leucin zaujímá zvláštní funkci v metabolismu bílkovin. Esenciální aminokyselina se převážně podílí na tvorbě nových tkání a je velmi účinná pro zvýšenou biosyntézu bílkovin ve svalech a játra. Ve svalové tkáni leucin inhibuje rozklad bílkovin a podporuje udržování a hromadění svalových bílkovin. Aminokyselina s rozvětveným řetězcem navíc podporuje procesy hojení. Leucin hraje zásadní roli v:
- Silový a vytrvalostní sport
- Sekrece STH
- Stres
- Nemoci a strava
leucin jako dodavatel energie v pevnost a vytrvalost sport Leucin vstupuje do hepatocytů (játra buněk) po vstřebávání přes portál žíla. Zde dochází k rozpadu aminokyselin. Amoniak (NH3) se štěpí z leucinu za vzniku alfa-keto kyseliny. Alfa-keto kyseliny lze použít přímo k výrobě energie. Kromě toho slouží jako prekurzor pro syntézu acetyl-koenzymu A. Acetyl-CoA je základním výchozím produktem lipogeneze - tvorba mastné kyseliny. Protože leucin je ketogenní aminokyselina, může být acetyl-CoA jako produkt štěpení mastných kyselin použit také pro syntézu ketonových tělísek (ketogeneze). Oba mastné kyseliny a ketolátky acetacetát a betahydroxybutyrát představují důležité zdroje energie pro tělo - zejména při fyzické námaze. Ketonová těla se tvoří v mitochondrie z játra, zejména během období sníženého příjmu sacharidů, například během půst léčí nebo se připravují na soutěže a slouží jako zdroj energie pro ústřední nervový systém. V metabolismu hladovění mozek může získat až 80% své energie z ketonových těl. Uspokojení energetické potřeby z ketolátek během dietního omezení slouží k zachování glukóza. Leucin tedy snižuje jak rozpad glukóza ve svalech a mozek a katabolismus svalového proteinu pro glukoneogenezi (nový glukóza Naproti tomu isoleucin a valin se používají hlavně pro glukoneogenezi v játrech a svalech během období nedostatku sacharidů. V porovnání, erytrocyty (Červené krev buňky) a ledvinná dřeň nemohou používat ketolátky k výrobě energie a jsou zcela závislé na glukóze mastné kyseliny jsou rozbité ve svalech, adenosin vzniká trifosfát (ATP), nejdůležitější nosič energie buňky. Když je to fosfát vazby jsou hydrolyticky štěpeny enzymySe vytvoří ADP nebo AMP. Energie uvolněná v tomto procesu umožňuje chemickou, osmotickou nebo mechanickou práci, jako je sval kontrakce. Po zpracování v játrech téměř 70% všech aminokyseliny vstupu krev jsou BCAA. Jsou rychle absorbovány svaly. V prvních třech hodinách po jídle s vysokým obsahem bílkovin tvoří leucin, isoleucin a valin asi 50-90% celkového příjmu aminokyselin ve svalech. Svalová tkáň je tvořena 20% bílkovin. BCAA jsou součástí těchto svalů Proteinů, které podrobně zahrnují kontraktilní proteiny aktin, myosin, troponin a tropomyosin enzymy of energetický metabolismus, protein lešení alfa-aktinin a myoglobinu. Ten druhý, jako hemoglobin z krev, může absorbovat, transportovat a uvolňovat kyslík. Tím pádem, myoglobinu umožňuje pomalu stahujícímu se kosternímu svalu produkovat energii aerobně. Fyzická námaha vede k oxidaci aminokyseliny. V tomto procesu Proteinů jsou spáleny na energii. Výsledné metabolické produkty mají mimo jiné významný vliv na růstové procesy. Když se leucin oxiduje ve svalové tkáni, vytváří se ketoisocaproate (KIC), který pravděpodobně stimuluje tvorbu bílkovin a tím růst svalů. Oxidací KIC vzniká beta-hydroxymethylbutyrát (HMB), který zabraňuje odbourávání svalových bílkovin a může tak přispívat k udržení svalové hmoty hmotaBCAA podporují uvolnění inzulín z beta buněk pankreatu (pankreasu), přičemž leucin má nejsilnější účinek stimulující inzulín. Kromě toho aminokyseliny arginin a fenylalanin se také zvyšuje inzulín uvolnění. Vysoký inzulín koncentrace v krvi urychlují absorpci aminokyselin do myocytů (svalových buněk). Zvýšený transport aminokyselin kyseliny do myocytů vede k následujícím procesům.
- Zvýšené hromadění bílkovin ve svalech
- Rychlý pokles koncentrace stresového hormonu kortizolu, který podporuje rozpad svalů a inhibuje příjem aminokyselin do svalových buněk
- Lepší ukládání glykogenu v myocytech, udržování svalového glykogenu.
A konečně, příjem potravin bohatých na leucin, isoleucin a valin má za následek optimální růst svalů a maximální zrychlenou regeneraci. Odbourávání a přeměna BCAA biotin, vitamín B5 (kyselina pantothenová) a vitamin B6 (pyridoxin) jsou zásadní. Pouze v důsledku jejich dostatečného přísunu vitamíny může amino s rozvětveným řetězcem kyseliny být optimálně metabolizován a používán. Nedostatek vitaminu B6 může vést k nedostatku leucinu. Několik studií ukazuje, že obojí vytrvalost sportovní a silový trénink vyžadují zvýšený příjem bílkovin. V zájmu zachování pozitivního dusík vyvážit - odpovídající regeneraci tkání - denní potřeba bílkovin pro vytrvalost pro sportovce je mezi 1.2 a 1.4 g na kg tělesné hmotnosti a na pevnost sportovci 1.7 - 1.8 g na kg tělesné hmotnosti. během vytrvalostní sportyK výrobě energie se používají zejména leucin, isoleucin a valin. Dodávka energie z těchto aminokyselin se zvyšuje, když se zásoby glykogenu v játrech a svalech stále více vyčerpávají, jak postupuje fyzická aktivita. Důvodem je to, že organismus se při fyzické námaze zpočátku spoléhá na výrobu energie z glukózy. Pokud již není k dispozici dostatek glukózy, Proteinů se odbourávají z jater a svalů. A konečně, vytrvalostní sportovci by měli konzumovat dostatečné množství sacharidy stejně jako bílkoviny v jejich strava aby se zabránilo rozpadu bílkovin. Tímto způsobem organismus během fyzické námahy nespadne zpět na vlastní BCAA ze svalů a zabrání se katabolismu bílkovin. Po tréninku se také doporučuje dodávka BCAA. Leucin po skončení tréninku rychle zvyšuje hladinu inzulínu, zastaví rozklad bílkovin způsobený předchozí námahou a zahájí obnovený růst svalů. Aby bylo možné optimálně využívat leucin z hlediska budování svalů, je třeba věnovat pozornost přísunu vysoce kvalitních bílkovin s vysokým obsahem leucinu. Protein je vysoce kvalitní, pokud na jedné straně obsahuje základní aesenciální aminokyseliny ve vyváženém poměru. Na druhou stranu hraje roli podíl absorbovaného dietního proteinu, který je v těle zadržován, aby splňoval individuální požadavky na definované fyziologické funkce. Společný příjem aminokyselin s rozvětveným řetězcem v poměru leucin: isoleucin: valin = 1-2 : 1: 1 v kombinaci s jinými bílkovinami se také doporučuje. Izolovaný příjem isoleucinu nebo leucinu nebo valinu může dočasně narušit biosyntézu bílkovin pro budování svalů. Jediný příjem BCAA by měl být kriticky zvážen, zejména před vytrvalostní trénink, kvůli oxidaci pod stres a močovina Záchvat. Rozklad 1 gramu BCAA produkuje asi 0.5 gramu močovina. Nadměrný močovina koncentrace zatěžují organismus. Proto je v souvislosti s příjmem BCAA zásadní zvýšený příjem tekutin. Pomocí velkého množství tekutiny lze močovinu rychle vyloučit ledvinami. A konečně, během vytrvalostního cvičení je třeba zvážit zvýšený příjem isoleucinu, leucinu nebo valinu. Ke zlepšení výkonu u vytrvalostního sportovce dochází pouze při použití BCAA během výškový výcvik nebo trénink ve vysokých teplotách. Výsledkem je vysoký příjem bílkovin nebo fyzická aktivita stres, vysoké množství dusík ve formě amoniak (NH3) se produkují v důsledku rozpadu bílkovin. To má neurotoxický účinek ve vyšších koncentracích a může mít za následek například jaterní encefalopatie, Tento stav je potenciálně reverzibilní mozek dysfunkce vyplývající z nedostatečné detoxikace funkce jater. A co je nejdůležitější, zvýšením biosyntézy bílkovin (tvorba nových bílkovin) a snížením štěpení bílkovin mohou leucin a isoleucin snížit hladinu volných toxických látek amoniak ve svalech - významný přínos pro sportovce. V játrech arginin a ornithin udržují amoniak koncentrace na nízké úrovni. Vědecké studie ukázaly, že správa 10-20 gramů BCAA pod stres může oddálit duševní únava [5, 6 12]. Stále však neexistují důkazy o tom, že aminokyseliny s rozvětveným řetězcem vést ke zvýšení výkonu. Podobně nebyla prokázána zlepšená adaptace na cvičení.
Účinnost perorálního doplňování leucinů pro zvýšenou sekreci STH
Somatotropní hormon (STH) znamená somatotropin, růstový hormon produkovaný v adenohypofýze - přední hypofýzy. Je vylučován v dávkách a během krátké doby se rozkládá v játrech. Následně jsou syntetizovány somatomediny (růstové faktory). STH a somatomediny jsou nezbytné pro normální růst délky. Zejména v pubertě je jeho produkce velmi výrazná. STH ovlivňuje téměř všechny tkáně těla, zejména kosti, svaly a játra. Jakmile je dosaženo geneticky dané velikosti těla, somatotropin hlavně reguluje poměr svalů hmota Růstový hormon se vylučuje zejména v prvních hodinách hlubokého spánku a v ranních hodinách krátce před probuzením - denní rytmus. Navíc ke zvýšené produkci STH dochází v důsledku energeticky náročných procesů, jako jsou zranění, emoční stres, půst a tělesná výchova. Mezi důvody patří nízká hladina glukózy v krvi během půst nebo vysoká laktát úrovně během intenzivního cvičení, které stimulují sekreci STH. Zvýšeno koncentrace of somatotropin v krvi nyní způsobuje snížený příjem glukózy do buněk, což způsobuje zvýšení hladiny glukózy v krvi. Ve výsledku se z pankreatu (slinivky břišní) vylučuje více inzulínu. Somatotropin a inzulin spolupracují. Oba hormonů zvyšují rychlost transportu aminokyselin do buněk svalů a jater během zvýšených požadavků na fyzickou energii a tím podporují biosyntézu bílkovin a tvorbu nové tkáně. Dále somatotropin a inzulín vést k mobilizaci volných mastných kyselin z vlastních tukových zásob těla, které se používají k výrobě energie. Aby se udržela nebo dokonce zvýšila normální produkce STH, odpovídající přísun B-komplexu vitamíny, zejména vitamin B6 (pyridoxin), je důležité. Deficit vitaminu B6 snižuje uvolňování STH až o 50%. Kromě toho a pyridoxin nedostatek negativně ovlivňuje syntézu inzulínu. The minerály vápník, magnézium a draslík stejně jako stopový prvek zinek také hrají významnou roli v regulačním okruhu STH. Studie ukázaly, že jedinci trpí nedostatek zinku mají výrazně nízkou sekreci růstu hormonů a zhoršená tvorba gonadálních hormonů. Několik vědeckých studií ukazuje, že suplementace leucinem, isoleucinem a valinem mírně zvýšila zvýšení sekrece STH vyvolané fyzickou námahou. BCAA tedy podporují metabolismus anabolických nebo antikatabolických proteinů prostřednictvím zvýšené sekrece somatotropinu. Proces budování svalové bílkoviny je urychlen a spalování tuků je stimulován - vítaný efekt pro atletické i stravaTakový účinek by mohla podpořit také studie, ve které denní příjem 14 g aminokyselin s rozvětveným řetězcem po dobu 30 dnů vedl ke zvýšení štíhlé postavy hmota.
Leucin v situacích stresu vyvolaného cvičením
Během zvýšeného fyzického a cvičebního stresu, jako je zranění, nemoc a chirurgický zákrok, tělo rozkládá více bílkovin. Tomu může zabránit zvýšený příjem potravin bohatých na leucin. Katabolismus bílkovin je zastaven, protože leucin rychle zvyšuje hladinu inzulínu, podporuje absorpci aminokyselin do buněk a stimuluje tvorbu bílkovin. Anabolismus bílkovin je důležitý pro tvorbu nové tělesné tkáně nebo pro hojení rány a zvýšení odolnosti proti infekci. A konečně, leucin pomáhá regulovat metabolismus a obranyschopnost těla. Tímto způsobem mohou být podporovány důležité svalové funkce během zvýšeného fyzického stresu.
Leucin v nemocech a stravě
Akutně nemocní nebo rekonvalescentní pacienti mají zvýšenou potřebu esenciální aminokyseliny. Kvůli často nedostatečnému příjmu vysoce kvalitních bílkovin a omezenému příjmu potravy se doporučuje zejména zvýšený příjem leucinů, isoleucinů a valinu. BCAA mohou urychlit rekonvalescenci - zotavení. Specifické výhody leucinu se vyskytují za následujících podmínek:
- Fibromyalgie
- Cirhóza jater
- Jaterní encefalopatie
- Jaterní kóma
- Schizofrenie
- Fenylketonurie (PKU)
- Dystonův syndrom
Fibromyalgie Fibromyalgie je a chronické bolesti porucha s příznaky kloubního nebo pohybového aparátu. Pacienti, zejména ženy mezi 25 a 45 lety, si stěžují na rozptýlení bolest muskuloskeletálního systému, zejména při námaze, ztuhlosti, snadné únavapotíže s koncentrací, neobnovující spánek a výrazně snížený duševní a fyzický výkon. Typický rys fibromyalgie je specifická oblast tlakového dolentu na těle. Několik linií důkazů naznačuje, že kromě jiných faktorů hraje ve vývoji roli BCAA fibromyalgie. Protože BCAA jsou nezbytné pro bílkoviny a energetický metabolismus ve svalu, příliš nízko BCAA koncentrace vedou k deficitu svalové energie, který by mohl být spouštěčem fibromyalgie. U postižených jedinců lze navíc pozorovat významně snížené sérové hladiny leucinu, isoleucinu a valinu. Aminokyseliny s rozvětveným řetězcem tedy mohou působit proti patogenezi fibromyalgie a příznivě ovlivňovat léčbu tohoto onemocnění. Cirhóza jater, jaterní encefalopatie, a kóma hepaticum Cirhóza jater je konečným stadiem chronického onemocnění jater a vyvíjí se v průběhu let až desetiletí. Pacienti vykazují narušenou strukturu jaterní tkáně s nodulárními změnami a nadměrnou tvorbou pojivové tkáně - fibróza - v důsledku progresivního úbytku tkáně. Nakonec dojde k oběhovým poruchám, což má za následek neschopnost správně doručit portál žíla krev - vena portae - z nepárových břišních orgánů do jater. Krev se tak hromadí na jaterním portálu (portální hypertenzePacienti s jaterní cirhózou rozkládají endogenní bílkoviny, zejména svalovou hmotu, rychleji než zdraví jedinci. Navzdory vyšším požadavkům nesmí konzumovat příliš mnoho bílkovin s jídlem, protože jejich cirhotická játra mohou toxický amoniak (NH3) produkovaný štěpením bílkovin prostřednictvím močovinového cyklu detoxikovat pouze v omezené míře. Pokud jsou koncentrace NH3 příliš vysoké, existuje riziko jaterní encefalopatie, subklinická mozková dysfunkce vyplývající z nedostatečné detoxikace funkce jater. Hepatální encefalopatie se vyznačuje následujícími vlastnostmi:
- Psychické a neurologické změny
- Snížení praktické inteligence a schopnosti soustředit se
- Zvýšená únava
- Snížená kondice k řízení
- Porucha v manuálních povoláních
Předpokládá se, že 70% pacientů s jaterní cirhózou trpí latentní jaterní encefalopatií, předchůdcem manifestní jaterní encefalopatie.Kóma hepaticum je nejtěžší formou jaterní encefalopatie (stupeň 4). Poškození nervu ve středu nervový systém vede mimo jiné k bezvědomí bez reakce na bolest podněty (kóma), vyhynutí svalu reflexa svalová rigidita s flexí a extenzí. Pacienti s nebo bez jaterní encefalopatie obvykle vykazují snížené plazmatické koncentrace aminokyselin s rozvětveným řetězcem a zvýšené plazmatické hladiny aromatických aminokyselin fenylalaninu a tyrosinu. Kromě toho koncentrace zdarma tryptofan vykazuje mírný nárůst. Kromě zrychleného odbourávání bílkovin může být příčinou této nerovnováhy aminokyselin také hormonální nerovnováha mezi inzulinem a glukagon který se často vyskytuje u pacientů s jaterní cirhózou. Inzulin se produkuje v nadměrném množství v důsledku nedostatečné činnosti jater. To vede k významně zvýšené koncentraci inzulínu v séru, což zajišťuje zvýšený transport aminokyselin, včetně leucinu, do svalů. V krvi se následně snižuje koncentrace leucinu, protože BCAA a esenciální aminokyseliny tryptofan používat stejný transportní systém v krvi, tj. stejné nosné proteiny, tryptofan může obsadit mnoho bezplatných nosičů kvůli nízké hladině leucinů v séru a být transportován směrem k hematoencefalická bariéra.L-tryptofan soutěží s 5 dalšími aminokyselinami na hematoencefalická bariéra pro vstup do živné tekutiny v mozku - konkrétně s BCAA a aromatickými aminokyselinami fenylalaninem a tyrosinem. Kvůli nadbytku tryptofanu v mozku, předchůdci fenylalaninu katecholaminyjako je stres hormonů epinefrin a noradrenalinu, je také nahrazen kromě tyrosinu a BCAA. A konečně může tryptofan překročit hematoencefalická bariéra neomezeně. Kvůli vytěsnění fenylalaninu chybí sympatická aktivace v mozku, což omezuje syntézu katecholaminů v dřeni nadledvin. nervový systém, tryptofan je převeden na serotonin, který funguje jako tkáňový hormon nebo inhibiční (inhibiční) neurotransmiter v centrální nervové soustavě, střevní nervové soustavě, kardiovaskulární systéma krev. Zvýšené hladiny tryptofanu nakonec znamenají zvýšené serotonin Výroba. V případě jaterní dysfunkce nadměrné množství serotonin nelze rozebrat, což zase vede k vážným únava a dokonce i bezvědomí - kóma hepaticum. Jiní autoři však kromě zvýšené sekrece serotoninu vidí další důvod pro rozvoj jaterní encefalopatie nebo kómy jater [Bernadini, Gerok, Egberts, Kuntz, Reglin]. Vzhledem k nízké koncentraci BCAA v séru u pacientů s jaterní cirhózou mohou aromatické aminokyseliny fenylalanin, tyrosin a tryptofan procházet hematoencefalickou bariérou a bez velké konkurence vstoupit do centrálního nervového systému. Tam, místo aby byly převedeny na katecholaminy, fenylalanin a tyrosin se přeměňují na „falešné“ neurotransmitery, jako je fenylethanolamin a oktopamin. Na rozdíl od katecholaminy, to nejsou sympatomimetikatj. nemohou mít žádný nebo jen velmi mírný excitační účinek na sympatické alfa a beta receptory kardiovaskulární systém. Tryptofan se stále více používá v centrálním nervovém systému pro syntézu serotoninu. Nakonec jsou oba faktory, tvorba falešných neurotransmiterů a zvýšená produkce serotoninu zodpovědné za výskyt jaterní encefalopatie a kómy v játrech. Zvýšený příjem leucinů brání zvýšené produkci serotoninu i falešných neurotransmiterů prostřednictvím mechanismu vytěsňování tryptofanu, fenylalaninu a tyrosinu na hematoencefalickou bariéru a inhibici absorpce těchto aminokyselin do centrálního nervového systému. Tímto způsobem působí leucin proti výskytu kómatu jaterního. Navíc leucin pomáhá udržovat hladinu amoniaku v těle na nízké úrovni. To je významná výhoda pro pacienty s cirhóza jater, kteří nejsou schopni dostatečně detoxikovat NH3. Amoniak se hromadí a ve vysokých koncentracích podporuje rozvoj jaterní encefalopatie. Stimulací biosyntézy bílkovin ve svalových tkáních a inhibicí štěpení bílkovin obsahuje leucin více amoniaku a uvolňuje méně amoniaku. Kromě toho může být leucin přeměněn na svaly i mozek glutamát, důležitá aminokyselina v dusík (N) metabolismus, který váže přebytek amoniaku na formu glutamin a tím ho dočasně detoxikuje. Pro finále detoxikaceNH3 se v hepatocytech (jaterních buňkách) přeměňuje na močovinu, která je ledvinami vylučována jako netoxická látka. BCAA stimulují močovinový cyklus a tím podporují vylučování NH3. Účinnost leucinu, isoleucinu a valinu s ohledem na jaterní encefalopatii byla potvrzena v randomizované, placebokontrolovaná, dvojitě zaslepená studie. Po dobu 3 měsíců mělo 64 pacientů denně požít 0.24 g / kg tělesné hmotnosti aminokyselin s rozvětveným řetězcem. Výsledkem bylo významné zlepšení chronické jaterní encefalopatie ve srovnání s placebo.V placebokontrolovaná dvojitě zaslepená zkřížená studie, pacienti ve stadiu latentní jaterní encefalopatie dostávali 1 g proteinu / kg tělesné hmotnosti a 0.25 g aminokyselin s rozvětveným řetězcem / kg tělesné hmotnosti denně. Již po 7denním období léčby byl jasný kromě snížené koncentrace amoniaku bylo pozorováno zlepšení psychomotorických funkcí, pozornosti a praktické inteligence. Dále byla v randomizované dvojitě zaslepené studii po dobu jednoho roku testována účinnost BCAA u pacientů s pokročilou cirhózou jater. Výsledkem bylo nižší riziko úmrtnosti a nemocnosti. Kromě toho pacienti anorexie nervosa a kvalita života byly pozitivně ovlivněny. Průměrný počet hospitalizací se snížil a funkce jater byla stabilní nebo se dokonce zlepšila. Existují však také studie, které neprokázaly významný vztah mezi BCAA a onemocněním jater. U pacientů s jaterní dysfunkcí se však doporučuje suplementace leucinem, isoleucinem a valinem kvůli jejich příznivým účinkům na metabolismus bílkovin, zejména u pacientů se sníženou tolerancí bílkovin. Přehled důležitých účinků aminokyselin s rozvětveným řetězcem na metabolismus bílkovin:
- Zlepšení dusíkové bilance
- Zvyšte toleranci bílkovin
- Normalizace vzorce aminokyselin
- Zlepšení průtoku krve mozkem
- Podporujte detoxifikaci amoniaku
- Zlepšete hladinu transamináz a kofein odbavení.
- Pozitivní vliv na duševní stav
Schizofrenie Protože BCAA snižují hladinu tyrosinu v krvi, a tím i v centrálním nervovém systému, může být leucin použit v ortomolekulární psychiatrii, například schizofrenie. Tyrosin je předchůdcem dopamin, je neurotransmiter v centrálním nervovém systému z katecholaminové skupiny. Nadměrný dopamin Koncentrace v určitých oblastech mozku vede k centrální nervové hyperexcitabilitě a je spojena s příznaky schizofrenie, jako jsou poruchy ega, poruchy myšlení, klam, motorický neklid, sociální odtažitost, emoční zbídačení a slabost vůle. Fenylketonurie S leucinem, isoleucinem a valinem lze při léčbě fenylketonurie (PKU). PKU je vrozená porucha metabolismu, při které je defektní systém fenylalaninhydroxylázy. Kvůli zhoršené aktivitě enzymu fenylalaninhydroxylázy, která má jako koenzym tetrahydrobiopterin (BH4), aminokyselinu fenylalanin nelze degradovat. Mutace fenylalaninhydroxylázy gen stejně jako genetické vady metabolismu biopterinů byly identifikovány jako příčina onemocnění. U postižených jedinců lze onemocnění rozpoznat ve formě zvýšené hladiny fenylalaninu v séru. V důsledku akumulace fenylalaninu v organismu se zvyšuje koncentrace této aminokyseliny v mozkomíšním moku a různých tkáních. Na hematoencefalické bariéře vytěsňuje fenylalanin další aminokyseliny, což snižuje příjem leucinu, isoleucinu, valinu, tryptofanu a tyrosinu do centrální nervové soustavy, zatímco u fenylalaninu se zvyšuje. V důsledku nerovnováhy aminokyselin v mozku dochází k tvorbě katecholaminů - epinefrinu, noradrenalinu a dopamin -, neurotransmitery serotonin a DOPA a pigment melanin, který u lidí způsobuje zbarvení kůže, vlasy nebo oči, je snížena na minimum. V důsledku melanin nedostatek, pacienti vykazují nápadně světlo kůže a vlasyPokud kojenci s fenylketonurie nejsou léčeni včas, nadprůměrná koncentrace fenylalaninu v centrálním nervovém systému má za následek neurologicko-psychiatrické poruchy. Ty vedou k nervové poškození a následně k těžkým poruchám duševního vývoje. U postižených jedinců byly pozorovány poruchy inteligence, poruchy vývoje jazyka a abnormality chování s hyperaktivitou a destruktivitou. Asi 33% pacientů také trpí epilepsie - spontánně se vyskytující záchvaty. U pacientů s nízkým obsahem fenylalaninu lze tyto závažné poruchy mozku významně zmírnit nebo jim dokonce předcházet. strava zvýšením příjmu BCAA. Vysoké hladiny leucinů v séru snižují vazbu fenylalaninu na transportní proteiny v krvi a jeho koncentraci na hematoencefalické bariéře, čímž snižují absorpci fenylalaninu do mozku. Pomocí BCAA lze tedy normalizovat abnormálně vysokou koncentraci fenylalaninu jak v krvi a v mozku Syndrom dystonů Kromě toho mají aminokyseliny s rozvětveným řetězcem výhody pro lidi s takzvaným dystonickým syndromem (dyskineze tarda). Tento stav je charakterizován mimo jiné nedobrovolnými pohyby obličejové svaly, například křečovitý trčí z jazyk, křečemi hltanu, spasmodickou reklinací hlava a hyperextenze kmene a končetin, torticollis a torzní pohyby v krk a ramenní opasek Oblast se zachovaným vědomím. Diety Jedinci při vědomí stravy, kteří často nemají dostatečný přísun bílkovin nebo konzumují převážně potraviny s nízkým obsahem leucinu, mají zvýšenou potřebu BCAA. Příjem leucinu, isoleucinu a valinu by se měl nakonec zvýšit, aby tělo dlouhodobě nečerpalo ze svých vlastních bílkovinných zásob, jako jsou játra a svaly. Pokud je příjem bílkovin příliš nízký, vlastní bílkoviny v těle se přeměňují na glukózu a používají se jako zdroj energie mozkem a dalšími metabolicky aktivními orgány. Ztráta bílkovin ve svalech vede ke snížení svalové tkáně náročné na energii. Čím více dieta ztrácí svalovou hmotu, tím více klesá bazální metabolismus nebo výdej energie a tělo popáleniny méně a méně kalorií. A konečně, dieta by se měla zaměřit na zachování svalové tkáně nebo ji zvýšit cvičením. Zároveň by se měl snížit podíl tělesného tuku. Během stravy pomáhají BCAA předcházet rozkladu bílkovin a tím pádu poklesu bazálního metabolismu a také zvyšují odbourávání tuků. Nová studie na Arizonské státní univerzitě naznačuje, že strava s vysokým obsahem aminokyselin s rozvětveným řetězcem může zvýšit bazální metabolismus o 90 kilokalorií denně. Extrapolováno po dobu jednoho roku, což by znamenalo úbytek hmotnosti asi 5 kilogramů bez snížení kalorií nebo cvičení. Kromě toho jsou aminokyseliny s rozvětveným řetězcem potřebné v množstvích vhodných pro udržení normální plazmy albumin úrovních. Bílkovina je jedním z nejdůležitějších krevních proteinů a skládá se z přibližně 584 aminokyselin, včetně BCAA. Nízké koncentrace leucinu, isoleucinu a valinu jsou spojeny se snížením plazmy albumin hladiny, což snižuje koloidní osmotický tlak krve. Výsledkem je otok (voda může dojít k poruše diurézy (vylučování moči ledvinami). V souladu s tím mohou jedinci, kteří dbají na stravu, zabránit tvorbě otoků (voda retence v tkáních) sami s adekvátním příjmem BCAA ve své stravě a tím udržují svoji vodu vyvážit.
Leucin jako výchozí stavební kámen pro syntézu neesenciálních aminokyselin
Reakce, při kterých se nově tvoří aminokyseliny, se nazývají transaminace. V tomto procesu je aminoskupina (NH2) aminokyseliny, jako je leucin, alaninnebo kyselina asparagová, se převede na alfa-keto kyselinu, obvykle alfa-ketoglutarát. Alfa-ketoglutarát je tedy akceptorovou molekulou. Produkty transaminační reakce jsou alfa-keto kyselina, jako je pyruvát nebo oxaloacetát a neesenciální aminokyselina kyselina glutamová nebo glutamátAby došlo k transaminacím, speciální enzymy jsou povinné - nazývané transaminázy. Mezi dvě nejdůležitější transaminázy patří alanin aminotransferáza (ALAT), také známá jako glutamát pyruvát transamináza (GPT) a aspartátaminotransferáza (ASAT), také známá jako glutamát oxaloacetát transamináza (GOT). První katalyzuje konverzi alanin a alfa-ketoglutarát na pyruvát a glutamát. ASAT převádí aspartát a alfa-ketoglutarát na oxaloacetát a glutamát. Koenzym všech transamináz je derivát vitaminu B6 pyridoxal fosfát (PLP). PLP se volně váže na enzymy a je nezbytný pro optimální aktivitu transamináz. Transaminační reakce jsou lokalizovány v játrech a dalších orgánech. Přenos alfa-aminodusíku z leucinů na alfa-ketokyselinu transaminázami za tvorby glutamátu probíhá ve svalech. Glutamát je považován za „rozbočovač“ metabolismu amino dusíku. Hraje klíčovou roli při tvorbě, přeměně a degradaci aminokyselin. Glutamát je výchozím substrátem pro syntézu prolin, ornithin a glutamin. Ta je esenciální aminokyselinou pro transport dusíku v krvi, biosyntézu bílkovin a pro vylučování protonů v krvi. ledvina ve formě NH4. Glutamujte hlavní excitační neurotransmiter v centrální nervové soustavě. Váže se na specifické glutamátové receptory a může tak řídit iontové kanály. Zejména glutamát zvyšuje propustnost vápník ionty, důležitý předpoklad pro svaly kontrakce. Glutamát se převádí na kyselinu gama-aminomáselnou (GABA) odštěpením karboxylové skupiny - dekarboxylací. GABA patří k biogenním aminy a je nejdůležitějším inhibičním neurotransmiterem v šedé hmotě centrálního nervového systému. Inhibuje neurony v mozeček.
