Creutzfeldt-jakobova nemoc (CJD) je onemocnění mozek způsobené priony. Zahrnuje změnu ve struktuře bílkovin mozek, která se následně promění v jakousi děravou houbu. Známky Creutzfeldt-jakobova nemoc jsou často podobné těm z demence. Bohužel je toto onemocnění stále nevyléčitelné, i když lékařská věda v této oblasti intenzivně zkoumá.
Co je Creutzfeldt-Jakobova choroba?
Co je to Creutzfeldt-jakobova nemoc? Neurolog H.-G. Creutzfeldt byl první, kdo informoval o Creutzfeldt-Jakobově nemoci. Krátce nato o této nemoci publikoval také Alfons Maria Jakob. Proto v roce 1922 dostala nemoc epiteton: Creutzfeldt-Jakobova choroba. Toto je extrémně vzácné, ale smrtelné onemocnění u lidí. Spouštěče Creutzfeldt-Jakobovy choroby jsou Proteinů (tzv. prionové proteiny), které jsou špatně složeny. Obzvláště nebezpečná věc na těchto prionech Proteinů je to, že infekční proteiny vnucují svůj změněný tvar zdravým jedincům. Postupem času to způsobí mozek aby se perforovaly jako houba. Toto onemocnění proto patří do skupiny přenosných spongiformních encefalopatií (TSE). To znamená přenosné houbovité onemocnění mozku.
Příčiny
Existuje několik typů Creutzfeldt-Jakobovy choroby. Pokud se vyskytne bez identifikovatelné vnější příčiny, jedná se o sporadickou Creutzfeldt-Jakobovu chorobu. Obvykle postihuje lidi ve věku nad 65 let. Je to nejběžnější forma onemocnění, ale počet případů zůstal po celé roky relativně konstantní po celém světě. Nemoc může být také dědičná. Toto je známé jako dědičná Creutzfeldt-Jakobova choroba. Creutzfeldt-Jakobova choroba může být navíc vyvolána infekcí. V tomto případě injekce lidského růstu hormonů byl to jasný rizikový faktor. Nicméně, transplantace lidské meningy nebo rohovky by také mohly vyvolat „získanou“ Creutzfeldt-Jakobovu chorobu. Další varianta Creutzfeldt-Jakobovy choroby (zkráceně vCJD) postihuje převážně jedince mladší 30 let. Odpovídá mozkovému onemocnění BSE pozorovanému u skotu. VCJD byl poprvé popsán v Anglii v roce 1996. S největší pravděpodobností je vCJD příčinně spojen s onemocněním známým jako nemoc šílených krav.
Příznaky, stížnosti a příznaky
Creutzfeldt-Jakobova choroba je spojena s velmi závažnými příznaky, které významně omezují a snižují kvalitu života pacienta. V takovém případě postižená osoba obvykle trpí paměť poruchy, takže dojde k výpadkům paměti a obecně k zmatku postiženého. Pacienti s Creutzfeldt-Jakobovou chorobou také často trpí poruchami orientace nebo koordinace, aby se mohli snadno zranit nebo si již nemohli najít svůj vlastní domov. Rovněž, koncentrace dochází k poruchám, takže již není možné ani běžné myšlení, jednání a mluvení s jinými lidmi. Podobně může dojít k paralýze po celém těle, což má za následek omezený pohyb. Mnoho pacientů je v každodenním životě závislých na vnější pomoci v důsledku Creutzfeldt-Jakobovy nemoci a sami si již nedokáží poradit s každodenním životem. Dále deprese nebo může dojít k úzkosti, přičemž postižená osoba se často třese nebo vypadá neklidně. Svalové záškuby může také nastat u tohoto onemocnění. Příznaky jsou tedy velmi podobné příznakům typické demence. V závažných případech mohou být omezení tak vysoká, že postižená osoba je závislá na invalidním vozíku. S obtížemi je také spojeno uznání vlastních členů rodiny nebo jiných známých osob. Creutzfeldt-Jakobova choroba nakonec vede ke smrti postižené osoby.
Kurz
Jaký je průběh Creutzfeldt-Jakobovy choroby? U Creutzfeldt-Jakobovy choroby ztrácí pacient nejprve nejprve své mentální a motorické schopnosti, ale pak stále rychleji. Kromě poruch vnímání, bolestivých pocitů a deprese, paměť poruchy a dokonce demence nastat. Kromě toho koordinace pohybových sekvencí je narušena. U Creutzfeldt-Jakobovy choroby svalové záškoláctví a vyskytují se také další mimovolní pohyby. MRI může detekovat změny v určitých oblastech mozku u Creutzfeldt-Jakobovy choroby. V pozdním stadiu Creutzfeldt-Jakobovy choroby dochází k vážnému narušení pohonu. Po probuzení nemá postižená osoba žádnou motivaci k pohybu nebo mluvení. Podle současných znalostí vede Creutzfeldt-Jakobova choroba k smrti po průměrném trvání čtyř až šesti měsíců. Existují však pacienti, kteří zemřeli již po třech týdnech, a další, kteří po dvou letech stále žili s diagnózou Creutzfeldt-Jakobovy choroby.
Komplikace
Creutzfeldt-Jakobovu chorobu nelze léčit. V tomto případě pacient trpí řadou příznaků, které se zhoršují s postupujícím onemocněním. Vyskytují se poruchy pohybů a také vyvážit poruchy. Začíná to obtížemi při chůzi a při provádění každodenních činností, jako je pití nebo držení a používání nože a vidličky při jídle. Pacient vyžaduje v určitém stadiu onemocnění invalidní vozík nebo se později stane upoután na lůžko. Svaly také ztuhnou, takže v pozdním stadiu onemocnění musí být pacientovi také pomáháno přijímat potravu. Kromě toho vznikají psychologické potíže. Mohou nastat změny osobnosti. Pacient potřebuje pravidelnou péči vyškoleným personálem, ale také rodinnými příslušníky. Rodina potřebuje hodně času, trpělivosti a péče, aby se mohla postarat o pacienta s Creutzfeldt-Jakobovou chorobou. Existuje také progresivní demence pacienta. To se projevuje zhoršením schopnosti soustředit se a také krátkodobým narušením paměť. Pacienti jsou zmatení a nemusí poznávat své vlastní členy rodiny, nebo jen někdy. Creutzfeldt-Jakobova choroba nakonec vede ke smrti postiženého pacienta. K tomu může dojít v období přibližně jednoho až jednoho a půl roku po nástupu onemocnění.
Kdy byste měli navštívit lékaře?
U Creutzfeldt-Jakobovy choroby se mění proteinová struktura mozku, která nakonec mutuje do jakési děravé houby. Ačkoli je porucha považována za nevyléčitelnou, v případě podezření na Creutzfeldt-Jakobovu chorobu by měl pacient okamžitě vyhledat lékaře, aby bylo možné léčit alespoň příznaky. Sporadická Creutzfeldt-Jakobova choroba postihuje hlavně lidi ve věku nad 65 let. Lidé v tomto věku, kteří sami sledují určité příznaky, by proto měli neprodleně vyhledat lékaře. Mezi typické příznaky Creutzfeldt-Jakobovy nemoci patří deficity paměti, vyvážit a poruchy orientace, nedostatek koncentraceochrnutí, třes, depresea neohrožující úzkost. Výše uvedené doprovodné příznaky se vyskytují u mnoha, ještě mnohem neškodnějších nemocí. Proto není důvod k panice, ale příznaky je třeba brát jako důvod k návštěvě lékaře co nejdříve. To platí zejména v případě, že se porucha již vyskytla v rodině, protože existuje také dědičná forma Creutzfeldt-Jakobovy choroby. Třetí varianta Creutzfeldt-Jakobovy choroby se vyskytuje převážně u mladých lidí do 30 let a je spojena s mozkovou chorobou BSE pozorovanou u skotu. Příznaky jsou stejné jako u sporadické a dědičné Creutzfeldt-Jakobovy choroby. Mladí lidé by proto neměli takové příznaky jednoduše odmítat, pokud se vyskytují pravidelně, jako například: stres reakce, ale měli byste se neprodleně poradit s lékařem.
Léčba a terapie
Jak se léčí Creutzfeldt-Jakobova choroba? V současné době neexistuje způsob léčby Creutzfeldt-Jakobovy choroby. Neexistuje způsob, jak zastavit nebo zastavit Creutzfeldt-Jakobovu chorobu. V dohledu také není očkování. Proto je zatím možné léčit pouze symptomy, aby se pacientům ulevilo. Antidepresiva (na depresi) nebo neuroleptika (pro míchání nebo halucinace) Se používají. Antiepileptika (Jako je například Klonazepam, kyselina valproová) pomoci s svalové záškoláctví. V současné době probíhá plnou rychlostí výzkum terapií pro Creutzfeldt-Jakobovu chorobu. Antionové látky ukázaly slibné výsledky ve studiích na zvířatech. Kromě toho se vyvíjí horečná snaha o nalezení léčby, která by mohla onemocnění zastavit. Američtí vědci již v této oblasti již dosáhli úspěchu. Než však budou k dispozici konečné výsledky, je třeba tyto terapeutické přístupy ještě zkoumat u větších skupin pacientů. V roce 2000 byla pacientovi diagnostikována vCJD nejprve v Německu, poté v USA. Tento pacient se poté zjevně uzdravil. Jelikož to současné vědecké poznatky vylučují, šlo pravděpodobně o chybnou diagnózu vCreutzfeldt-Jakobovy choroby.
Výhled a prognóza
Prognóza Creutzfeldt-Jakobovy choroby je u všech tří variant odlišná. Je třeba poznamenat, že je to ve všech případech fatální. Varianta náhlého nástupu nemoci tedy vede k úmrtí postižené osoby v průměru do šesti měsíců. Na druhou stranu rodinná varianta může trvat až 40 měsíců před smrtí. Možné jsou však také zkrácené cesty onemocnění, které vedou k úmrtí během čtyř měsíců. Nová varianta Creutzfeldt-Jakobovy choroby naproti tomu jako prognóza umožňuje průměrně období přežití 12-14 měsíců. Průběh onemocnění se navíc mezi těmito třemi variantami liší minimálně. Všichni tři vést k typické ztrátě motorických a kognitivních schopností u postižené osoby. Vzhledem k tomu, že mechanismus spongiformní encefalopatie stále ještě není plně pochopen, neexistuje žádná naděje na vyléčení. Je spíše pravděpodobné, že zejména dědičné formy budou i nadále přetrvávat. Odstraněním a vyloučením všech zdrojů nebezpečí (různá zvířata a jejich složky; zejména hovězí mozky) lze dosáhnout omezení chorob z tohoto spektra. Podle současných poznatků je klíčení takové epidemie považováno za nepravděpodobné. Dědičná forma navíc není přenosná, což z ní činí čistě genetický problém.
Následovat
V současné době neexistují žádné spolehlivé metody pro sledování Creutzfeldt-Jakobovy choroby. Protože nemoc je smrtelná, pokračujte po ní terapie může být pouze symptomatická. Kromě toho stále neexistují žádné formy terapie pro tuto nemoc, které poskytují lék. V nejlepším případě je kurz zpomalen. Skutečná diagnóza CJD může být jasně stanovena až po smrti v průběhu pitvy. Li Klonazepam se podává pro svaly tremorse kyselina valproová úroveň je pravidelně testována a dávka je přizpůsoben aktuálnímu kurzu. Magnetická rezonance se doporučuje ilustrovat průběh onemocnění. Následná péče zahrnuje především ošetřovatelský personál v nemocnicích. Priony jsou přenosné z člověka na člověka, ale pouze v přímém kontaktu s otevřeným rány, krev nebo infekční tkáň. Pro normální kontakt s pacientem stačí běžná hygiena. Infekční materiál vytvořený během operace musí být řádně zlikvidován. Při kontaktu s pacientem tělní tekutiny je bezprostřední, dezinfikujte sodík chlornan nebo hydroxid sodný. Speciální ochranné opatření jsou doporučovány během chirurgických zákroků. Doporučuje se nosit dvojité rukavice a dvojitý ochranný oděv a ochranné brýle. Chirurgické nástroje se likvidují jako odpad C. Priony se lepí primárně na kovové povrchy a jsou extrémně odolné vůči konvenčním sterilizace metody, jako je germicid při standardních teplotách, alkoholnebo UV záření.
Co můžete udělat sami
U Creutzfeldt-Jakobovy choroby by měl postižený zaměřit svou pozornost na procesy, které je schopen provádět v závislosti na jeho zdraví stav. Jelikož onemocnění má progresivní průběh, je důležité, aby mezi lékařem a pacientem existovala dostatečná výměna informací o dalších procesech. Na tomto základě je užitečné, pokud jsou životní události plánovány a restrukturalizovány včas. Užitečné jsou metody nebo doprovodné terapie pro emoční posílení nemocného. Kromě toho je v zájmu zachování obecného blahobytu důležité konstruktivně se vypořádat s osudem nemoci. Zavřít koordinace s lidmi z bezprostředního okolí je v tomto ohledu velmi užitečné. Společně lze diskutovat o vývoji a stanovit hranice, aby se minimalizovala zátěž pro všechny postižené v sociálním prostředí. Mentální flexibilita je užitečná a nemocný by si měl zachovat pozitivní přístup k životu. Pro udržení motivace a účasti na životě je prospěšné objevovat nové koníčky, které je třeba žít s optimismem i sebevědomím. Očekávání ostatních lidí by měla být minimalizována a otevřeně by měla být řešena vlastní úzkost. Sdílení s lidmi se stejnou diagnózou je často inspirativní pro získání užitečných tipů a vybudování psychologické stability.
