Fovilleův syndrom je syndrom středního mozku, který se projevuje jako ochrnutí pohledu, ochrnutí fascie a bilaterální hemiplegie. Je to obvykle způsobeno oběhové poruchy nebo nádory v mozkové oblasti můstku. Léčba symptomů paralýzy závisí na primární příčině.
Co je Fovilleův syndrom?
Projekt mozkový kmen (truncus cerebri nebo encephali) leží pod diencephalonem, s výjimkou mozeček. Kromě středního mozku (mesencephalon), mozkový kmen oblast zahrnuje most (pons) a prodlouženou míchu (medulla oblongata). Jako všichni ostatní mozek oblasti, může být střední mozek ovlivněn poškozením. Takové poškození je doprovázeno funkčními poruchami závislými na lokalizaci, které jsou zahrnuty do skupiny syndromů středního mozku. Fovilleův syndrom je také syndromem středního mozku. Poprvé to popsal v roce 1859 francouzský neurolog a psychiatr Achille-Louis-François Foville, který pojmenoval syndrom. Název Fovilleova obrna, Fovilleův syndrom mostu nebo kaudální syndrom můstku je také považován za běžný v lékařské literatuře. Klinicky se přidružené poškození chodidla mostu charakteristicky projevuje symptomatickou triádou parézy pohledu, zkřížené hemiparézy a obličejový nerv paréza.
Příčiny
Fovilleův syndrom je syndrom středního mozku. V souladu s tím je poškození středního mozku základem symptomatického komplexu. Zejména léze středního mozku v oblasti chodidla mostu jsou spojeny s Fovilleovým syndromem. Příčina poškození může mít různou povahu. Kromě nádorů jsou za nejdůležitější příčiny považovány oběhové poruchy. Ve spodní části mostu jsou dvě podélná boule, kterými prochází pyramidový trakt. Ve střední drážce vede sulcus basilaris přítok pro kyslík a krev dodávka mozek: arteria basilaris. Pokud jsou oběhové poruchy spojeny s Fovilleovým syndromem, jedná se obvykle o oběhové poruchy v bazilární oblasti tepna nebo jeho oblasti toku. V zásadě jsou myslitelné i jiné příčiny Fovilleova syndromu. Bakteriální nebo autoimmunologické zánětjsou mezi nimi například.
Příznaky, stížnosti a příznaky
Jako všechny syndromy odpovídá Fovilleův syndrom z klinického hlediska charakteristickému komplexu jednotlivých příznaků. Klinická kritéria syndromu zahrnují, pokud jde o hlavní příznaky, příznaky paralýzy, jako je ipsilaterální periferní fasciální obrna, ipsilaterální abducensová obrna a kontralaterální hemiparéza s hemianestézií. Fascioplegie se projevuje ztrátou funkce mimických svalů. Tato paralýza obličeje se vyskytuje na stejné straně jako původce mozek léze. Kvůli paralýze abducens je na stejné straně ochrnutý oční sval Musculus rectus lateralis, který odvrací oční bulvy ven. Hemiparéza je lékařem definována jako hemiparéza. Na rozdíl od obrny abducens a obrny fascie dochází k hemiparéze u Fovilleova syndromu na opačné straně poškození mozku a souvisí se zhoršením pyramidových traktů, které probíhají v blízkosti nohy můstku. Hemiparéza je obvykle spastická hemiparéza, která patologicky zvyšuje tonus postižené strany.
Diagnóza
Neurolog stanoví počáteční předběžnou diagnózu Fovilleova syndromu na základě klinických příznaků. V této souvislosti je pro diagnózu důležitá charakteristická triáda paralýzy, která se skládá z kontralaterální hemiparézy, parézy ipsilaterálního pohledu a fasciální parézy. Pro potvrzení diagnózy neurolog nařídí zobrazení mozku. Na obrázcích řezu lze identifikovat jakékoli poškození v oblasti paty mostu. Po potvrzení diagnózy dojde k jemné diagnostice. Tumorální léze například ukazují relativně typický obraz na MRI. Jemná diagnóza může také vyžadovat analýzu mozkomíšního moku. Za tímto účelem je mozkomíšní mok odebrán z vnějšího prostoru mozkomíšního moku a analyzován v laboratoři na jeho složení. Složení mozkomíšního moku se mění relativně charakteristickým způsobem během patologických procesů v oblasti mozku. Například v analýze mozkomíšního moku lze identifikovat nádorové i zánětlivé markery. U pacientů s Fovilleovým syndromem závisí prognóza na primární příčině.
Komplikace
Fovilleův syndrom způsobuje řadu komplikací, jak postupuje. Typické příznaky zahrnují paralýzu, jako je hemiparéza a fasciální paralýza. To vede k rychlé ztrátě funkce postižených svalů a v důsledku toho někdy k vážným poruchám pohybu. Pokud dojde ke spastické hemiparéze v důsledku mrtvice, což je obvykle příčinou, končetinami lze hýbat jen v omezené míře nebo vůbec. V důsledku ochrnutí obličeje může dojít ke snížení vidění a řadě dalších stížností. V závislosti na příčině Fovilleova syndromu může v průběhu onemocnění dojít k vážnému poškození mozku. Ty se mohou mimo jiné projevit jako abnormality chování a fyzická dysfunkce. Dlouhodobý terapie protože syndrom také nese rizika. Například předepsané imunosupresiva a antibiotika umět vést závažné nežádoucí účinky. Pokud záření terapie je nutné, často dochází k dalšímu tělesnému a duševnímu zhoršení, které se projevuje například úbytkem hmotnosti, únava a vypadávání vlasů. Postižení jedinci obvykle trpí zdraví poruchy po celý život po Fovilleově syndromu, které lze jen pomalu snížit o fyzioterapie a terapie mluvením.
Kdy byste měli navštívit lékaře?
Návštěva lékaře je nutná, jakmile se vyskytnou nepravidelnosti při výkonu obvyklých pohybů těla. Ochrnutí nebo kůže necitlivost je považována za neobvyklou a měla by být hodnocena lékařem. Pokud se objeví necitlivost, silná citlivost na teplotní účinky nebo smyslové poruchy, je třeba vyhledat lékaře. Pokud se zhoršení rozsahu a intenzity zhorší, je nutné co nejdříve navštívit lékaře. Existuje riziko vážných onemocnění, kterým je třeba zabránit. Pokud již nelze končetinami hýbat přirozeným způsobem nebo se tělo křiví a je obtížné to kompenzovat z vlastních zdrojů pacienta, je nutné lékařské vyšetření. Dojde-li ke znatelným změnám v obličejových vlastnostech nebo k neschopnosti zobrazit obvyklou mimiku, je třeba se obávat. Pokud již nelze víčky pohybovat přirozeným způsobem nebo pokud jsou poškozeny obličejové svalyby měl být konzultován lékař. Pokud postižená osoba zaznamená poruchy motorické funkce, cítí se dobře nebo trpí sníženou úrovní výkonu, měla by být zahájena lékařská prohlídka. Dysfunkce nebo příznaky selhání různých systémů musí být vyšetřeny a ošetřeny. Problémy s viděním nebo změny vidění by měly být vždy předány lékaři. Je-li to neobvyklé, měli byste se poradit s lékařem bolesti hlavy, dochází k rozptýlenému pocitu nemoci nebo obecné slabosti.
Léčba a terapie
U pacientů s Fovilleovým syndromem terapie záleží na příčině. Obecně jsou kauzativní terapeutické přístupy lepší než možnosti symptomatické léčby. Zatímco symptomatické přístupy pouze zmírňují jednotlivé příznaky, kauzální přístupy řeší primární příčinu celkového komplexu. Skutečného uzdravení ze symptomů lze tedy dosáhnout pouze pomocí kauzálních přístupů k léčbě. Symptomatické přístupy jsou pro léčení nevhodné. Pokud jsou nádory identifikovány jako primární příčina symptomů selhání, je k dispozici excize jako kauzální léčebný přístup. Nádory jsou odstraněny na invazivní operaci na co největší ploše. Je však třeba vzít v úvahu citlivé struktury nervové tkáně mozku, aby nedošlo k trvalému poškození. Pokud lze nádor operovat pouze s vysokým rizikem, je možné použít lékový přístup k omezení poškození. V zásadě rozhodnutí o léčbě v tomto případě závisí hlavně na míře malignity. Pokud místo nádoru jsou za Fovilleův syndrom odpovědné oběhové poruchy, jsou tyto poruchy obvykle spojeny s primárním kardiovaskulárním onemocněním. Rizikové faktory pro kardiovaskulární onemocnění by měla být snížena. Uzení by měl být zastaven, například. Nadváha by měla být snížena a strava lze v případě potřeby změnit. Dlouhodobá léčba je v tomto případě obvykle konzervativní léčba. V případě příčin zánětPrvním krokem je léčba akutního zánětu. V závislosti na typu zánět, kortizon or antibiotikum lze zvážit léčbu. Chcete-li znovu získat plný rozsah pohybu, fyzioterapie opatření může pomoci ve všech případech Fovilleova syndromu.
Výhled a prognóza
Podle toho, jak rychle je příčinná látka stav je léčen, výsledek Fovilleova syndromu se může velmi lišit. Při včasné léčbě lze často zabránit jakémukoli sekundárnímu poškození pohybového aparátu. V každém případě však musí pacient podstoupit fyzioterapie, protože Fovilleův syndrom je vždy spojen s určitými příznaky paralýzy. V průběhu onemocnění může navíc dojít k poškození mozku, což pro postiženou osobu představuje značnou zátěž. Rovněž jsou myslitelné fyzické dysfunkce a problémy s chováním, které obvykle způsobují další komplikace, které zhoršují prognózu. Navzdory všemu opatření, pacienti obvykle trvale trpí fyzickými a duševními poruchami. Opatření jako terapie mluvením, fyzioterapie a léčba drogami mohou zmírnit příznaky jen pomalu. Navíc kvůli omezenému fyzickému stav v důsledku pohybových poruch existuje zvýšené riziko jiného mrtvice nebo vývoj dalších nádorů. Pokud se Fovilleův syndrom neléčí, může být smrtelný. Poté se objeví ochrnutí, hemiparéza, poruchy zraku a mnoho dalších obtíží, které podstatně snižují kvalitu života a také snižují průměrnou délku života. Nakonec se vytvoří neošetřený nádor metastáz a vede tak ke smrti pacienta. Neošetřený mrtvice umět vést přímo k smrti.
Prevence
Cirkulačním podmínkám ve formě Fovilleova syndromu lze předcházet s mírou pomocí obecných preventivních opatření v souvislosti s kardiovaskulárními chorobami. Existuje několik preventivních opatření pro kauzální zánět a nádory v mozku.
Následovat
Navzdory řadě opatření následné péče zůstávají postižené osoby trvale trvale fyzicky a mentálně postižené. Terapie jako např terapie mluvením, fyzikální terapiea léčba drogami přispívá pouze k postupné a pomalé úlevě od příznaků. Potenciálním poruchám pohybového aparátu se však lze často vyhnout, pokud je Fovilleův syndrom léčen včas. Fyzioterapeutická léčba je však obecně indikována ve všech případech, protože příznaky ochrnutí se vždy vyskytují v důsledku Fovilleova syndromu. Stejně tak je nezbytné pokračovat v léčbě. Dotčené osoby a jejich příbuzní se však mohou také aktivně účastnit sami. Zdravý životní styl, například zdržet se alkohol a tabák, změna strava a snižování nadváhy, stejně jako fyzioterapie a rehabilitační sporty, obecně mají pozitivní vliv na průběh onemocnění. Často se vyskytující infekce jsou doprovodná onemocnění Fovilleova syndromu. I zde mohou pacienti a jejich příbuzní hrát aktivní roli v prevenci. Zejména v domácím prostředí je třeba věnovat pozornost hygieně, jako je časté mytí rukou všemi osobami a každodenní výměna spodního prádla a ložního prádla pacientů. Aby mohli zvládnout svůj každodenní život, potřebují pacienti všech věkových skupin velkou podporu. Zde je velmi přínosné, když rodina a přátelé mohou zůstat stranou. Pozitivní a podpůrné sociální prostředí téměř vždy podporuje proces hojení a může pomoci zmírnit psychologické rozrušení a deprese. Pro postižené, příbuzné a přátele je také často užitečné hledat podporu ve svépomocné skupině.
Co můžete udělat sami
Fovilleův syndrom obvykle nelze vyléčit pomocí svépomocných opatření. V každém případě je nutné lékařské vyšetření a ošetření, aby se postiženému usnadnil každodenní život. Zdravý životní styl a vyhýbání se nadváze však mohou mít na průběh onemocnění pozitivní vliv. Vzhledem k tomu, že postižené osoby často závisí také na fyzioterapeutických opatřeních, mohou si příslušná cvičení provádět také pacient doma. Kvůli Fovilleovu syndromu se často vyskytují záněty nebo infekce. Z tohoto důvodu musí pacienti dbát také na vynikající hygienu, aby v případě potřeby předešli komplikacím. Ve většině případů je každodenní život pacienta mnohem jednodušší díky pomoci jiných lidí. Zejména pomoc přátel a rodiny má velmi pozitivní vliv na každodenní život a může předcházet nebo zmírňovat možné psychologické rozrušení nebo deprese. V případě dětí je nutný láskyplný přístup, protože mohou obzvláště těžce trpět ochrnutím. Užitečné mohou být také diskuse s psychologem nebo s terapeutem.