Bence-Jonesova proteinurie je přítomnost renálních toxických paraproteinů lehkého řetězce, Bence-Jones Proteinův moči. Tyto nefunkční světelné řetězy Proteinů představují fragmenty protilátky produkoval B lymfocyty. Jejich zvýšený výskyt často naznačuje maligní proliferaci B lymfocyty.
Co je Bence-Jonesova proteinurie?
U Bence-Jonesovy proteinurie, tzv. Bence-Jones Proteinů se vylučují močí. Bence-Jonesovy proteiny představují proteiny lehkého řetězce odvozené od protilátky. Vznikají zejména při rakovině hematopoetického systému. Jejich přítomnost v moči tak může naznačovat maligní proliferaci lymfocyty. Zvýšené Bence-Jonesovy proteiny však mohou také vznikat při benigní proliferaci lymfocytů během infekce. Bence Jonesovy proteiny byly poprvé popsány v roce 1848 anglickým lékařem Henry Bence Jonesem. Poznal také souvislost mezi výskytem těchto proteinů a mnohočetným myelomem. Proto je proteinurie Benceho Jonese dokonce považována za jednoznačně charakteristickou pro toto onemocnění. Bence-Jonesova proteinurie není sama o sobě onemocněním, ale příznakem lymfommnohočetný myelom, Waldenströmova choroba a přechodná zvýšená produkce lymfocytů. Samotné proteiny Bence-Jones jsou však toxické pro ledviny a mohou vést na renální nedostatečnost při chronickém vystavení. Renální toxicita je výsledkem schopnosti proteinu tvořit usazeniny v glomerulárních kapilárách nebo distálních renálních tubulech. To má za následek dlouhodobé poškození ledvin a selhání ledvin.
Příčiny
Mezi příčiny Bence-Jonesovy proteinurie patří mnohočetný myelom, Waldenströmova choroba, různé lymfomy, přechodná zvýšená tvorba imunoglobuliny během infekcí nebo monoklonální gamapatie nejistého významu (MGUS). Mnohočetný myelom je a rakovina hematopoetického systému. V tomto případě dochází ke zvýšené tvorbě monoklonálních B lymfocytů v kostní dřeň. Výsledkem je monoklonální protilátky a bílkoviny lehkého řetězce (části imunoglobuliny) jsou vytvořeny. Proteiny lehkého řetězce nebo proteiny Bence-Jones jsou nefunkční a vylučují se močí. Mnohočetný myelom na druhé straně není jednotná nemoc. Vždy začíná z jedné degenerované buňky, která v důsledku své neinhibované proliferace vytěsňuje ostatní buňky hematopoetického systému. Jiné lymfomy a Waldenströmova choroba mohou také vést k tvorbě Bence-Jonesových proteinů. Tato onemocnění také zahrnují maligní proliferaci lymfocytů. Waldenströmova choroba je podobná mnohočetnému myelomu. Průběh onemocnění je však mnohem pomalejší. Může se však také objevit Bence-Jonesova proteinurie monoklonální gamapatie nejistého významu (MGUS). MGUS je v několika případech předchůdcem výše uvedených druhů rakoviny. Termín gamapatie označuje gama frakci při detekci Bence-Jonesových proteinů v elektroforéze sérových proteinů. K přechodné gamapatii však může dojít také v důsledku zesílené imunitní odpovědi u infekční choroby.
Příznaky, stížnosti a příznaky
Hlavním příznakem Bence-Jonesovy proteinurie je zvýšená přítomnost proteinů lehkého řetězce v moči. Ostatní příznaky jsou určeny částečně základním onemocněním a částečně následným poškozením ledvin vlivem lehkých řetězců. V případě jednoduchého monoklonální gamapatie nejasného významu, je také možné, že se neobjeví žádné další příznaky. U mnohočetného myelomu bolest kostíztráta kostní látky, bolest ramene, bolest v zádech, únava, ztráta výkonu, náchylnost k infekci, stejně jako horečka, dochází ke ztrátě hmotnosti a nočnímu pocení. Podobné potíže jsou pozorovány také u ostatních lymfomů a Waldenströmovy choroby. U Waldenströmovy choroby se často po celé roky neobjevují vůbec žádné příznaky. Poškození ledvin v pokročilých stádiích nemoci, pokud se neléčí, může vést na toxicitu pro moč s nevolnost, zvracení, dokonce i tendence ke krvácení kóma.
Diagnóza a průběh
Bence Jonesova proteinurie může být detekována laboratorními technikami, jako je SDS-polyakrylamidová gelová gradientová elektroforéza (SDS-PAGE) nebo imunoelektroforézaPomocí těchto metod je možné pouze kvalitativní stanovení proteinů lehkého řetězce. Kvantitativně lze Bence-Jonesovy proteiny stanovit nefelometrií. V nefelometrii se koncentrace srážených částic se měří průchodem světla kyvetou obsahující zakalenou kapalinu.
Komplikace
Bence-Jonesova proteinurie se vyskytuje primárně v prostředí mnohočetného myelomu nebo plazmocytomu. U tohoto nádorového onemocnění dochází k těžkému vyhubnutí kosti, což je činí náchylnějšími zlomenina a trosky. Zejména jsou zasažena těla obratlů a mohou být ohroženy důležité nervové ústrojí. V důsledku onemocnění tělo již neprodukuje dostatek důležitých protilátek, které jsou odpovědné za obranu proti Patogenů. Díky tomu je tělo náchylnější k infekcím, které mohou být dokonce smrtelné. Vzhledem k tomu, že nádor také roste v kostní dřeň oblasti, je to přemístěno a může existovat nedostatek důležitých krev buňky jako destičky (trombocyty), které jsou odpovědné za srážení. To prodlužuje krvácení čas u postižených jedinců. Terapie může také způsobit vážné komplikace, protože použitá chemoterapeutická činidla nemohou rozlišovat mezi rakovinnými a zdravými buňkami, což poškozuje obě. V důsledku extrémně vysoké exkrece Bence-Jonesových proteinů ledvina selhání (renální nedostatečnost) může dojít. The ledvina již nemůže plnit své funkce a látky, které se mají vylučovat ledvinami, zůstávají v těle ve vysokých koncentracích, takže krev může dojít k otravě (uremie). To může vést k a kóma a nakonec k smrti pacienta. Anémie jako výsledek ledvina selhání je také docela myslitelné, protože hormonů produkovaný ledvinami pro krev chybí formace.
Kdy byste měli navštívit lékaře?
Ve většině případů nejsou příznaky a stížnosti na Bence-Jonesovu proteinurii nijak zvlášť charakteristické, a proto přímo nenaznačují onemocnění. Z tohoto důvodu by měl být konzultován lékař, pokud příznaky tohoto onemocnění přetrvávají po dlouhou dobu. Zvláště v případě vytrvalosti bolest kostí or bolest v zádechby měl být konzultován lékař. Únava a ztráta výkonu může také svědčit o Bence-Jonesově proteinurii, a proto by měla být vyšetřena lékařem. Většina postižených jedinců také nadále trpí horečka a náhlá ztráta hmotnosti v důsledku nemoci. Zvýšená náchylnost k různým infekcím a zánětům musí být také vyšetřena lékařem, aby bylo možné diagnostikovat onemocnění. Obvykle lze s Bence-Jonesovou proteinurií konzultovat praktického lékaře. Tato osoba může diagnostikovat onemocnění. Další léčbu poskytují další odborníci. Čím dříve je nemoc diagnostikována, tím vyšší je délka života postiženého.
Léčba a terapie
Léčba proteinurie Benceho Jonese závisí hlavně na základním onemocnění. V některých případech ne terapie je vůbec nutné. To platí v případech, jako je monoklonální gamapatie nejistého významu (MGUS). MGUS také není definován jako nemoc. Často koncentrace proteinů lehkého řetězce vytvořených v tomto případě je tak nízké, že nedojde k dalšímu poškození. Je-li však přítomen MGUS, měly by být prováděny pravidelné lékařské prohlídky. U přibližně jednoho až jednoho a půl procenta všech monoklonálních gamapatií s nejasným významem se může vyvinout mnohočetný myelom nebo jiné lymfomy. Mnohočetný myelom je léčen paliativně chemoterapie s různými chemoterapeutickými látkami. Léčebný terapie je možné pomocí kostní dřeň transplantace. Ne všechny formy tohoto onemocnění jsou však vhodné transplantace kmenových buněk z kostní dřeně. Resorpce kostí je zpomalena správa bifosfonátů. Infekce by měly být okamžitě ošetřeny antibiotika a v případě potřeby s správa of imunoglobuliny. V případě vážného poškození ledvin pravidelně dialýza je nutné. Waldenströmova nemoc je léčena léky. Obvykle se jedná o paliativní léčbu k oddálení průběhu onemocnění. Drogová terapie často umožňuje prodloužit přežití až o desetiletí.
Výhled a prognóza
Bence Jonesova proteinurie má nepříznivou prognózu. V mnoha případech již není léčba nutná, protože pacient imunitní systém je již silně oslaben. Toto onemocnění se vyvíjí jako následky již existujícího nádorového onemocnění. Léčba rakovina současně má vliv na boj proti Bence-Jonesovy proteinurii. Terapie je nicméně pro organismus velmi nákladná a je spojena s řadou komplikací. Zbývající přírodní zdroje pacienta často nestačí k zahájení léčby. Lékařská péče je nicméně v současné době jediným způsobem, jak zlepšit stav zdraví. Alternativními metodami nebo samoléčebnými schopnostmi těla nedochází k zotavení. Hrozí úmrtí pacienta. Organismus má již na počátku onemocnění velmi nízkou obrannou funkci. Protilátky se již nevytvářejí nezávisle v dostatečné míře kvůli přítomnosti rakovina. Ve většině případů je nutné provést transplantaci kostní dřeně k vyléčení základního onemocnění a Bence-Jonesovy proteinurie. Pokud je tato léčba úspěšná, zvyšuje se šance pacienta na uzdravení. Míra úmrtnosti však zůstává velmi vysoká. Kromě toho se nádorové onemocnění může opakovat nebo dále metastáz se mohly v těle vytvořit. V mnoha případech dochází k trvalému a nenapravitelnému poškození ledvin.
Prevence
Pro prevenci Bence-Jonesovy proteinurie nelze učinit žádná konkrétní doporučení. Faktory prostředí jako je ionizující záření, kontakt s herbicidy nebo dokonce odpovídající genetická predispozice rizikové faktory pro mnohočetný myelom. Obecně však může zdravý životní styl snížit riziko rakoviny. Pokud je přítomen MGUS, měly by být prováděny pravidelné lékařské prohlídky.
Tady je to, co můžete udělat sami
Bence Jonesova proteinurie nutně nevyžaduje léčbu. Terapie se zaměřuje na zmírnění základní monoklonální gamapatie. Přesto přídavné opatření jsou užitečné. Pacient by měl nejprve užít opatření podporovat činnost ledvin. Patří mezi ně hojný příjem tekutin, stejně jako zdravý a vyvážený strava. Alkohol, kofein a je třeba se vyvarovat dalších látek, které zatěžují ledviny. V případě závažného průběhu je indikována léčebná terapie. Po konzultaci s lékařem může být vhodné zahájit léčbu paliativní terapie. Patří sem například odpočinek. V pozdějších stadiích příčinné choroby může být nutný pobyt na specializované klinice nebo v pečovatelském domě. Vzhledem k tomu, že Bence-Jonesova proteinurie je často způsobena zářením nebo chemoterapie„nelze obnovenou léčbou zcela vyloučit recidivu nebo dokonce zesílení stávajících příznaků. Lékař však může zvážit alternativní možnosti léčby. Například v některých případech lze radiační terapii nahradit chirurgickým odstraněním nádoru. Pacienti by měli kontaktovat odpovědného lékaře a prodiskutovat s ním další kroky.
