní selhání ledvin).